Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей

Гемофілія, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії у дітей.Етіологія. Патогенез. Класифікація. Діагностика. Диференціальна діагностиказ іншими геморагічними станами у дітей. Лікування. Невідкладна допомога при кровотечах та геморагічних станах, які потребують лікування. Прогноз.

МІЖПРЕДМЕТНЕ ІНТЕГРУВАННЯ

Предмет	Знати	Вміти
Фізіологія	Вікові анатомо-фізіологічні особливості кровотворної системи, згортання крові	Оцінити нормальний склад крові дітей різних вікових груп, коагулограму, міелограму
Біохімія	Обмін заліза, мікроелементів, білірубіну, ферментів	Оцінити показники обстежень
Пропедевтика дитячих хвороб	Методик обстеження дітей за системами, семіотику при хворобах крові	Зібрати анамнез, провести обстеження, виявити основні симптоми та синдроми
Фармакологія	Фармакодинаміку, фармакокінетику основних препаратів заліза, вітамінів, препарати крові, цитостатики, омони	Вікові дози, курс лікування, виписка рецептів

МАТЕРІАЛИ ДО АУДИТОРНОЇ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

Тема 1: Залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитні анемії у дітей

АКТУАЛЬНІСТЬ. На долю анемій припадає 80-85% всіх гематологічних захворювань. Якісна, а часто і кількісна неповноцінність харчування останнім часом створюють фундамент для зростання числа дітей із дефіцитними анеміями. Екологічні негаразди , нераціонально широке застосування медикаментів, підвищений радіаційний фон приводять до збільшення кількості гемолітичних та гіпо-апластичних анемій.

Анемія – це стан, який характеризується зниженням концентрації гемоглобіну /нижче 110г/л/, та, в більшості випадків, еритроцитів в одиниці об‘єму крові /нижче 4х10/12/л/, що веде до зниження забезпечення тканин киснем /гіпоксії/. Оскільки в організмі постійно відбувається інтенсивне утворення еритроцитів і одночасно – їх розпад, під анемією слід розуміти стан, який характеризується порушенням балансу між утворенням і втратою еритроцитів.

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ

І. Анемії, пов’язані з крововтратою:

1/ Гострі постгеморагічні анемії

2/ Хронічні постгеморагічні анемії

II. Анемії внаслідок порушеного еритропоезу:

1/ Анемії, пов’язані з порушенням утворення гемоглобіну:

а) анемії, пов’язані з дефіцитом заліза /залізодефіцитні анемії/

б) анемії, пов’язані з порушенням синтезу порфіринів /сидероахристичні/

2/ АнеміЇ, пов’язані з порушенням синтезу ДНК і РНК /мегалобластні анемії/:

а) анемії, пов’язані з дефіцитом вітаміну В12 /В12-дефіцитна анемія/

б) анемії, пов’язані з дефіцитом фолієвої кислоти /фолієводефіцитна анемія/

3/ Анемії, пов’язані з порушенням процесів поділу еритроцитів /дизеритропоетичні анемії/:

а) спадкові дизеритропоетичні анемії

б) набуті дизеритропоетичні анемії

4/ Анемії, пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку /апластичні анемії/:

а) спадкові апластичні:

- панцитопенія (тип Фанконі, тип Естрена-Дамешека);

- з парціальним ураженням еритроїдного паростка (анемія Блекфена-Даймонда).

б) набуті апластичні:

- з панцитопенією;

- з парціальним ураженням еритропоезу, в т.ч. транзиторна еритробластопенія новонароджених

III. Анемії, пов’язані з посиленим руйнуванням еритроцитів /гемолітичні анемії/

1/ спадкові (мембрано-, ферменто- і гемоглобінопатії);

2/ набуті:

а) імунопатологічні (ізоімунні, аутоімунні, гетероімунні, трансімунні);

б) постінфекційні

в) вітамінодефіцітні (віт. Е-дефіцит.);

г) токсичні;

д) хвороба. Марк‘яфави-Мікеле (пароксизмальна нічна гемоглобінурія);

е) ДВЗ-синдром і механічне ушкодження еритроцитів.

IV. ЗМІШАНОГО ГЕНЕЗУ:

1) при гострих інфекціях, сепсисі;

2) при опіках;

3) при пухлинах і лейкозах;

4) при ендокринопатіях.

За важкістю стану анемії поділяють на:

1.Легкі –Hb 85-110г/л, а кількість еритроцитів знижена до 3,5х10¹²/л.

2.Середньої важкості – Hb 65-85г/л, кількість еритроцитів 2,5-3,4х10¹²/л

3.Важкі – Hb менше 65г/л. а число еритроцитів менше 2,5х10¹²/л

Морфологічна класифікація анемій.

В сучасних автоматичних гемоаналізаторах отримують діагностично важливі індекси червоної крові:

MCV /Mean corpuscular volume/ - середній об’єм еритроцитів у фемтолітрах /фл = 10¹⁵/л; нормальні величини 75-100фл.

МСН /Mean corpuscular hemoglobin/ -середній вміст гемоглобіну в еритроциті в пікограмах; нормальні величини 27-32 пг/еритроцит

МСНС/Mean corpuscular hemoglobin consentration/ - cередня концентрація гемоглобіну в еритроциті; нормальні величини 32-36г%.

Відповідно виділяють:мікроцитарні анемії /MCV менше 75фл/, нормоцитарні /MCV75-100фл/ і макроцитарні /МСVбільше 100фл/.

Нормоцитарно-нормохромні анемії:гострі постгеморагічні, гемолітичні, анеміЇ при пухлинах, мієлодисплазіях, інтоксикаціях.

Мікроцитарно-нормохромні анемії: cпадковий мікроцитоз, еліптоцитоз

Мікроцитарно-гіпохромні анемії: залізодефіцитні та мідьдефіцитні стани, таласемії, хронічне отруєння свинцем.

Макроцитарно-нормохромні анемії: вітамін В12- і фолієводефіцитні анемії, дизеритропоетичні, апластичні .