- •Міністерство охорони здоров‘я україни
- •Зміст модулю 3
- •Тема 2. Гемобластози у дітей
- •Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей
- •Тема 1: Залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитні анемії у дітей
- •Залізодефіцитна анемія (зда) Обмін заліза у організмі дитини.
- •Тема 2: Гемобластози у дітей.
- •Лейкемії
- •Лімфоми у дітей.
- •Класифікація
- •Клініка
- •1. Гострий регіонарний лімфаденіт
- •2. Гострий гнійний лімфаденіт
- •5.Специфічний туберкульозний лімфаденіт (скрофулюс)
- •6.Лімфаденіт після бцж вакцинації
- •7.Лімфаденіт при хворобі котячої подряпини (доброякісний інокуляційний лімфатичний ретикульоз або фенільоз )
- •Генералізоване збільшення лв
- •2.Інфекційний мононуклеоз.
- •5.Набутий токсоплазмоз
- •6.Бруцельоз
- •7.Віл – інфекція
- •1.Алергічний субсепсис Вісслера Фанконі
- •2.Ревматоїдний артрит.
- •3.Системний червоний вовчак
- •1.Апластична анемія
- •1.Лімфогранулематоз (див вище).
- •2.Лімфосаркома
- •3.Лімфобластома з великими фолікулами (хвороба Brill- Symmersa)
- •Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей: гемофілія, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії у дітей
- •II. Вторинний гемостаз: і фаза (протромбіноутворення)
- •II фаза (тромбіноутворення)
- •Диференційна діагностика геморагічного васкуліту і інвагінації.
- •Тема 4. Цукровий діабет у дітей.
- •Патогенез
- •Діагностичні значення орального тесту на толерантність до глюкози (глюкози для тесту - 1,75 г/кг маси тіла дитини, але не більше, ніж 75 г)
- •II. Латентний цд (порушення толерантності до глюкози) - критерії:
- •Критерії діагностики цд
- •Критерії компенсації цукрового діабету у дітей та підлітків
- •Розвиток гострих ускладнень цд (ком)
- •Виражене зневоднення
- •Приєднання інфекцій,
- •Порушення психіки дитини
- •Типи препаратів інсуліну і тривалість їхньої дії
- •Диспансерне спостереження:
- •Ускладнення цд: Гострі ( коматозні стани) Лабораторні показники при діабетичних коматозних станах
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Лактатацидемічна кома
- •Гіпоглікемія
- •Диференціальний діагноз
- •Рекомендована література:
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тема 5: Захворювання щитоподібної залози у дітей.
- •Зміст теми гіпотиреоз
- •Дози l - тироксину:
- •Диспансерне спостереження:
- •Мікседемат0зна кома
- •Синдром тиреотоксикозу
- •Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (дтз). Дифузний токсичний зоб
- •Критерії діагностики
- •Ступені важкості тиреотоксикозу
- •Диспансерне спостереження
- •Тиреотоксичний криз
- •Ендемічний зоб
- •Рекомендована література:
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тема 6. Хвороби гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей.
- •Зміст теми Гіпопітуїтаризм
- •ДітИ із затримкою росту
- •Сімейно – конституційна затримка росту
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •1. Клінічні:
- •2. Параклінічні методи:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Гігантизм та високорослість
- •Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Порушення статевого розвитку
- •Затримка статевого розвитку (зст)
- •Гіпогонадизм
- •ПередчасниЙ статевиЙ розвиток
- •ВродженА дисфункціЯ кори надниркових залоз (вдкннз) – адрено-генітальний синдром
- •Форма з втратою солей
- •Тривале, хронічне лікування
- •Проста вірильна форма.
- •Гіпертонічна форма
- •Рекомендована література.
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тестові завдання
- •Ситуаційні задачі
Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей: гемофілія, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії у дітей
Геморагічні діатези – збірне розуміння, яке об'єднує групу різних захворювань, основним проявом яких є підвищена схильність до кровотеч та крововиливів, що зумовлено порушеннями в різних ланках гемостазу (коагуляційній, тромбоцитарній, судинній), широко поширена серед дітей усіх вікових груп.
За даними ВООЗ, у країнах Європи частота гемофілії А становить 1:10 000, гемофілії В – 1 :40 000 новонароджених хлопчиків, інші спадкові коагулопатії сумарно – 5- б : 1 000 000, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – 2-2,5 : 100 000, геморагічний васкуліт – 2,5 :10 000 дітей.
Зростання цієї патології протягом останніх 10- 15 років у дітей грудного і раннього віку, в основному за рахунок ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури і геморагічного васкуліту, пов'язують зі збільшенням алергізації дитячого населення та екологічним неблагополуччям.
