- •Таб.1. 23. Этиология внебольничных пневмоний у детей
- •ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ
- •Рис. 1.29. Схема патогенеза наследственного сфероцитоза
- •Электролиты ммоль/кг/сут
- •Краткая информация о тромбоцитах, дифференцировке мегакариоцитарного ростка
- •Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами.
- •Задачи лечения: нормализация уровня тромбоцитов в крови, купирование проявлений ИТП.
- •Спленэктомия показана при ИТП не поддающейся коррекции базисными препаратами, при угрожающих жизни кровотечениях, хронизации процесса, но не ранее чем через 1 год с момента дебюта заболевания.
- •Прогноз при ИТП для жизни благоприятный. Летальность не превышает 2-3%.
- •Глава I. Введение в неонатологию
- •Глава II. Организация медицинского обслуживания новорожденных в родильном доме
- •Первичный туалет новорожденного
- •Уход за новорожденными детьми
- •Профилактические прививки
- •ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДННЫХ ДЕТЕЙ НА ВТОРОМ ЭТАПЕ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
- •Глава III. Адаптация, пограничные состояния
- •НЕОНАТАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ И ПЕРЕХОДНЫЕ (ПОГРАНИЧНЫЕ) СОСТОЯНИЯ
- •Глава IV. Задержка внутриутробного развития
- •Тактика ведения новорожденных после завершения первичных реанимационных мероприятий
- •ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ
- •Классификация гипоксических поражений ЦНС представлена в таблице 2.13.
- •Лечение восстановительного периода
- •Глава VI. Родовая травма. Интранатальные повреждения нервной системы
- •Перелом ключицы считается одним из наиболее частых повреждений костей. Данный вид перелома развивается во время родов при прохождении плечевого пояса при головном предлежании и при отведении рук при тазовом предлежании плода.
- •Диагноз инфратенториального субдурального кровоизлияния подтверждается результатам УЗИ, МРТ и компьютерной томографии.
- •ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА
- •Глава VII. Недоношенные дети
- •Причины рождения недоношенных детей:
- •Энтеральное питание
- •Возможные варианты питания ребенка в зависимости от гестационного возраста и наличия заболеваний:
- •ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НЕКОТОРЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ У НЕДОНОШЕННЫХ
- •Глава VIII. Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Глава IX. Инфекционные заболевания новорожденных
- •Термин «внутриутробная инфекция» при использовании в клинической практике в качестве диагноза должен быть конкретизирован не только по этиологии, но и по периоду инфицирования, особенностям поражения тех или иных внутренних органов.
- •Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) является одной из вариантов ВУИ и встречается у 0,2% новорожденных детей (предполагаемая частота 2 : 1000). В разных странах удельный вес серопозитивного населения к ЦМВ составляет от 20 до 95%.
- •Врожденный листериоз (ВЛ) относят к более редким вариантам ВУИ. Около 10% всей акушерской патологии связывают с ВЛ, 30% взрослого населения являются носителями данной инфекции.
- •Глава IX. Неинфекционные заболевания системы дыхания
- •СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ (САМ)
- •САМ – дыхательное расстройство, обусловленное попаданием мекония вместе с околоплодными водами в дыхательные пути ребенка до родов или в момент рождения.
- •Глава X. Болезни кожи и пупочной ранки
- •ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) - часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.
- •ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус) (ПН)- острое контагиозное заболевание, характеризующееся быстрым образованием и распространением на коже вялых тонкостенных пузырей (фликтен) различного диаметра на неизмененном фоне.
- •ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА - рядом авторов рассматривается как злокачественная разновидность пиококкового пемфигоида.
- •ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ, ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНЫХ СОСУДОВ
- •Омфалит - воспалительный процесс дна пупочной ранки, пупочных сосудов, кожи и подкожной клетчатки в области пупка.
- •Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного
- •Энергия, ккал/сутки
Заболевание в 80-88% случаев сопровождается наследственной тромбоцитопатией с качественной неполноценностью тромбоцитов по дезагрегационному типу. ИТП наследуется по аутосомно-доминантному типу, особенно при аутоиммунных вариантах. Конституциональная особенность реализуется в иммунопатологический процесс, приводящий к ИТП.
