- •Міністерство охорони здоров‘я україни
- •Зміст модулю 3
- •Тема 2. Гемобластози у дітей
- •Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей
- •Тема 1: Залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитні анемії у дітей
- •Залізодефіцитна анемія (зда) Обмін заліза у організмі дитини.
- •Тема 2: Гемобластози у дітей.
- •Лейкемії
- •Лімфоми у дітей.
- •Класифікація
- •Клініка
- •1. Гострий регіонарний лімфаденіт
- •2. Гострий гнійний лімфаденіт
- •5.Специфічний туберкульозний лімфаденіт (скрофулюс)
- •6.Лімфаденіт після бцж вакцинації
- •7.Лімфаденіт при хворобі котячої подряпини (доброякісний інокуляційний лімфатичний ретикульоз або фенільоз )
- •Генералізоване збільшення лв
- •2.Інфекційний мононуклеоз.
- •5.Набутий токсоплазмоз
- •6.Бруцельоз
- •7.Віл – інфекція
- •1.Алергічний субсепсис Вісслера Фанконі
- •2.Ревматоїдний артрит.
- •3.Системний червоний вовчак
- •1.Апластична анемія
- •1.Лімфогранулематоз (див вище).
- •2.Лімфосаркома
- •3.Лімфобластома з великими фолікулами (хвороба Brill- Symmersa)
- •Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей: гемофілія, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії у дітей
- •II. Вторинний гемостаз: і фаза (протромбіноутворення)
- •II фаза (тромбіноутворення)
- •Диференційна діагностика геморагічного васкуліту і інвагінації.
- •Тема 4. Цукровий діабет у дітей.
- •Патогенез
- •Діагностичні значення орального тесту на толерантність до глюкози (глюкози для тесту - 1,75 г/кг маси тіла дитини, але не більше, ніж 75 г)
- •II. Латентний цд (порушення толерантності до глюкози) - критерії:
- •Критерії діагностики цд
- •Критерії компенсації цукрового діабету у дітей та підлітків
- •Розвиток гострих ускладнень цд (ком)
- •Виражене зневоднення
- •Приєднання інфекцій,
- •Порушення психіки дитини
- •Типи препаратів інсуліну і тривалість їхньої дії
- •Диспансерне спостереження:
- •Ускладнення цд: Гострі ( коматозні стани) Лабораторні показники при діабетичних коматозних станах
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Лактатацидемічна кома
- •Гіпоглікемія
- •Диференціальний діагноз
- •Рекомендована література:
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тема 5: Захворювання щитоподібної залози у дітей.
- •Зміст теми гіпотиреоз
- •Дози l - тироксину:
- •Диспансерне спостереження:
- •Мікседемат0зна кома
- •Синдром тиреотоксикозу
- •Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (дтз). Дифузний токсичний зоб
- •Критерії діагностики
- •Ступені важкості тиреотоксикозу
- •Диспансерне спостереження
- •Тиреотоксичний криз
- •Ендемічний зоб
- •Рекомендована література:
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тема 6. Хвороби гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей.
- •Зміст теми Гіпопітуїтаризм
- •ДітИ із затримкою росту
- •Сімейно – конституційна затримка росту
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •1. Клінічні:
- •2. Параклінічні методи:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Гігантизм та високорослість
- •Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Порушення статевого розвитку
- •Затримка статевого розвитку (зст)
- •Гіпогонадизм
- •ПередчасниЙ статевиЙ розвиток
- •ВродженА дисфункціЯ кори надниркових залоз (вдкннз) – адрено-генітальний синдром
- •Форма з втратою солей
- •Тривале, хронічне лікування
- •Проста вірильна форма.
- •Гіпертонічна форма
- •Рекомендована література.
- •Матеріали для самоконтролю
- •Тестові завдання
- •Ситуаційні задачі
Гіпертонічна форма
Виникає внаслідок уродженого дефект ферменту 11- гідроксилази
Діагностичні критерії
Клінічні.
У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм;
У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація ЗСО
Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.
Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.
Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла
Лікування: проводиться довічно, амбулаторно
А)Глюкокортикоїди.
Преднізолон 3-5 мг/м2поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м2за 3 прийоми
Б)Мінералокортикоїди
Покази для їх призначення:
Підвищення АРП плазми
Гіпонатріемія, гіперкаліємія
Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2поверхні тіла за 1 прийом
В)Гіпотензивні препарати. Підбор комбінації - індівідуально.
Диспансерне спостереження - довічне:
При відсутності епізодів декомпенсації:
Ендокринолог - 1 раз на 3 міс.
Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс.
Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік
Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс.
Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс.
ЕКГ - 1 раз на 6 міс.
К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс
Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі
17-КС сечі - 1 раз на 6 міс.
