- •Міністерство охорони здоров‘я україни
- •Зміст модулю 3
- •Тема 2. Гемобластози у дітей
- •Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей
- •Тема 1: Залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитні анемії у дітей
- •Залізодефіцитна анемія (зда) Обмін заліза у організмі дитини.
- •Тема 2: Гемобластози у дітей.
- •Лейкемії
- •Лімфоми у дітей.
- •Класифікація
- •Клініка
- •1. Гострий регіонарний лімфаденіт
- •2. Гострий гнійний лімфаденіт
- •5.Специфічний туберкульозний лімфаденіт (скрофулюс)
- •6.Лімфаденіт після бцж вакцинації
- •7.Лімфаденіт при хворобі котячої подряпини (доброякісний інокуляційний лімфатичний ретикульоз або фенільоз )
- •Генералізоване збільшення лв
- •2.Інфекційний мононуклеоз.
- •5.Набутий токсоплазмоз
- •6.Бруцельоз
- •7.Віл – інфекція
- •1.Алергічний субсепсис Вісслера Фанконі
- •2.Ревматоїдний артрит.
- •3.Системний червоний вовчак
- •1.Апластична анемія
- •1.Лімфогранулематоз (див вище).
- •2.Лімфосаркома
- •3.Лімфобластома з великими фолікулами (хвороба Brill- Symmersa)
- •Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей: гемофілія, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії у дітей
- •II. Вторинний гемостаз: і фаза (протромбіноутворення)
- •II фаза (тромбіноутворення)
- •Диференційна діагностика геморагічного васкуліту і інвагінації.
- •Тема 4. Цукровий діабет у дітей.
- •Патогенез
- •Діагностичні значення орального тесту на толерантність до глюкози (глюкози для тесту - 1,75 г/кг маси тіла дитини, але не більше, ніж 75 г)
- •II. Латентний цд (порушення толерантності до глюкози) - критерії:
- •Критерії діагностики цд
- •Критерії компенсації цукрового діабету у дітей та підлітків
- •Розвиток гострих ускладнень цд (ком)
- •Виражене зневоднення
- •Приєднання інфекцій,
- •Порушення психіки дитини
- •Типи препаратів інсуліну і тривалість їхньої дії
- •Диспансерне спостереження:
- •Ускладнення цд: Гострі ( коматозні стани) Лабораторні показники при діабетичних коматозних станах
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Лактатацидемічна кома
- •Гіпоглікемія
- •Диференціальний діагноз
- •Рекомендована література:
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тема 5: Захворювання щитоподібної залози у дітей.
- •Зміст теми гіпотиреоз
- •Дози l - тироксину:
- •Диспансерне спостереження:
- •Мікседемат0зна кома
- •Синдром тиреотоксикозу
- •Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (дтз). Дифузний токсичний зоб
- •Критерії діагностики
- •Ступені важкості тиреотоксикозу
- •Диспансерне спостереження
- •Тиреотоксичний криз
- •Ендемічний зоб
- •Рекомендована література:
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тема 6. Хвороби гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей.
- •Зміст теми Гіпопітуїтаризм
- •ДітИ із затримкою росту
- •Сімейно – конституційна затримка росту
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •1. Клінічні:
- •2. Параклінічні методи:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Гігантизм та високорослість
- •Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Порушення статевого розвитку
- •Затримка статевого розвитку (зст)
- •Гіпогонадизм
- •ПередчасниЙ статевиЙ розвиток
- •ВродженА дисфункціЯ кори надниркових залоз (вдкннз) – адрено-генітальний синдром
- •Форма з втратою солей
- •Тривале, хронічне лікування
- •Проста вірильна форма.
- •Гіпертонічна форма
- •Рекомендована література.
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тестові завдання
- •Ситуаційні задачі
Тема 5: Захворювання щитоподібної залози у дітей.
Актуальність теми: Щитовидна залоза – один з основних органів внутрішньої секреції людини. Особливо велике значення цієї залози у дитячому організмі, який росте. У сучасних умовах несприятливої екологічної ситуації на Україні спостерігається ріст захворювань щитовидної залози у дітей. Це вимагає уваги педіатрів, своєчасного скерування до спеціалістів-ендокринологів, вчасної діагностики, лікування, диспансерного спостереження.
Зміст теми гіпотиреоз
Визначення. Гіпотиреоз - клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.Класифікація.
