- •Таб.1. 23. Этиология внебольничных пневмоний у детей
- •ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ
- •Рис. 1.29. Схема патогенеза наследственного сфероцитоза
- •Электролиты ммоль/кг/сут
- •Краткая информация о тромбоцитах, дифференцировке мегакариоцитарного ростка
- •Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами.
- •Задачи лечения: нормализация уровня тромбоцитов в крови, купирование проявлений ИТП.
- •Спленэктомия показана при ИТП не поддающейся коррекции базисными препаратами, при угрожающих жизни кровотечениях, хронизации процесса, но не ранее чем через 1 год с момента дебюта заболевания.
- •Прогноз при ИТП для жизни благоприятный. Летальность не превышает 2-3%.
- •Глава I. Введение в неонатологию
- •Глава II. Организация медицинского обслуживания новорожденных в родильном доме
- •Первичный туалет новорожденного
- •Уход за новорожденными детьми
- •Профилактические прививки
- •ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДННЫХ ДЕТЕЙ НА ВТОРОМ ЭТАПЕ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
- •Глава III. Адаптация, пограничные состояния
- •НЕОНАТАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ И ПЕРЕХОДНЫЕ (ПОГРАНИЧНЫЕ) СОСТОЯНИЯ
- •Глава IV. Задержка внутриутробного развития
- •Тактика ведения новорожденных после завершения первичных реанимационных мероприятий
- •ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ
- •Классификация гипоксических поражений ЦНС представлена в таблице 2.13.
- •Лечение восстановительного периода
- •Глава VI. Родовая травма. Интранатальные повреждения нервной системы
- •Перелом ключицы считается одним из наиболее частых повреждений костей. Данный вид перелома развивается во время родов при прохождении плечевого пояса при головном предлежании и при отведении рук при тазовом предлежании плода.
- •Диагноз инфратенториального субдурального кровоизлияния подтверждается результатам УЗИ, МРТ и компьютерной томографии.
- •ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА
- •Глава VII. Недоношенные дети
- •Причины рождения недоношенных детей:
- •Энтеральное питание
- •Возможные варианты питания ребенка в зависимости от гестационного возраста и наличия заболеваний:
- •ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НЕКОТОРЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ У НЕДОНОШЕННЫХ
- •Глава VIII. Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Глава IX. Инфекционные заболевания новорожденных
- •Термин «внутриутробная инфекция» при использовании в клинической практике в качестве диагноза должен быть конкретизирован не только по этиологии, но и по периоду инфицирования, особенностям поражения тех или иных внутренних органов.
- •Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) является одной из вариантов ВУИ и встречается у 0,2% новорожденных детей (предполагаемая частота 2 : 1000). В разных странах удельный вес серопозитивного населения к ЦМВ составляет от 20 до 95%.
- •Врожденный листериоз (ВЛ) относят к более редким вариантам ВУИ. Около 10% всей акушерской патологии связывают с ВЛ, 30% взрослого населения являются носителями данной инфекции.
- •Глава IX. Неинфекционные заболевания системы дыхания
- •СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ (САМ)
- •САМ – дыхательное расстройство, обусловленное попаданием мекония вместе с околоплодными водами в дыхательные пути ребенка до родов или в момент рождения.
- •Глава X. Болезни кожи и пупочной ранки
- •ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) - часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.
- •ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус) (ПН)- острое контагиозное заболевание, характеризующееся быстрым образованием и распространением на коже вялых тонкостенных пузырей (фликтен) различного диаметра на неизмененном фоне.
- •ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА - рядом авторов рассматривается как злокачественная разновидность пиококкового пемфигоида.
- •ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ, ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНЫХ СОСУДОВ
- •Омфалит - воспалительный процесс дна пупочной ранки, пупочных сосудов, кожи и подкожной клетчатки в области пупка.
- •Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного
- •Энергия, ккал/сутки
Происходит активация гликолиза, повышение метаболизма липидов и фосфолипидов мембраны эритроцитов
Наступает дефектность ферментных систем эритроцита
Уменьшается образования АТФ (аденозинтрифосфата)
Регистрируется осмотическое набухание клетки, снижение осмотической стойкости эритроцитов, изменение объема клетки (стадия сфероцита-микросфероцита), с утратой способности к деформации, с несоответствием объема сфероцитов и капилляров синусов селезенки
Гемолиз внутриклеточный (в селезенке)
Фагоцитарая гиперреактивность селезенки, метаболический стресс с пониженным снабжением эритроцитов глюкозой, уменьшением pH эритроцитов – с последующей трансформацией селезенки из «кладбища» в «бойню»
Анемия и гипоксия
Гиперцеллюлярная, гиперрегенераторная реакция костного мозга с ретикулоцитозом;
Усиленное образование и экскреция желчных пигментов (желчнокаменная болезнь).