Зміст теми
ОСНОВНІ ФАКТОРИ КОАГУЛЯЦІЇ
Номер |
Назва фактору |
Характеристика |
I |
Фібриноген |
утворюється в печінці |
II |
Протромбін |
утворюється в печінці, необхідно вітамін К |
III |
Тканинний тромбопластин |
високомолекулярні ліпопротеїди тканин |
IV |
Кальцій |
- |
V |
Проакцелерин |
утворюється в печінці, необхідно вітамін К |
VI |
Акцелерин |
активний проакцелерин |
VII |
Проконвертин |
утворюється в печінці, необхідно вітамін К |
VIII |
Антигемофільний |
місце синтезу невідоме, фактор Віллебранда синт. в ендотелії судин |
IX |
Фактор Кристмаса |
утворюється в печінці, необхідно вітамін К |
X |
Фактор Стьюарта-Прауера |
утворюється в печінці, необхідно вітамін К |
XI |
Плазмений попередник тромбопластину |
місце синтезу невідоме |
XII |
Фактор Хагемана |
місце синтезу невідоме |
XIII |
Фібрин-стабілізуючий фактор |
місце синтезу невідоме |
Розрізняють внутрішній та зовнішній шляхи коагуляційного гемостазу. Внутрішній виникає внаслідок ушкодження ендотелію судин і реалізується через фактор Хагемана, зовнішній призводить до утворення тромбів без ушкодження ендотелію і реалізується через проконвертин (фактор VII).
Існує три основних антикоагуляційних фактора: антитромбін ІІІ, протеїн С і S. Антитромбін ІІІ пригнічує активні фактори згортання крові, які містять у активному центрі залишки серину (ІХа, Ха, ХІа, ХІІа). Протеїн С і S пригнічують фактори V і VIII.
Фібринолітична система складається з плазміногену, його активаторів і інгібіторів. До активаторів плазміногену відносять сечовий та тканинний активатори. Активатор плазміногену, у свою чергу, може пригнічуватись специфічним інгібітором та 2- антиплазміном.
Система гемостазу – функціональна система організму, яка забезпечує з одного боку зупинку та запобігання кровотечі при порушенні цілісності судинної стінки, з іншого – збереження рідкого стану циркулюючої та депонованої крові. Одним із важливих завдань системи гемостазу є тромбування в місці пошкодження судини і запобігання тромбоутворенню в системному кровотоці. Гемостаз здійснюється за рахунок одночасної активації і тісної взаємодії 3 ланок: судинної, тромбоцитарної (близько 15 факторів), коагуляційної (плазмова – близько 13 факторів), кожна з яких синтезує і виділяє речовини, які сприяють утворенню згустка (коагулянти-прокоагулянти), і, одночасно, запобігають цьому, запобігаючи цьому процесові (антизгортальні та фібринолітичні фактори).
Так, стінка судин, перш за все, підтримує рідкий стан крові за рахунок здатності синтезувати та виділяти потужний інгібітор агрегації тромбоцитів – простациклін, антикоагулянт – антитромбін III. Одночасно, ендотелій синтезує речовини, які виконують гемостатичну функцію. Всі ці властивості визначаються кількістю та якістю тромбоцитів, оскільки тромбоцити виконують ангіотрофічну функцію – здатність підтримувати нормальну структуру і функцію судин, їх стійкість до ушкоджуючих факторів. Тромбоцити мають здатність виділяти вазоактивні речовини: адреналін, норадреналін, серотонін, які підтримують спазм пошкодженої судини. Тромбоцитам належить адгезивно-агрегаційна функція: здатність прилипати до пошкодженої стінки судини та склеюватися між собою, утворюючи тромбоцитарну пробку (тромб). Крім того, тромбоцити беруть участь в згортанні крові, шляхом транспортування до місця пошкодження власних та адсорбованих факторів гемостазу (фактор Віллебранда, який накопичується на тромбоцитах і виділяється в необхідний момент).
Залежно від розмірів пошкодження судини існує 2 механізми гемостазу: судинно-тромбоцитарний (первинний) і коагуляційний (вторинний).
Судинно-тромбоцитарний гемостаз забезпечується судинною стінкою та тромбоцитами і здійснюється безпосередньо після травми дрібних судин: спочатку виникає спазм судин, через 3-10 с починає формуватися гемостатичний тромбоцитарний тромб (в місці пошкодження судини починається адгезія та агрегація тромбоцитів, виділення ендотеліальними клітинами судин біологічно активних речовин (БАР) – серотонін, тромбоксан, адреналін, АДФ). Тромбоцитарний тромб зупиняє кровотечу лише в мікросудинах з низьким тиском. В судинах більшого калібру з високим тиском тромбоцитарний тромб неспроможний забезпечити надійний гемостаз, оскільки як після розширення судини тромбоцитарний тромб легко змивається течією крові, а тому в таких випадках включається коагуляційний (вторинний) гемостаз.
Показники гемостазу у здорових дітей
І. Первинний гемостаз:
1. Кількість тромбоцитів – 150-450х10/л;
2. Тривалість кровотечі по Дюке – 1-3 хв;
3. Адгезія тромбоцитів – 30-40%;
4. Агрегація тромбоцитів – 60-40%;
5. Резистентність капілярів (кількість петехій при манжетковій пробі) – до 5.