Б 22(2) Врачебная тактика и дифференциальный диагноз при подозрении на синдром Кушинга.

Этот термин используется для описания комплекса симптомов, сопровождающих увеличение концентрации в организме глюкокортикоидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Причины:

• Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.

• Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)

• Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ);

• Лечение глюкокортикостероидами

Симптомы

Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-синюшного цвета. Наблюдается посинение кончиков пальцев, кончика носа, губ – акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок («сетка») на груди и конечностях, полосы растяжения («растяжки») на коже живота, бедер, внутренних поверхностях рук. Нередко отмечается потемнение кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин повышенное оволосение. АД повышено. Изменения скелета, развивающиеся при недостаточном количестве кальция: при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника. Нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, плохо поддающегося лечению. Возможны психические нарушения: депрессия или эйфория.

В анализах крови: уменьшение концентрации калия в крови различной степени выраженности; количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.

Диагностика

• определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение)

• затем определяется источник повышенной секреции гормонов – гипофиз или надпочечники:

диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ

• при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ; опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии

Лечение

• Патология гипофиза – хирургическое удаление опухоли.

• При наличии аденомы надпочечника – хирургическое. Лапароскопическая адреналэктомия

• При раке надпочечника – выбор метода лечения осуществляется индивидуально. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (уменьшает синтез гормонов в коре надпочечников) в комбинации с другими препаратами.

• Консервативная терапия направлена на компенсацию белкового (ретаболил), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (сахароснижающие препараты в сочетании с инсулином) обмена. Кроме того, назначаются при необходимости снижающие АД препараты, мочегонные средства, сердечные гликозиды (дигоксин).