Факторы, предшествующие заболеванию:
-перенесенные вирусные и бактериальные инфекции;
-профилактические прививки;
-пищевая и лекарственная аллергии;
-глистная инвазия, дисбактериоз у детей раннего возраста; - УФО-инсоляция, прием лекарств, ингибирующих свойства тром-
боцитов, физические и психические травмы.
Гаптеновые тромбоцитопении появляются через 2-3 недели после воздействия провоцирующих факторов (иммунная перестройка организма).
Краткая информация о тромбоцитах, дифференцировке мегакариоцитарного ростка
Тромбоциты – бесцветные двояковогнутые образования, диаметром 0,5-4 мкм, образуются в костном мозге из мегакариоцитов. Из одного мегакариоцита формируются 3-4 тыс. кровяных пластинок. Продолжительность жизни тромбоцитов 8-12 суток.
Описаны суточные колебания уровня тромбоцитов от 150,0 до
400,0×109/л (днем их больше, ночью меньше). При прилипании тромбоцитов к поврежденным сосудам они образуют 2-20 отростков, за счет которых и происходит прикрепление. При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7-10 дней до нескольких часов.
Известно 12 пластиночных факторов, участвующих в сосудистотромбоцитарном гемостазе.
Участие тромбоцитов в гемостазе определяется следующими функциями:
1.ангиотрофической – способностью поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов;
2.вазоконстрикторной – способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (реакции высвобождения вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина);
3.адгезивной функцией – приклеивание тромбоцитов к субэндотелию;
4.агрегационной функцией – способность склеиваться друг с другом и образовывать комья из набухших тромбоцитов;
346
5. способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования тромбоцитарной тромба.
Патогенез. ИТП – иммунопатологический процесс. Ведущая концепция патогенеза – иммунологическая с синтезом антитромбоцитарных (в селезенке) и анти мегакариоцитарных антител. Концепция подтверждается присутствием этих антител в сыворотке крови и на мембране тромбоцитов и мегакариоцитов, имеющих специфические рецепторы. Антитела представлены IgG (в основном) и IgM, или ассоциацией IgG + IgM, что сопровождается повышенным разрушением, лизисом тромбоцитов с их секвестрацией в селезенке.
Верификация класса антител позволяет прогнозировать эффект лечения ( при IgM – эффект от применения стероидов, при IgG - эффект гормонов сомнителен, при IgG + IgM – рефрактерная форма).
Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопеническая пурпура со-
провождается изменением антигенной структуры тромбоцита, с образованием антител в ответ на изменение структуры тромбоцитов под воздействием вирусов, лекарств, препаратов, т.е. при образовании нового комплексного антигена, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов (гаптен) или других чужеродных антигенов (тромбоцит + вирус, тромбоцит + гаптен).
В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопенической пурпу-
ры (хроническое течение) лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Иммунологическая толерантность – специфическая неспособность иммунной системы реагировать на определенную группу антигенов. При дефиците Т-супрессоров В- лимфоциты реагируют на собственные антигены, и начинается аутоиммунный процесс, в иммунограмме повышается количество ЦИК, снижается содержание Т-лимфоцитов, повышается содержание В- лимфоцитов, нарушается хелперно-супрессорный контроль Т- лимфоцитов над В-лимфоцитами.
Н.П. Шабалов считает, что наличие у больных ИТП наследственного изменения качественных свойств тромбоцитов ведет к стимуляции фагоцитарной активности макрофагов селезенки, усилению пролиферации клона В-лимфоцитов, ответственных за синтез антитромбоцитарных аутоантител.
Второе звено патогенеза ИТП – развитие функциональных нарушений сосудистой стенки. В результате нарушений ангиотрофической функции тромбоцитов, сосудистый эндотелий становится порозным, ломким, повышенно проницаемым для форменных элементов.
Следствием перечисленных механизмов является нарушение первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза за счет количественной
347
(тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценности тромбоцитарного звена. Происходит нарушение образования тромбоцитарного тромба.
