Класифікація

В основу клінічної класифікації покладено визначення стадії процесу і локалізації ураження.

1 стадія – локальна(ураження однієї або 2 суміжних груп лімфатичних вузлів).

2 стадія – регіонарна(ураження двох або більше несуміжних груп ЛВ, розташованих по одну сторону діафрагми).

3 стадія – генералізована( ураження будь-яких груп лімфовузлів, розташованих по обидві сторони діафрагми).

4 стадія – дисимінована(втягнення в процес нелімфоїдних органів кісткового мозку, кісток, легень, печінки, шкіри, травної, нервової систем тощо).

Окрім того ,усі стадії поділяються на 2 групи :

А – без інтоксикації;

Б – з явищами інтоксикації.

Клініка

Основним першим симптомом хвороби є збільшення лімфатичних вузлів.

Спочатку збільшуються з однієї сторони ЛВ шиї і надключичної ділянки,але інколи процес може починатися з медіастинальних і брижових ЛВ.

У більшості випадків поступово в проценс втягуються нові і нові групи ЛВ, причому усе сильніше уражуються ЛВ в ділянці шиї, аксилярних ділянок, середостіння. Дуже рідко захворювання може обмежитись тільки первісною локалізацією ( шийна форма).

Розміри ЛВ варіюють в широких межах. Вони утворюють пакети , спочатку рухомі, неспаєні, м”які; потім стають щільними – нагадують мішок з картоплею. Пізніше пакети можуть сполучатися між собою , з підлеглими тканинами , але не зі шкірою , небошлючі. Шкіра над ними незмінена.

Характерними ознаками ураження ЛВ середостіння є компресійні явища : задишка,біль у грудях,бітональний кашель,набряк шиї (комір Стокса), розширення венозної сітки на грудях.Може розвинутися симптомокомплекс Клода-Бернара-Горнера (птоз верхньої повіки,звуження зіниці, западіння очного яблука).

Рентгенологічно : знаходять тінь середостіння у вигляді “труби”.

При ураженні ЛВ черевної порожнини з”являються скарги на біль у животі, метеоризм, маємо болючість при пальпації по ходу брижжі.Інколи при значному збільшенні ЛВ , їх вдається про пальпувати.Можлива кишкова непрохідність внаслідок здавлення кишки.

При генералізації процесу розвивається лихоманка хвилеподібного типу, значна пітливість, шкірний свербіж,загальна слабкість, виснаження.Збільшуються печінка і особливо селезінка.Шкіра і слизові оболонки бліді,під очима синці.Можливий розвиток механічної жовтяниці, специфічне ураження бронхів, легень, плеври, кісток, шкіри, нирок, нервової системи.

Наявність імунного дефекту зумовлює схильність хворих до різноманітних інфекцій,які різко погіршують стан дітей і можуть бути причиною смерті,Особливо важко перебігають вітряна віспа,кір,герпес-зостер,ГРВІ.

Дослідження периферичної крові в 1 стадії виявляють помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз , паличкоядерний зсув, еозинофілію, відносну лімфопенію, ШОЄ незначно априскорена.

По мірі прогресування процесу розвивається анемія,лейкоцитоз змінюється лейкопенією, з‘являється абсолютна лімфопенія, тромбоцитопенія, ШОЕ прискорюється до 60 мм/год і більше.

Зміни в пунктаті кісткового мозку виявляються дуже рано у вигляді симптомів активації або пригнічення еритропоезу ,пізніше приєднуються порушення гранулоцитопоезу і мегакаріоцитопоезу в сторону як активації так і пригнічення цих процесів. Наявні клітини Б-Ш. У 30% хворих спостерігається еозинофільна і ретикулоплазматична реакція.

У фіналі захворювання - мієлодепресія, і навіть тотальна аплазія кісткового мозку.

Прогноз залежить від часу початку лікування. В 1 стадії при локалізованій формі виздоровлення у 70-80% дітей.При генералізованих формах – лікування може відтер мінувати летальний кінець на декілька місяців або на 1-3 роки.

Лікування

Існує 2 основні методи терапії :

• променевий.

• поліхіміотерапевтичний.

При 1-2 стадії показана променева мегавольтна терапія за радикальною програмою (опромінюються вогнища ураження і ЛВ зони можливого метастазування),а потім призначається хіміотерапія.

При 3-4 стадії – хіміотерапія за спеціальними програмами.

Застосовують цитостатики з різноманітним впливом на клітинний цикл : вінбластин (вінкристин),натулан, циклофосфан, адріаміцин, блеоміцин, декарбазин. Циклова поліхіміотерапія дає ремісії у 75-80% хворих. Її закріплюють променевою терапією.

Рекомендується повноцінне харчування, збагачене тваринним білком , вітамінами, а також раціональний режим з достатнім перебуванням на свіжому повітрі.

НЕГОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИу дітей являють собою гетерогенну групу злоякісних новоутворів лімфоїдної тканини, які походять з клітин-попередників Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів або натуральних кілерів.

Розрізняють 3 типи негоджкінських лімфом у дітей:

1.Лімфобластаі лімфома

2.В-зрілоклітинна лімфома (лімфома Беркита)

3.Великоклітинна анапластична лімфома.

Стадіювання негоджкінських лімфом по S.Murphy

Іст.: Одна екстранодальна або нодальна пухлина без про-

ростання в оточуючі тканини.

ІІст.:2 і більше нодальних і екстранодальних ураження по

один бік від діафрагми з проростанням в оточуючі

тканини.

ІІІст:ураження 2х і більше нодальних або екстранодальних

ділянок по обидва боки від діафрагми.

IVст.:будь-яка із перерахованих вище локалізацій з ураженням ЦНС та/або кісткового мозку.

Слід пам‘ятати , що збільшення лімфатичних вузлів може бути ознакою не лише лімфоми , тому слід дуже ретельно проводити диференційний діагноз, особливо при локалізованій стадії з локальними лімфаденопатіями, при генералізації процесу – з генералізованими ЛАП.

Розглянемо спочатку локальне збільшення ЛВ або локальні ЛАП.

Найчастіше лозальне збільшення ЛВ може бути наслідком різноманітних інфекцій.