• Двс Клинические признаки

Данные истории болезни

• История зависит от подлежащих причин панцитопении

• Летаргия, слабость, бледность (анемия)

• Петехии, геморрагии или кровотечение со слизистых (тромбоцитопения)

• Повторяющиеся эпизоды лихорадки и рецидивирующая или персистирующая инфекция (лейкопения)

• Острое начало с выраженными клиническими признаками более характерно для состояний, которые вызывают некроз, деструкцию или секвестрацию, чем для состояний вызывающих сниженную продукцию в результате супрессии костного мозга. Медленное, бессимптомное развитие более характерно для супрессии костного мозга.

Данные обследования

Летаргия, бледность, петехии и геморрагии, гематурия, кровохарканье, мелена, лихорадка или признаки инфекции

• Быстрое, внезапное начало и токсические изменения в лейкоцитах предполагают поражение костного мозга (пр. парвовирус и химические агенты), септицемию или эндотоксемию.

• Атипичные или бластные лейкоциты, рубрициты и мегакариобласты предполагают миелопролиферативные заболевания.

• Высокий уровень АЛТ, АСТ, ЩФ и гамма-глутамилтрансферазы предполагает миелопролиферативные или лимфопролиферативные заболевания с вовлечением костного мозга и печени.

Другие лабораторные тесты

• Количество ретикулоцитов для определения регенеративного ответа. Наличие последнего подразумевает что панцитопения вызвана деструкцией, утилизацией или секвестрацией. Отсутствие регенеративного ответа предполагает супрессию костного мозга и предусматривает исследование костного мозга.

• Серологические тесты на определение инфекционных агентов (ВЛК, ВИК, эрлихиоз и прочее).

• Исследование мазка на предмет микроорганизмов (пр. Ehrlichia spp и Histoplasma capsulatum)

Исследование костного мозга

• Панцитопения с гиперклеточным костным мозгом может быть вызвана неэффективным гематопоэзом, периферической деструкцией (высокое количество ретикулоцитов), миелодисплазией и миелофтизом.

• Панцитопения с гипоцеллюлярным костным мозгом может быть вызвана некрозом костного мозга (пр. токсины, парвовирус), фиброзом или супрессией (пр. лекарства, гормоны и идиопатические причины).

•При нарушении аспирации костного мозга, вероятен фиброз или некроз. Некроз костного мозга обычно связан с быстрым наступлением и выраженными признаками, часто включает рвоту и диарею. Лечение • Поддерживающее лечение зависит от клинической ситуации и может включать антибиотикотерапию, гемотрансфузию и трансфузию обогащенной тромбоцитами плазмы. Лечение подлежащих состояний Предосторожности Так как у пациентов страдает иммунный ответ, глюкокортикоиды и другие иммуносупрессивные препараты должны быть использованы только по абсолютным показаниям.

Мониторинг

может вызывать панцитопению у некоторых пациентов.

Билет 19.

Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика при бронхиальной астме;

Бронхиальная астма (БА) представляет собой хроническое заболевание, основой которого является воспалительный процесс в дыхательных путях с участием разнообразных клеточных элементов, в особенности тучных клеток, эозинофилов и Т-лимфоцитов. (1993)

Диагностика

1. Д. наличия БА

2. Д. тяжести течения

3. Д. фазы

4. Д. этиологического фактора и клинико-патогенетического варианта течения

5. Формулировка диагноза

6. Диф. Диагноз

Д. Наличия

Дых. Дискомфорт, связь с факторами внешней среды

Физикальные и инструментальные проявления бронхообструкции, обратимость обструкции

Внелегочные аллерг. з-ия ( а. ринит, атопич. Дерматит, крапивница, отек Квинке)

Эозинофилия крови, мокроты

Насл-ая предрасп. к аллерг. болезням

Тяжесть течения

1 легкое

2 ср. тяж

3 тяжелое

Критерии определения тяжести течения

1 частота дневных симптомов

2 частота ночных симптомов

3 частота и выраженность обострений

4 показатели ФВД (значение ОФВ 1 и ПСВ в % от должных)

5 вариабельность показателей ФВД

6 объем проводимой терапии и ответ на лечение

Классификация бронхиальной астмы по тяжести течения

Легкое эпизодическое (интермиттирующее).Кратковременные симптомы реже 1 раза в неделю.

Короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней).

Ночные симптомы < 2 раз в месяц.

Отсутствие симптомов и нормальная функция внешнего дыхания между обострениями.

ПСВ и ОФВ1: 2: 80 % от должных.

Разброс показателей < 20 %.

• Легкое персистирующее.Симптомы от 1 раза в неделю до 1 раза в день.

Обострения могут снижать физическую активность и нарушать сон.

Ночные симптомы > 2 раз в месяц.

ПСВ и OOBi: ? 80 % от должных.

Разброс показателей 20 — 30 %.

• Среднетяжелое.Ежедневные симптомы.

Обострения могут приводить к ограничению физической активности и сна.

Ночные симптомы > 1 раза в неделю. ПСВ и ОФВ1 : 60-80 % от должных. Суточный разброс показателей > 30 %.

• Тяжелое.

Постоянное наличие симптомов.

Частые ночные симптомы.

Ограничение физической активности из-за симптомов астмы.

ПСВ и ОФВ1 : <; 60 % от должных.

Суточный разброс показателей > 30 %.

Фазы течения

1Обострение

2 Нестабильная ремиссия

3 Ремиссия

4 Стойкая ремиссия (более 2 лет)

Клинико-патогенетич. варианты БА

1. Атопический

2. Инф. Зависимый

3. Аутоимуный

4. Дисгормональный

5. Дизовариальный

6. Выраж-й адренергический дисбаланс

7. Холинергический

8. Нервно-психический

9. Аспириновый

10. Астма физического усилия

Осложнения

Легочные : пневмоторакс, ателектаз, легочная недостаточность и др

Внелегочные : легочное сердце, СН и др.

Диф. Д.

Гипервентиляция

Обструкция ВДП и инородное тело

Дисфункция голосовых связок

Др формы обструктивных заболеваний

Необструктивные болезни

Нереспиртаорны ерпичины симптомов

Проф. Астма

Астма у пожилых

Отличие астмы от хобл

Респираторный оксалоз

Клиническая картина

Приступ БА включает три периода :

1. Период предвестников :

Гиперсекреция из полсти носа, чихание

Кашель

Хрипы, которые ощущает в верхн. Ч. Гр. Кл-ки

Раздражительность , возбуждение

Кожный зуд в верхней части гр. Клетки, спины, шеи

Холодный пот, бледность кожных покровов

Учащение мочеиспускания

2. Период разгара

Одышка , удушье , чаще экспираторное, выдох в 3-4 раза длиннее вдоха

Выдох сопровождается громкими, свистящими, слышимыми на расстоянии хрипами

Сжатие за грудиной, к-ое не дает свободно дышать

Поза с наклоном вперед, фиксацией пояса верхн. Конечностей

В дыхании участвуют мм плеч. Пояса, спины

Дыхание замедленно до 10-14 в мин.