11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс.
УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік
Рентген китицей (кістковий вік) - 1 раз на рік
Рекомендована література.
1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб:Питер Ком,1999, С. 823-831
2. Жуковский М.А. Детская эндокринология. /Руков. для врачей/. - 3-е изд. - М.: Медицина, 1995, 656с. ил.
3. Рапопорт Ж.Ж., Зырянова М.С. Синдромальная диагностика эндокринных заболеваний у детей. - Красноярск: Из-во Красноярского мед. ун-та, 1990, 264с. С.48-87.
4.Эндокринология детского возраста. Учебно-метод. пособие. - Л., Из-во ЛПМИ, 1986, 90с.
6.Тексти лекцій
5.Протоколи МОЗ України про надання допомоги «Дитяча ендокринологія»
Матеріали для самоконтролю
Питання.
1. Порушення росту у дітей. Гiпофiзарний нанiзм. Причини, клiнiка, диференціальний дiагноз. Лiкування та прогноз.
2. Ожирiння у дiтей. Причини, клiнiчнi форми.
Принципи комплексного лiкування різних клінічних форможирiння у дiтей. Профілактика.
Клініка та діагностика адрено-генітального синдрому у дітей. Лiкування. Невiдкладна допомога при формі із втратою солей.
5. Порушення статевого розвитку у хлопчиків і дівчаток. Етiологiя, патогенез, клiнiка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування.
6. Дифдiагностика варiантiв iнтерсексуалiзму. Методи дослiдження. Принципи лiкування.
Тестові завдання
1. Основна функція гормонів задньої долі гіпофіза
*A.регуляція осмотичного тиску плазми
B.регуляція артеріального систолічного тиску
*C.вплив на реабсорбцію води в ниркових канальцях
D.регуляція росту
E.регуляція обміну білку
2. Методика дослідження соматотропної функції гіпофіза включає:
*A.оцінку росту
* B.оцінку зрілості кісткової тканини
* C.розвиток середнього очікуваного кінцевого росту
* D.визначення спонтанної секреції СТГ, СМ
*E.комп"ютерну томографію мозку або ЯМР
3. Які обстеження необхідні пацієнту з підозрою на пубертатний базофілізм?
*A.добова екскреція з сечею 17-КС
B.вміст тироксину в крові
* C.вміст кортизасу в крові
*D.добова екскреція 17-ОКС із сечею
4. Яка лікарська тактика при пубертатному базофілізмі?
A.антибактеріальна терапія
B.сечогінні препарати
C.гіпотензивні середники
* D. дієтотерапія /обмеження калорійності/
* E. спостереження
5. Основні клінічні симптоми нецукрового діабету?
*A. спрага
*B. сухість шкіри і слизових
*C. зниження питомої густини сечі
D. гематурія
E. низький ріст
6.Основною причиною гіпофізарного нанізму є?
А. Недостатність продукції тиреотропного гормону
В. Недостатня продукція адренокортикотропного гормону
С. Гіперкортицизм
D. Гіпопаратироз
*Е. Ізольований дефект біосинтезу та виділення гормона росту
7. Природжена дисфункція кори наднирників із артеріальною гіпертензією пов‘язана із:
A. Недостатністю 21-гідроксилази
*B.Недостатністю 11-гідроксилази
C. Недостатністю 17-гідроксилази
D.Недостатністю 18-гідроксилази
Е. Недостатністю десмолази
8. На ріст та розвиток жіночих статевих органів основний вплив мають?
А. Естрогени*
В. ЛГ (лютейнізуючий гормон)
С. АКТГ
D. СТГ
Е. ТТГ
9. Типове чоловіче оволосіння, потовщення голосових зв‘язок, розвиток зовнішніх статевих органів у хлопчиків відбувається фізіологічно під дією якого гормону?
А. Інсуліну
В. Естрогенів
С. Адреналіну
*D. Тестостерону
Е. Тироксину
10. Хлопчик віком 3 роки поступає із скаргами батьків та швидкий ріст та збільшення геніталій. Дитина від 4 вагітності, яка протікала з важким гестозом першої половини. Об‘єктивно: ріст 103 см ( відповідає 4-річному), маса 20 кг ( відповідає 4,5 рокам), кістковий вік ( рентгенологічно) відповідає 13 рокам, О-подібне викривлення нижніх кінцівок. Статеві органи відповідають 4 стадії статевого дозрівання. Внутрішні органи без відхилень від норми. Даних за пухлину наднирників немає. Ваш діагноз?
А. Псевдогермафродитизм
В. Синдром Шерешевського-Тернера
С. Адреногенітальний синдром
D. Істинний гермафродитизм
Е. Істинне передчасне статеве дозрівання, церебральна форма*