Рис. 1.29. Схема патогенеза наследственного сфероцитоза
Срок жизни эритроцитов в норме 80-120 дней, а при анемии Мин- ковского-Шоффара -8-10 дней.
Анамнез, клиника. В период криза характерна классическая гемо-
литическая триада: 1. Анемический синдром с общеанемическим сим-
птомокомплексом – бледность кожных покровов и видимых слизистых, одышка, тахикардия, вялость, адинамия. 2. Желтушный синдром
– желтушное окрашивание кожи (лимонный, шафрановый цвет), иктеричность склер, слизистой оболочки полости рта. 3. Спленомегалия.
Возможна гепатомегалия – вследствие холестаза, холангита, частично - гемолиза. Функции печени обычно не нарушены. У 50% пациентов развивается желчнокаменная болезнь.
340
Так же регистрируются синдромы: билирубиновой интоксикации: лихорадка, миалгии, артралгии, рвота, тошнота, потеря аппетита; син-
дром повышенной стигматизации (более 6-7 стигм): аномалии кост-
ной системы с нарушением процессов окостенения и расширением диплоэтических пространств (башенный, квадратный череп, высокое готическое небо, деформированные зубные дуги, широкая переносица, седловидный нос, синдактилия, полидактилия и т.д.). Задержка физического, психического развития.
Исследования. Анализы, подтверждающие наличие гемолитиче-
ской анемии: общий анализ крови с определением ретикулоцитов, биохимический анализ крови: «гемолитический комплекс», включающий определение билирубина и его фракций, гаптоглобина, свободного гемоглобина плазмы.
Анализы, уточняющие форму гемолитической анемии: осмотиче-
ская резистентность эритроцитов, морфологическая характеристика эритроцитов, эритроцитометрия и построение прямой Прайс-Джонса.
Диагноз наследственного микросфероцитоза основан на совокупности данных генеалогического анамнеза, клинических проявлений и подтверждается результатами лабораторных исследований.
Лабораторные исследования
1.общий анализ крови: анемия со снижением уровня гемоглобина
иэритроцитов;
2.по цветовому показателю: анемия нормохромная или гиперхромная;
3.по количеству ретикулоцитов: гиперрегенераторная (с высоким
ретикулоцитозом более 5%);
4.по морфологии эритроцитов: микросфероцитарная (микросфероциты более 10-15%).
5.гематологический автоматический анализ: MCV (средний объ-
ем эритроцита) на нижней границе нормы; MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците) – в пределах нормы; MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроците) – в пределах нормы; RDV (показатель анизоцитоза) – в отсутствии гемолиза в пределах нормы, при кризе увеличивается.
6.Биохимической анализ крови: повышение общего билирубина (за счёт непрямых фракции), уровня ЛДГ и щелочной фосфатазы.
7.Прочие необходимые методы исследования в алгоритме диагностики гемолитических анемий: сывороточное железо и сывороточный ферритин (в пределах нормы или повышен); прямая и непрямая проба Кумбса (отрицательна); гемоглобинемия (отрицательна); содержание в эритроцитах ферментов: Г6ФД, пируваткиназы и т.д. в преде-
341
лах нормы; морфология гемоглобина (отсутствуют патологические формы) в пределах нормы; АсАт, АлАт, проба Вельтмана, сулемовая, тимоловая в пределах нормы.
8.Осмотическая резистентность эритроцитов: минимальная снижается (в норме гемолиз у здоровых детей начинается в 0,48-0,52% растворе NaCl, у больных в 0,6-0,7%,), максимальная повышается или
впределах нормы (гемолиз заканчивается у здоровых детей в 0,4 - 0,35% растворе NaCl, у больных в 0,3-0,25%).
9.Исследование мочи: уробилинурия - положительны качествен-
ная и количественная реакции; гемоглобинурия и желчные пигменты в моче – отрицательны.