Вторично страдает I фаза свертывания коагуляционного гемостаза за счет дефицита III фактора свертывания – тромбоцитарного тромбопластина, со снижением темпов тромбопластинообразования.
Формируется сдвиг свертывающей системы в сторону гипокоагуляции: удлинение времени длительности кровотечения, снижение индекса ретракции сгустка, активация фибринолиза, снижение показателей адгезии тромбоцитов, агрегации тромбоцитов.
Антитромбоцитарные антитела имеют и антимегакариоцитарную направленность. Количество мегакариоцитов в костном мозге при ИТП увеличено, росток мегакариоцитарный раздражен, тромбоцитопоэз не эффективен, мегакариоциты заблокированы аутоантителами, встречаются недеятельные формы.
Классификация:
По форме: I. Врожденная (наследственная).
II. Приобретенная: неиммунная (1-2%); иммунная (изоимунная, трансиммунная, гетероиммунная, аутоиммунная).
Первичная – идиопатическая (гетероиммунная, аутоиммунная). Вторичная – симптоматическая.
По периоду: криз (клинико-гематологический, обострение); ремиссия (клиническая, клинико-лабораторная).
По течению: острая (до 6 месяцев); хроническая (более 6 месяцев) - с частыми рецидивами, с редкими рецидивами, непрерывнорецидивирующая.
Анамнез, клиника. В анамнезе при ИТП перенесенные ОРИ, профилактические прививки, прием медикаментов, аллергические реакции, глистная инвазия и т.д.
Ведущий синдром ИТП – геморрагический, представленный ге-
моррагической экзантемой, энантемой и кровотечениями.
Характерными чертами геморрагической экзантемы являются:
1.полиморфность сыпи по размеру – от петехий до экхимозов (с компонентом «вишневой косточки»);
2.полихромность по цвету – геморрагии различной окраски от красновато-синеватых до зеленых и желтых - «шкура леопарда»;
3.несимметричность высыпаний (лицо, туловище, конечности);
4.спонтанность возникновения (чаще по ночам и неадекватность травме).
348
Характерны положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов (проба жгута, щипка, молоточка). В их ге незе лежит нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов за счет их дефицита.
Геморрагическая энантема характеризуется высыпаниями на слизистых конъюнктивы и полости рта, явлениями геморрагического гингивита, плач «кровавыми» слезами.
Варианты кровотечений (влажная пурпура) при ИТП: луночковые, носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные. Кровоточивость
проявляется при снижении количества тромбоцитов менее 50×109/л. Угроза серьезных кровотечений возникает при тромбоцитопении менее 30×109/л.
Исследования. Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, пункция костного мозга, гемостазиограмма с уточнением характеристики сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, качественные свойства тромбоцитов).
По показаниям: биохимическое исследование крови (билирубин и его фракции, креатинин, мочевина), протеинограмма, группа крови и резус-фактор, общий анализ мочи, иммунограмма, ЭКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки, уточнение вариантов оппортунистических инфекций.
Диагноз ИТП устанавливают на основании геморрагического синдрома с проявлениями геморрагической экзантемы, энантемы и кровотечений и данных дополнительных методов исследования.
Лабораторные исследования Гемограмма: тромбоцитопения (характеризует степень тяжести те-
чения болезни: легкая - уровень тромбоцитов 70-60×109/л, среднетя-
желая - 50-30×109/л, тяжелая – менее 30,0×109/л. Снижение показателей гемоглобина и эритроцитов трактуется как вариант постгеморрагической анемии.
Гемостазиограмма: нарушение функции тромбоцитов с гипокоагуляционным сдвигом – снижение показателя адгезии до 20% (норма 30-40%), удлинение времени агрегации тромбоцитов до 25 сек (норма 16-20 сек), а также удлинение длительности кровотечения (норма по пробе Дьюка 40сек - 4 мин, по Айви 1–7 мин).
Коагулограмма: снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка (норма 48-75%, косвенное повышение фибринолитической активности крови (норма 15±2%); возможно замедление времени рекальцификации плазмы (норма 60-120 сек).
349