А. За рівнем ураження:
Первинний (тиреогенний)
Вторинний (гіпофізарний), третинний (гіпоталамічний)
Пангіпопітуїтаризм
Ізольований дефіцит ТТГ
Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки
Тканинний (транспортний, периферичний) – резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі
Б. 1. Вроджений:
аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);
дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;
уроджений пангіпопитуитаризм
транзиторний
Ятрогенний
Спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами
Ідіопатичний
Набутий:
тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний),
післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі),
ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)
ендемічний зоб
В. За пребігом:
Транзиторний
Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)
Маніфестний
Г. За станом компенсації:
Компенсований
Декомпенсований
Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо.
Етіологія
Первинний виникає в результаті природженої вади розвитку щитоподібної. Причиною цього можуть бути захворювання матері під час вагітності, прийом ліків, які пригнічують органогенез залози (йодиди, літій, кобальт, пропілтіоурацил, парааміносаліцилова кислота) та інші шкідливості антенатального періоду.
Рідше природжений гіпотиреоз в наслідком генетичного дефекту в синтезі тироїдних гормонів (ауторецесивне захворювання).
Первинний набутий, як наслідок хірургічних втручань, запальних, аутоімунних процесів, ураження радіоактивними речовинами.
Вторинний є, як правило, симптомом різних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Патогенез
Дефіцит гормонів веде до порушення всіх видів обміну.
Білкового -зниження синтезу і розпаду веде до утворення недоокислених продуктів.
Вуглеводневого -підвищення толерантності до глюкози, зниження аеробного та анаеробного обміну речовин, зниження активності коферменту А, глюкозо-6-фосфодегідрогенази, тобто порушення процесів фосфорилювання,схильність до гіпоглікемії.
Ліпідного -зниження ліполізу, зростання рівня альфа- та бета-ліпопротеідів в крові, та холестерину.
Водно-електролітного -затримка води, хлоридів, натрію в тканинах веде до накопичення мукопротеінів, які мають виражені гідрофільні властивості -розвивається слизовий набряк(мікседема).
Зниження окисних процесів разом із зниженим синтезом білка веде до затримки росту (мікседематозний нанізм)
Найважчі наслідки у розвитку головного мозку :
- зменшення маси і розмірів мозку
- дистрофічні зміни в судинах і безпосередньо клітинах мозку
-сповільнення міелінізації провідних шляхів
Все це веде до розвитку різного ступеня олігофренії.
Серцево-судинна система
недостатність міокарда (порушення провідності, зниження скоротливої здатності, зменшення ударного об'єму)
морфологічно -дистрофічні та атрофічні зміни міокарда.
Вегетативна нервова система
Пригнічення симпатичного відділу веде до функціональних змін у діяльності внутрішніх органів(брадікардія, зниження моторики шлунково-кишкового тракту, зменшення потовиділення).
Критерії діагностики:
1. Клінічні:
У неонатальному періоді:
Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г)
Тривала жовтяниця
Бліда, суха шкіра
Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках
Набряклість обличчя
Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи
Грубий, низького тембру голос при плачі
Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності
Пізно відпадає пупковий канатик, пупкова ранка заживає повільно
Слабкий смоктальний рефлекс
Уповільненість рухів, рефлексів
Пізно відходить меконій
У дітей після 3 місяців:
- Затримка психомоторного розвитку
- Пізно закриваються тім'ячка
Метеоризм, закрепи,
Сухість, блідість шкіри
Ламке, сухе волосся
Холодні кисті, ступні
Широке запале перенісся
Пізнє прорізування і заміна зубів
М‘язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми
Затримка росту (тиреогенний нанізм)
У підлітків:
Зниження інтелекту різного ступеня
Затримка росту (тиреогенний нанізм)
- Затримка або випередження статевого розвитку
Сухість, блідість шкіри
Ламке, сухе волосся
Набряки обличчя, кінцівок, язика
Брадикардія
Параклінічні дослідження:
Обов‘язкові
Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ
Збільшення рівня в крові холестерину, -ліпопротеїдів
ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли
Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.
Гормональна діагностика(повинна проводитись високочутливими наборами):
При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.
При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;
При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.
При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні.
Додаткові
Рентген китицей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дизгенез
Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази.
Аналіз крові на токсоплазмоз
Діагностика вродженого гіпотиреозу:
1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених - на 7-14 день:
ТТГ < 20 мОД/л– варіант норми
При ТТГ > 20 мОД/лпроводять повторне дослідження із того ж зразка крові.
Якщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз,
якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування.
При ТТГ 20-50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.
При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати.
При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія.
При ТТГ 50-100 мОД/л– висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.
У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.
Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
При ТТГ > 100 мОД/л– терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.
У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.
Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
2 етап,Дитяча поліклініка.
Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза L-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.
Лікування. Проводиться довічно.
- Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (L-тироксин, трийодтиронін). Призначається відразу повна замісна доза.
Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на місяць, надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 міс.