ксантохромия, эрит-	белка, нейтрофиль-
	роциты, макрофаги	ный цитоз
Данные УЗИ , КТ	Ассиметричные, ги-	Характерные изме-
	перэхогенные участ-	нения отсутствуют
	ки в мозге

Лечение – интенсивная терапия. В ряде случаев возникающая гематома нуждается в хирургической эвакуации для снижения внутричерепного давления.

В раннем восстановительном периоде показана вазотропная терапия (трентал, оксибрал, кавинтон), ноотропы (пирацетам, пантокальцин, кортексин), витамины В6, В1. При необходимости следует продолжить дегидратационную терапию (диакарб, фуросемид), противосудорожную терапию (фенобарбитал, вальпроат натрия).

Исходы. Если ребенок выживает, то со временем область кровоизлияния превращается в фокальную энцефаломаляцию. Исходом заболевания бывает и контралатеральная гемиплегия. В височной области черепа (при использовании акушерских щипцов) могут выявляться вдавления и перелом костей, причем при компьютерной томографии одновременно фиксируются как само кровоизлияние, так и костный перелом. В последующем на месте кровоизлияния может образовываться порэнцефалическая киста, а возникший гемипарез сочетается с судорогами.

Вопросы к экзамену. Внутричерепная родовая травма. Клиническая

картина. Диагностика. Роль НСГ, КТГ и ЯМРТ в диагностике поражения ЦНС. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Реанимационные мероприятия и интенсивная терапия при родовой травме. Показания к

хирургической коррекции. Исходы. Прогноз.

ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА

Внутричерепные кровоизлияния (субарахноидальные, внутримозговые и интра- и перивентрикулярные кровоизлияния) могут развиваться не только в результате механического повреждения крупных вен и дупликатур черепа, но и нарушения процессов коагуляции или гипоксии.

Эпидемиология. Частота внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) зависит от ряда факторов. ВЖК I степени часто выявляют у

482

недоношенных детей со сроком гестации 25-29 недель. Перивентрикулярные кровоизлияния выявляются в 25-30% случаев; при сроке гестации 30-32 недели – в 15-20% случаев, при сроке гестации 32-34 недели

– в 10% случаев, при сроке гестации 34-36 недель – менее чем в 5% случаев.

ВЖК II степени развивается преимущественно у недоношенных в 35-65% случаев. На долю ВЖК III степени приходится 12-17% всех случаев ВЖК.

Этиология. ВЖК чаще всего развиваются у недоношенных или незрелых новорожденных. Ведущие причины – остро возникающие эпизоды гипоксии и гиперкарбии плода и новорожденного, сопровождающиеся колебаниями системного АД и изменениями интенсивности мозгового кровотока, повторные приступы апноэ; дыхательные расстройства; ИВЛ; введение гиперосмолярных растворов. Развитию ВЖК способствует и повышенное церебральное венозное давление, а также нарушения в системе гемостаза.

Патогенез. Важное значение в развитии ВЖК имеет наличие в перивентрикулярных зонах мозга герминативного (зародышевого) матрикса. В этих зонах у недоношенных и незрелых новорожденных (у 95% детей до 36 недель гестации) сохраняются эмбриональные сосуды, имеющие примитивное строение и низкую механическую прочность.

Существенную роль в развитии ВЖК играют затруднения венозного оттока из перивентрикулярных областей, нарушение гемостаза, реология крови, резкие колебания осмолярности сыворотки крови и др.

При малом по объему кровоизлиянии гематомы имеют линейную форму, изолированы и локализуются в области герминативного матрикса, т. е. в перивентрикулярной области.

При прогрессировании кровотечения происходит прорыв крови через эпиндиму и распространение в полость боковых желудочков, а затем с током ликвора по всей ликворопроводящей системе. Попадание крови и продуктов ее распада в мягкие мозговые оболочки сопровождается развитием асептического воспаления. Это приводит к снижению резорбции ликвора и развитию гипорезорбтивной, медленно прогрессирующей гидроцефалии.

При значительном кровотечении в желудочковой системе мозга образуются тромбы и формируется быстро прогрессирующая обструктивная гидроцефалия, обусловленная блокадой ликворопроводящих путей.

483

Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний (нетравматические) (Национальное руководство по неонатологии под ред. Воло-

дина, М., 2007г)

ВЖК I степени (субэпендимальное, перивентрикулярное); ВЖК II степени (перивентрикулярное, интравентрикулярное);

ВЖК III степени (субэпендимальное, перивентрикулярное; интравентрикулярное;

ВЖК IV степени – с прорывом в паренхиму мозга.