Над легкими обилие свистящих хрипов

Акцент 2 тона над ЛА

Тахикардия

3. Период стихания

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время при лечении БА используется так называемый "ступенчатый" подход. Его цель - достижение максимального контроля симптомов заболевания путем подбора оптимальных для данного больного препаратов и их доз, которые дают минимум побочных эффектов. Схематически этот подход: 1 СТУПЕНЬ - легкое эпизодическое течение. Легкую эпизодическую астму следует лечить путем активного выявления провоцирующих факторов и их устранения. Такой подход, значимый и для других групп больных, у пациентов с легкой эпизодической астмой в ряде случаев эффективен без использования каких-либо дополнительных лечебных мероприятий. При недостаточной его эффективности для снятия симптомов могут быть использованы бета₂-агонисты короткого действия, "по требованию". Эти же препараты или кромогликат натрия применяются профилактически перед физической нагрузкой или контактом с аллергеном. 2 СТУПЕНЬ - легкое персистирующее течение.. Для этой группы больных препаратами выбора должны являться ингаляционные противовоспалительные средства (стабилизаторы мембран тучных клеток). Они назначаются на длительный срок и практически лишены существенных побочных эффектов. В настоящее время все большее место среди препаратов противовоспалительного действия отводится блокаторам лейкотриеновых рецепторов (аколат). Кратковременно возникающие ухудшения -приступы удушья или затруднения дыхания - купируются бета₂-агонистами короткого действия, которые назначаются не чаще 3-4 раз в сутки. Повышение потребности в бета₂-агонистах означает необходимость усиления противовоспалительной терапии. 3 СТУПЕНЬ - течение средней тяжести. Терапия больных этой группы должна быть индивидуализированной, с использованием, в различных комбинациях, практически всего арсенала противоастматических средств. Основная роль отводится противовоспалительным препаратам - в том числе и глюкокортикостероидам (ГКС), назначаемым, как правило, ежедневно, длительно, с последующим подбором индивидуальных поддерживающих доз. Для контроля над симптомами, особенно ночными, показано использование бронходилатирующих препаратов (b₂-агонисты, метилксантины, холинолитики), преимущественно пролонгированного действия. Выбор зависит от эффективности препарата и его переносимости. 4 СТУПЕНЬ - тяжелое течениеУчитывая значительную выраженность воспалительных изменений, ведущее место в терапии больных этой группы принадлежит ингаляционным ГКС в сочетании с минимальными, индивидуально подобранными дозами системных ГКС, вводимых перорально. Основной задачей при лечении больных тяжелой БА является снижение потребления ГКС, особенно системных. Это достигается разумным комбинированием их с различными группами бронхолитических препаратов, преимущественно пролонгированного действия. В ряде случаев снизить дозу ГКС можно применяя их с недокромилом натрия, который обладает высокой противовоспалительной активностью. В соответствии со ступенчатым подходом к лечению БА при достижении и сохранении стабильных результатов (в течение нескольких недель или месяцев) можно снизить интенсивность медикаментозной терапии до уровня, необходимого для поддержания контроля заболевания ("ступень вниз"). Переход на "ступень вверх" (усиление медикаментозного лечения) необходим при невозможности контроля заболевания на предыдущей ступени при условии правильного выполнения больным назначений врача.

Билет 19 (2)Врачебная тактика и дифференциальный диагноз при тиреотоксическом синдроме.

Тиреотоксикоз – полиэтиологический клинико-биохимический синдром, следствие хр. избытка тиреоидных гормонов : T 3 и T 4 в крови и избыточного их действия на органы и ткани.

Клиника

• изменения метаболизма

• наблюдают повышение основного обмена и снижение веса, несмотря на хороший аппетит и достаточный приём пищи

• потливость и непереносимость тепла отражают наличие повышенного теплообразования

• нередко — обратимая гипергликемия

• увеличение щитовидной железы

• сердечно-сосудистые эффекты:

  • ЧСС увеличивается; возникает стойкая синусовая тахикардия с частотой 120 в мин и более (не исчезающая во время сна и плохо поддающаяся лечению сердечными гликозидами) — больной ощущает сердцебиения в области шеи, головы и живота

  • другие аритмии вследствие увеличения возбудимости миокарда, например, мерцание и трепетание предсердий

  • тенденция к повышению систолического АД и снижению диастолического АД (большое пульсовое давление)

  • симптомы хронической сердечной недостаточности.

• симптомы со стороны ЖКТ

• повышенный аппетит

• запоры или диарея

• приступы болей в животе

• возможна рвота

• в тяжёлых случаях — обратимое поражение печени (увеличение размеров, болезненность, возможна желтуха)

• изменения кожи и волос. Кожа тёплая и влажная вследствие вазодилатации периферических сосудов и повышенного потоотделения. Характерны тонкие, шелковистые волосы, возможна ранняя седина.