10.Повышенный уровень стеркобилина (при исследовании его уровня в суточном количестве кала).
11.Пункция костного мозга: нормобластический тип гемопоэза,
гиперплазия эритроидного ростка без нарушения процессов дифференцировки.
Лабораторными признаками внутриклеточного гемолиза являются: снижение гемоглобина, эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов и концентрации непрямого билирубина.
Биохимическими признаками внутриклеточного гемолиза являются: повышение концентрации непрямого билирубина.
Специфические параклинические маркеры анемии Минковского – Шоффара: микросфероцитоз в диагностически значимых цифрах и снижение минимальной осмотической резистентности.
Дифференциальный диагноз наследственного микросфероцитоза проводят с другими гемолитическими анемиями (энзимодефицитные, иммунные, талассемия); гепатитами различной этиологии; гемолитической болезнью новорожденного; синдромом Жильбера.
Табл. 1.78. Дифференциальный диагноз некоторых гемолити-
ческих анемий
Показатели |
Наследственный |
Энзимодефи- |
Аутоиммунная |
|
микросфероцитоз |
цитные (дефи- |
гемолитиче- |
|
|
цит Г-6-ФД) |
ская анемия |
|
|
анемии |
|
Эритроциты |
Снижены |
Снижены |
Снижены |
|
Снижение показателя соответствует степени тяжести |
||
Гемоглобин |
Снижен |
Снижен |
Снижен |
|
Снижение показателя соответствует степени тяжести |
||
Цветовой пока- |
Норма |
Норма |
Норма |
затель |
|
|
|
342
Ретикулоциты |
Повышены |
Повышены |
Повышены |
Морфология |
Анизомикросферо- |
|
Анизоцитоз |
эритроцитов |
цитоз |
|
Полихромазия |
|
|
|
Шизоциты |
Тромбоциты |
Норма |
Норма |
Норма |
Лейкоциты |
Норма |
Норма |
Норма |
Лейкоцитарная |
Соответствует возрасту |
ребенка, возможен лейкоцитоз со |
|
формула |
сдвигом до нейтрофилов, миелоцитов, как показатель гу- |
||
|
моральной активности процесса |
||
Уровень и ак- |
Норма |
Снижено |
Норма |
тивность Г-6- |
|
|
|
ФД в сыворотке |
|
|
|
крови |
|
|
|
Проба Кумбса |
Отрицательная |
Отрицательная |
Положительная |
Осмотическая |
Минимальная |
Норма |
Норма |
стойкость эрит- |
снижается |
|
|
роцитов |
|
|
|
Уровень били- |
Повышен за счет |
Норма или |
Повышен за счет |
рубина и его |
непрямой фракции |
повышен за |
непрямой фрак- |
фракций |
|
счет непрямой |
ции |
|
|
фракции |
|
Анемический |
Присутствует |
Присутствует |
Присутствует |
синдром |
|
|
|
Желтушный |
Присутствует |
Отсутствует |
Присутствует |
синдром |
|
|
|
Спленомегалия |
Есть |
Нет |
Есть |
Лечение. Задачи лечения в периоде обострения: 1) купирование анемического синдрома; 2) коррекция билирубиновой интоксикации; 3) профилактика осложнений.
Схема лечения. Обязательные мероприятия: заместительная гемокомпонентная терапия, дезинтоксикационно-инфузионная терапия, глюкокортикоиды при апластическом компоненте криза, плазмаферез (по показаниям), профилактика осложнений.
Вспомогательное лечение: диета, режим, спленэктомия. Режим – строгий постельный на весь острый период.
Диета – стол № 5 (печеночный) по Певзнеру. В рацион включают продукты, обладающие липотропным (творог, отварное нежирное мясо, рыба, гречка) и холекинетическим действием (растительное масло, яйца, мед). Водный режим: обильное питье - 5% глюкоза, минеральная вода (боржоми, ессентуки №17, ессентуки №4), в зависимости от возраста до 1,5 л жидкости в сутки.
343
Терапия периода гемолитического криза направлена на купирова-
ние анемического синдрома, синдрома билирубиновой интоксикации и профилактику осложнений:
1. Заместительная гемокомпонентная терапия показана при снижении гемоглобина ниже 70 г/л. Используют эритроцитарную массу в дозе 5-10 мл/кг веса или отмытые эритроциты, детям раннего возраста, старшего - 100-200 мл. Во избежание изоиммунных реакций у детей раннего возраста переливание эритроцитарной массы проводят путем подбора по пробе Кумбса.