По течению:

1 Бессимптомное (ВЖК I степени),

2.Волнообразное и катастрофическое (ВЖК II степени),

3.Катастрофическое – ВЖК III-IV степени.

Исследования. Общий анализ крови и мочи, уровень гематокрита, нейросонография, компьютерная томография, ядерная магнитная резонансная томография, доплерография сосудов головного мозга, исследования ликвора, биохимические исследования (уровень билирубина и его фракций, калий, кальций, магний, натрий), консультация окулиста, консультация нейрохирурга. По показания проводят исследования на ВУИ.

Анамнез, клиника. ВЖК I степени часто протекает бессим-

птомно, с отсутствием специфических неврологических нарушений. ВЖК IIIV степени может протекать волнообразно или катастро-

фически.

Волнообразное течение: характеризуется периодической сменой фаз церебральной активности, приступами повторных апноэ, мышечной гипотонией, атипичными судорожными приступами.

Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающий цианоз с бледностью и «мраморностью» кожных покровов. Судороги тонические, «опистотонус», грубые глазодвигательные расстройства (страбизм, расходящееся косоглазие, нистагм, симптом «заходящего солнца» и т. д.). Брадиаритмия, падение системного АД, нарушение терморегуляции.

Диагноз. Для ВЖК характерны: выбухание большого родничка, мышечная гипотония, исчезновение сосательного и глотательного рефлексов, приступы апноэ, патологическая глазная симптоматика (нистагм, неподвижность взора, отсутствие реакции зрачков на свет и др.), снижение артериального давления, судороги, повышение температуры.

ВЖК I степени

484

Лабораторные исследования:

-транзиторные метаболические нарушения;

Инструментальные исследования:

-НСГ - гиперэхогенные участки, одноили двусторонней локализации в таламокаудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в псевдокисту – 10-14 дней и более;

-КТ, МРТ – без диагностических преимуществ;

-ДГ – без патологии.

ВЖК II степени

Лабораторные исследования:

Быстрое падение Нt и Нb.

Нарушение метаболизма: гипоксия, гиперкарбия, ацидоз, гипокальциемия, колебания уровня глюкозы в сыворотке крови.

Инструментальное исследование:

НСГ - изменения зависят от времени проведения исследования: на начальных стадиях гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем вентрикуломегалия, в последующем эхопозитивным образования (тромбы в просветах желудочков). В отдельных случаях блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.

КТ, МРТ – диагностических преимуществ перед НСГ не имеют. ДГ - флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития

интравентикулярного кровотечения, после кровоизлияния стабилизация кровотока, при прогрессировании гидроцефалии (через 10-12 дней) – нарастающая гипоперфузия.

СМЖ – с примесью крови, реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы, повышение давления.

ВЖК III степени

Лабораторные исследования: критическое падение Ht и Нb; тяже-

лые, трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма (гипоксия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС-синдром.

Инструментальные исследования:

НСГ - обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне поражения практически не визуализируется. Позднее появляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с дилатацией желудочков. В дальнейшем появляются явления асептического вентрикулита и гемосидероза пе-

485

ривентрикулярной области. Очень часто формируется окклюзионная гидроцефалия.

КТ, МРТ – диагностического преимущества не имеют.

ДГ – на начальных стадиях – снижение систолодиастолической скорости кровотока и увеличение индекса резистентности.

СМЖ – значительная примесь крови в ликворе. Реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, повышение давления.

Дифференциальный диагноз: тяжелая степень церебральной гипоксии – ишемия, неонатальные формы менингита, с другими формами внутричерепных кровоизлияний, пороки развития головного мозга

(см. табл. 2.25).

Лечение

-обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей), минимальная агрессивность лечения;

-проведение адекватной легочной вентиляции;

-поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики;

-постоянный мониторинг биохимических отклонений;

-профилактика и лечение судорог.

Для предотвращения пери- и интравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей следует избегать значительных колебаний системного АД и резких изменений и интенсивности церебрального кровотока, что требует ранней интубации детей с РДС, минимум манипуляций с детьми, избегания быстрого введения значительных объемов жидкости, использования нейромышечных блокаторов у интубированных детей и наркотических анальгетиков. Частоту и тяжесть ВЖК снижают такие препараты, как ибупрофен и индометацин, используемые у детей с функционирующим артериальным протоком.