• воздействие на ЦНС. Эмоциональная лабильность, беспокойство и мелкоразмашистый тремор.

• расстройства половой сферы:

  • у женщин — нарушение менструального цикла (вплоть до аменореи)

  • у мужчин — снижение потенции, возможна гинекомастия.

• мышечная слабость и утомляемость (вследствие сопутствующего гипокортицизма).

ПРИЧИНЫ

А. Диффузный токсический зоб — самая частая причина тиреотоксикоза. Многоузловой токсический зоб сопровождается тиреотоксикозом преимущественно у больных среднего и пожилого возраста.

Б. Неорганические (например, йодид калия) или органические соединения йода (например, амиодарон) могут вызывать преходящий тиреотоксикоз у пожилых больных с леченным многоузловым токсическим зобом. В таких случаях тиреотоксикоз обычно длится несколько месяцев.

В. Вызванный йодом тиреотоксикоз (феномен йод-Базедов) встречается менее чем у 1% больных с многоузловым нетоксическим зобом и гипотиреозом, проживающих в районах эндемии зоба и получающих йодные добавки.

Г. Токсические аденомы щитовидной железы, как правило, не сопровождаются тиреотоксикозом, но если размеры аденомы (горячего узла) превышают 3 см, вероятность тиреотоксикоза увеличивается.

Д. ТТГ-секретирующая аденома гипофиза встречается очень редко и обычно имеет крупные размеры; она может сочетаться с другими гипофизарными опухолями, в частности с СТГ-секретирующими. Уровень ТТГ в сыворотке при этом повышен и после стимуляции тиролиберином возрастает незначительно.

Е. Избирательная резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам (см. гл. 2, п. IV.Ж.2.б) характеризуется нормальным уровнем ТТГ, значительным повышением уровней T₄ и T₃ и тиреотоксикозом (поскольку чувствительность других тканей-мишеней к тиреоидным гормонам не нарушена). Уровень ТТГ не снижается, поскольку супрессивное действие T₄ и T₃ на гипофиз отсутствует. Опухоль гипофиза у таких больных не визуализируется.

Ж. Пузырный занос и хориокарцинома секретируют большие количества ХГ. Этот гормон — слабый стимулятор рецепторов ТТГ на тироцитах. Когда концентрация ХГ превышает 300 000 ед/л (что в несколько раз больше максимальной концентрации ХГ при нормальной беременности), может возникнуть тиреотоксикоз. Удаление пузырного заноса или химиотерапия хориокарциномы устраняют тиреотоксикоз. Уровень ХГ может значительно повышаться и при токсикозе беременных и служить причиной тиреотоксикоза.

З. Тиреоидит — см. гл. 29, пп. XVI.Б—В.

И. Передозировка тиреоидных гормонов — частая причина тиреотоксикоза. Нередко врач назначает чрезмерные дозы гормонов; в других случаях больные тайком принимают излишние количества гормонов, иногда с целью похудеть. При передозировке тиреоидных гормонов размеры щитовидной железы нормальные или уменьшены, поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и содержание тиреоглобулина в сыворотке снижено. Напротив, при подостром тиреоидите с низким поглощением йода щитовидной железой и отсутствием зоба уровень тиреоглобулина повышен.

К. T₄- и T₃-секретирующая тератома яичника (яичниковая струма) и крупные гормонально-активные метастазы фолликулярного рака щитовидной железы — очень редкие причины тиреотоксикоза.

