18 Билет

Дифференциальная диагностика и врачебная тактика у больных с нефротическим синдромом;

1) Нефротический синдром - состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л). Нефротический синдром (НС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками вплоть до асцита и анасарки, а лабораторно — протеинурией более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 20 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией. Клинические формы НС

Первичный НС

1. Врожденный и инфантильный:

— врожденный “финского типа” с микрокистозом и “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями;

— НС с минимальными изменениями;

— НС с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).

2. НС при первичном гломерулонефрите:

— НС с минимальными изменениями;

— НC с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Вторичный НС

1. Врожденный и инфантильный НС:

ассоциативный с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких и микрогирией, порэнцефалией, тромбозом почечных вен, внутриутробными инфекциями (сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, ВИЧ-инфекция и др.).

2. НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс-нефропатии.

3. НС при наследственных и хромосомных заболеваниях.

4. НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, ревматоидном артрите.

5. НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях (гепатите В, энтеровирусных, герпес-вирусных, ВИЧ-инфекциях, сифилисе, туберкулёзе, дифтерии, инфекционном эндокардите), протозоозах (лейшманиоз, малярия), гельминтозах (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз).

6. НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.

7. НС при саркоидозе, злокачественных опухолях (опухоль Вильмса), лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе.

8. НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе.

9. НС при гемоглобинопатиях.

10. НС при тромбозе почечных вен и гемолитико-уремическом синдроме.

11. НС при укусах змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и лекарственном поражении поче

• Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен. Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка

• Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)

• Диуретики (лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков).

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид – 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). гипотиазид, калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом..

• Гепарин

• Антибактериальная терапия

• Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГННа практике применяются три режима ГК терапии.

• Цитостатики

Билет 18(2). Врачебная тактика и дифференциальный диагноз при панцитопеническом синдроме.

Панцитопения- Одновременное снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови. В большинстве случаев панцитопения развивается при первичных нарушениях костного мозга, гораздо реже в результате деструкции или секвестрации.

• Инфекционные заболевания (самая частая причина) – ВЛК, ВИК, ИПК, парвовироз кошек и собак, инфекционный гепатит собак, эрлихиоз, гистоплазмоз, эндотоксемия и септицемия (особенно грам-негативная флора или туляремия).

• Токсическое воздействие – гризеофульвин, левомицетин, триметоприм-сульфадиазин, НПВС, микотоксины, радиация, таллий, производные бензола, экзо- и эндогенные эстрогены.

• Пролиферативные и инфильтративные заболевания – миелопролиферативные заболевания, миелофиброз и выраженная диффузная инфильтрация при метастазах в костный мозг.

• Иммунопооредованный механизм – образование антител против зрелых или стволовых клеток. Причины панцитопении, которые могут иметь иммунопосредованный компонент включают лимфопролиферативные заболевания, эрлихиоз, ВЛК, ВИК, и различные иммунопосредованные нарушения. Данное состояние подозревается у многих пациентов с апластической анемией.

• Идиопатическая панцитопения с гипоцеллюлярным костным мозгом, содержащим избыточное количество жира называется апластической панцитопенией или апластической анемией.