Для коррекции гемостаза используются производные витамина К и этамзилат.

При тяжелых ВЖК с развитием окклюзии показано нейрохирургическое пособие. В некоторых случаях эффективными являются люмбальные пункции и медикаментозное коррекция продукции ликвора (диакарб).

При развитии синдрома гиперперфузии мозга показано применение сернокислой магнезии, маннита, глицина, витамина В6, финлепсина.

Исход. ВЖК I степени – благоприятный. ВЖК II степени - неблагоприятный, до 50% детей остаются с неврологическими дефектами. Характерна высокая частота летального исхода в первые дни жизни.

486

Еще более неблагоприятный прогноз имеет место при ВЖК III-IV степени.

Осложнения: постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая гидроцефалия, остановка дыхания и сердцебиения в результате дислокации ствола головного мозга.

Вопросы к экзамену. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического

генеза. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика Лечение. Осложнения. Исходы. Показания к хирургической коррекции.

ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Паралич лицевого нерва Этиология. Асимметрии лица, обнаруживаемые у новорожденных,

имеют разное происхождение. В одних случаях речь идет о врожденной аплазии мышц или о синдроме Мёбиуса с фациальной диплегией. Чаще всего поражение лицевого нерва, диагностируемое у 50-60% новорожденных, имеет травматическую природу.

Патогенез. Парез или паралич лицевого нерва обычно наступает при сдавлении его акушерскими щипцами или костями таза матери (узкий таз), при переломе височной кости или костей основания черепа. Чаще паралич возникает у детей, рожденных в лицевом предлежании. Место сдавления обычно локализуется в околоушной области или в зоне выхода нерва из foramen stylomastoideus. Паралич, как правило, бывает односторонним. При переломе височной кости может произойти и внутричерепное повреждение нерва.

Клиника. На пораженной стороне глаз у ребенка бывает открыт или полуприкрыт, носогубная складка сглажена, угол рта опущен. Асимметрия лица особенно заметна при плаче или крике. Общее состояние оказывается ненарушенным, акт сосания и глотания не изменены. В большинстве случаев парезы лицевого нерва не нуждаются в лечении и самостоятельно проходят в течение первого месяца жизни.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Мёбиуса – врожденная гипоплазия лицевых мышц с аутосомнорецессивным типом наследования. Данный синдром часто сочетается с поражением ядер III, VI, XII пары нервов. Поражение чаще двустороннее. Амимия. Глаза не закрываются даже во сне. Страбизм. Рот полуоткрыт. Могут быть другие аномалии: эпикант, микрофтальм, синдак-

487

тилия, отсутствие пальцев, деформация ушных раковин. Психофизическое развитие удовлетворительное.

Лечение. При выраженном лагофтальме для предохранения глаз от высыхания рекомендуется смазывать веки борным вазелином. При стойких параличах назначаются аппликации нейтральной мази, лечение витамином В1 и дибазолом.

Паралич плечевого сплетения Эпидемиология. Встречается у 0,5-2,6 на 1000 живорожденных

доношенных.

Этиология и патогенез. Повреждения плечевого сплетения у новорожденных, как правило, связаны с травмой во время патологически протекающих родов. В одних случаях это чрезмерная тяга за голову плода, сдавление шеи или неправильное наложение щипцов. В других случаях причиной повреждения могут быть неправильное положение плода в матке и связанные с этим акушерские манипуляции (извлечение плода при узком тазе, при тазовом предлежании и др.). Если насилие было незначительным, то все ограничивается мелкими кровоизлияниями и отеком вокруг нервного ствола и внутри влагалища нерва.

При более грубых воздействиях на плод может наступить разрыв нервов, надрыв и даже полный отрыв корешков спинного мозга. Чаще всего поражение плечевого сплетения бывает односторонним и реже поражает обе конечности. Клиническая картина заболевания зависит от локализации повреждения. Существуют три вида паралича плечевого сплетения.