Причина /Стимулятор секреции тиреоидных гормонов

Гиперфункция щитовидной железы

• Диффузный токсический зоб = б-нь Грейвса

Тиреостимулирующие аутоантитела

• Многоузловой токсический зоб

Тиреостимулирующие аутоантитела

• Токсическая аденома щитовидной железы = б-нь Пламмера

Нет (автономная секреция)

• ТТГ-секретирующая аденома гипофиза

ТТГ

• Избирательная резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам

ТТГ

• Пузырный занос и хориокарцинома

ХГ

• Токсикоз беременных

ХГ

Разрушение щитовидной железы (пассивное поступление тиреоидных гормонов в кровь)

Острый лимфоцитарный тиреоидит (редко)

Нет

Подострый гранулематозный тиреоидит (тиреотоксическая стадия)

Нет

Подострый лимфоцитарный тиреоидит (тиреотоксическая стадия)

Нет

Хронический лимфоцитарный тиреоидит (редко)

Нет

Прочие

Передозировка тиреоидных гормонов

Нет

T₄- и T₃-секретирующая тератома яичника (яичниковая струма)

Нет (автономная секреция)

Метастазы рака щитовидной железы

Нет (автономная секреция)

Диагностика тиреотоксикоза. При подозрении на тиреотоксикоз обследование включает два этапа: подтверждение тиреотоксикоза (оценку функции щитовидной железы) и выяснение его причины.

А. Оценка функции щитовидной железы

1. Общий T₄ и свободный T₄ (расчетный свободный T₄) повышены почти у всех больных с тиреотоксикозом.

2. Общий T₃ и свободный T₃ (расчетный свободный T₃) также повышены. Менее чем у 5% больных повышен только общий T₃, тогда как общий T₄ остается нормальным; такие состояния называют T₃-тиреотоксикозом.

3. Базальный уровень ТТГ сильно снижен, либо ТТГ не определяется. Проба с тиролиберином необязательна. Базальный уровень ТТГ снижен у 2% пожилых людей с эутиреозом. Нормальный или увеличенный базальный уровень ТТГ на фоне повышенных уровней общего T₄ или общего T₃ указывает на тиреотоксикоз, вызванный избытком ТТГ (см. табл. 29.2).

4. Поглощение радиоактивного йода (¹²³I или ¹³¹I) щитовидной железой за 4, 6 или 24 ч у больных с усиленной секрецией тиреоидных гормонов увеличено, а в тех случаях, когда гормоны пассивно поступают из ткани железы в кровь (подострый тиреоидит), — снижено.

5. Супрессивные пробы с T₃ или T₄. При тиреотоксикозе поглощение радиоактивного йода щитовидной железой под влиянием экзогенных тиреоидных гормонов (3 мг левотироксина однократно внутрь либо по 75 мкг/сут лиотиронина внутрь в течение 8 сут) не уменьшается. В последнее время эту пробу используют редко, поскольку разработаны высокочувствительные методы определения ТТГ и методы сцинтиграфии щитовидной железы. Проба противопоказана при заболеваниях сердца и пожилым больным.

Б. Установление причины тиреотоксикоза

1. Тиреостимулирующие аутоантитела — маркеры диффузного токсического зоба. Выпускаются наборы для определения этих аутоантител методом ИФА.

2. Все аутоантитела к рецепторам ТТГ (включая тиреостимулирующие и тиреоблокирующие аутоантитела) определяют, измеряя связывание IgG из сыворотки больных с рецепторами ТТГ. Эти аутоантитела выявляются примерно у 75% больных с диффузным токсическим зобом. Проба на все аутоантитела к рецепторам ТТГ проще и дешевле, чем проба на тиреостимулирующие аутоантитела.

3. Антитела к микросомальным антигенам и к йодидпероксидазе специфичны для диффузного токсического зоба (а также для хронического лимфоцитарного тиреоидита), поэтому их определение помогает отличить диффузный токсический зоб от других причин тиреотоксикоза.

4. Сцинтиграфию щитовидной железы проводят у больных с тиреотоксикозом и узловым зобом, чтобы выяснить:

а. Имеется ли автономный гиперфункционирующий узел, который накапливает весь радиоактивный йод и подавляет функцию нормальной тиреоидной ткани.

б. Имеются ли множественные узлы, накапливающие йод.

в. Являются ли пальпируемые узлы холодными (гиперфункционирующая ткань располагается между узлами).