2. Дезинтоксикационно-инфузионная терапия, направленная на купирование билирубиновой интоксикации включает внутривенное капельное введение реополиглюкина, 5% или 10% раствора глюкозы. В капельницу могут быть добавлены: ККБ, цитохром или аскорбиновая кислота, мембраностабилизаторы: раствор витамина Е, рибоксин, эссенциале. Расчет вводимой жидкости согласно возрасту.
Для профилактики дисхолии, дискинезии желчных путей, желчнокаменной болезни: спазмолитики и желчегонные, урсосан, одестон, ношпа, аллохол, холосас, тюбажи, фолиевая кислота.
Глюкокортикостероиды показаны только в тяжелых случаях, при арегенераторных, апластических кризах парентерально по 1-2 мг/кг до стабилизации криза (повышают выживаемость костного мозга в условиях гипоксии).
Плазмаферез по показаниям.
При синдроме эндогенной перегрузки железом и развитии трансфузионного гемосидероза показано проведение хелаторной терапии – десферал в суточной дозе 25-50 мг/кг в сутки в/в, п/к, в/м; эксиджад перорально в суточной дозе ориентировочно 40 мг/кг.
Лечение в период ремиссии. Витаминотерапия – витамины Е, А, В5 и С внутрь в терапевтических дозах курсами по 10-14 дней 3-4 раза в год. Фитотерапия (печеночный сбор) в индивидуальном режиме 2-3 раза в год, курсом 3-4 недели. При холестазе и для профилактики желчнокаменной болезни – мисклерон, холестирамин, липоевая кислота (липомид) курсами по 1 мес. 2-3 раза в год. Гепатопротекторы: эссенциале, рибоксин.
Хирургическое лечение. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показана спленэктомия. Оптимальный срок оперативного вмешательства в возрасте 5-10 лет. Показания к спленэктомии: частые гемолитические кризы, в т.ч. арегенераторные; синдром гиперспленизма; выраженная хроническая гипербилирубинемия; желчнокаменная болезнь.
344
Показания к эндоваскулярной окклюзии сосудов селезенки: тяжелые формы заболевания, частые гемолитические кризы, в т.ч. арегенераторного характера; выраженная гипербилирубинемия (риск развития билирубиновой энцефалопатии) у детей до 5 лет. Перед проведением хирургического вмешательства рекомендовано введение поливалентной пневмококковой вакцины, дополнительно рекомендована менингококковая вакцина. При невозможности вакцинации назначают би- циллин-5 1 раз в месяц в/м в течение 5 лет.
Осложнения. У детей старшего возраста возможно развитие желчнокаменной болезни вследствие нарушения пигментного обмена; гемосидероза; хронического гепатита; цирроза печени. В раннем возрасте возможна ядерная желтуха с неблагоприятным прогнозом.
Прогноз. При рациональном ведении больного и своевременно проведенной спленэктомии вполне благоприятный для жизни. После спленэктомии вследствие развития вторичного иммунодефицита возможна склонность к инфекционным заболеваниям.
Вопросы к экзамену. Наследственный сфероцитоз. Патогенез. Клини-
ческая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь при гемолитическом кризе. Показания к спленэктомии и
эндоваскулярной окклюзии сосудов селезенки. Осложнения. Прогноз.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА (ИТП) – клинико-гематологический синдром, относящийся к группе геморрагических диатезов, иммунопатологических заболеваний, с наличием на поверхности тромбоцитов и мегакариоцитов антитромбоцитарных и антимегакариоцитарных антител. ИТП ха-
рактеризуется снижением тромбоцитов менее 150,0×109/л (по миро-
вым стандартам менее 100,0×109/л) и качественной их неполноценностью, с петехиально-экхимозным типом кровоточивости, при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.
Эпидемиология. Частота ИТП достигает до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения; 4,5-7,5 на 100 000 детского населения.
Сезонность: зима и весна, реже осень, лето. Встречается в любом возрасте, но чаще у дошкольников и школьников с преобладанием девочек в 2-3 раза в пубертатном возрасте.
Этиология ИТП не установлена. Это подчеркивается в названии болезни – идиопатическая, то есть возникающая без видимых причин.
345