Клиника

1. Верхний паралич плечевого сплетения (паралич Эрба-

Дюшенна) - наиболее распространенный вид паралича. При нем бывают повреждены нервные волокна, идущие от V-VI шейного сегмента. В патологический процесс обычно вовлекаются следующие нервы и мышцы: n. axillaris (m. deltoideus), n. musculocutaneus (mm. biceps et brachialis), n. radialis (mm. brachioradialis, supinator brevis), n. suprascapularis (m. infrascapularis). Это приводит к атрофии мышц плеча и предплечья, к невозможности подъема плеча до горизонтальной линии, сгибания предплечья, супинации предплечья и кисти. Пораженная конечность новорожденного вяло свисает вдоль туловища и ротирована несколько внутрь, плечо опущено книзу. Рефлексы с двуглавой мышцы не вызываются, парализованная конечность не участвует в рефлексе Моро, но хватательный рефлекс частично бывает сохранен. Иногда в патологический процесс вовлекаются IV-III шейные кореш-

488

ки, что сопровождается поражением диафрагмального нерва (n. phrenicus). В таких случаях помимо паралича конечности наблюдаются респираторные расстройства (учащенное дыхание, цианоз, икота, одышка), особенно при беспокойстве и крике.

2.Нижний паралич плечевого сплетения (паралич Дежерина-

Клюмпке) встречается достаточно редко и обусловлен вовлечением в патологический процесс VII-VIII шейного и I-II грудного корешков. Имеет место поражение локтевого нерва, внутренних костных нервов плеча и предплечья, а также срединного нерва. Рука новорожденного свисает, отсутствуют движения в мышцах кисти и предплечья, не вызываются сухожильные рефлексы, хватательный рефлекс, но рефлекс Моро вызывается. У большинства детей обнаруживается симптом Горнера (опущение века, сужение зрачка и западение глазного яблока на пораженной стороне). Это происходит при травме шейного симпатического нерва, берущего начало от боковых рогов спинного мозга на уровне сегментов С8-D12.

3.Общий паралич плечевого сплетения развивается в результа-

те сочетанного повреждения всех отделов плечевого сплетения и встречается редко. В патологический процесс вовлекается спинной мозг. Наблюдается полная обездвиженность пораженной руки, потеря болевой чувствительности в средней и нижней ее части. На парализованной стороне не удается вызвать сухожильные рефлексы, рефлексы Моро и Робинзона.

Диагноз носит клиникоинструментальный характер. Электронейромиография – спонтанная биоэлектрическая актив-

ность в режиме покоя отсутствует, при активном мышечном усилии регистрируется интерференционный тип кривой со сниженной амплитудой колебаний в паретичных мышцах.

Дифференциальный диагноз параличей верхних конечностей проводят с: переломом ключицы, эпифизиолизом, остеомиелитом плеча, врожденными миопатиями.

Табл. 2.15. Дифференциальный диагноз паралича Дюшена-Эрба

с остеомиелитом плеча

Признак	Паралич Дюшена-	Остеомиелит плеча
	Эрба
Припухлость, гипе-	Нет	Характерна
ремия сустава
Лихорадка	Отсутствует	Характерна

489

Болезненность при	Не характерна	Характерна
пассивных движени-
ях
Признаки кривошеи	Характерны	Не характерны
Положение конечно-	Приведена к тулови-	Характерное измене-
сти	щу, разогнута в лок-	ние положения отсут-
	тевом суставе, повер-	ствует
	нута внутрь
Воспалительные из-	Отсутствуют	Характерны
менения в крови
Рентгенография пле-	Изменения в суставе	Расширение сустав-
чевого сустава	отсутствуют. Воз-	ной щели. В даль-
	можны травматиче-	нейшем деструкция
	ские позвоночника	кости

Лечение. При травматических повреждениях плечевого сплетения лечение назначается рано. Необходима иммобилизация конечности на 7-10 суток с приданием ей физиологического положения. Спустя 2 недели назначается легкий массаж и разрешаются осторожные пассивные движения.

Часто назначают электрофорез по Ратнеру с эуфиллинпапаверином. В тяжелых случаях можно использовать вазотропную терапию (трентал, кавинтон, оксибрал). К электрофорезу с йодом, хлористым кальцием прибегают через месяц. В реабилитации используется также витамин В1, дибазол, актовегин.

Наиболее эффективным считается комбинированное лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое). К хирургическому лечению показано при тяжелых нарушениях функции конечности. Исход заболевания наиболее благоприятен при верхнем параличе плечевого сплетения. У большинства детей восстановление функции начинается через несколько дней, и паралич исчезает быстро. При параличе Дежерина-Клюмпке выздоровление не наступает или же бывает частичным. Мышцы руки подвергаются атрофии, возникают трофические изменения и пр.

490