2. Гемофилия. Клиника, диагностика, лечение.

Форма кровоточивости, свойственная лицам мужского пола, выявляющаяся в раннем детстве.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера, связанное с нарушением системы гемостаза в первой фазе. Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофиль-ного глобулина (гемофилия А), фактора IX — Крист-маса (гемофилия В) или некоторых других (гемофилия С и др.).

Клиническая картина. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей травме; длительные, иногда профузные кровотечения после экстракции зубов; частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая билирубинемия. Изменения картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения не изменены.

Диагноз. Основывается на клинической картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии возможна только при специальном исследовании свертывающей системы крови.

Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. Важны тщательный уход, профилактика травм, ушибов. При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях — местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, холодные компрессы), повторные (через 6—8 ч) переливания свежей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Больным гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, холодные компрессы. Тяжелые анкилозы требуют ортопедического лечения (этапная редрессация с помощью гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Профилактика рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата.

3. Менингококковая инфекция. Менингококковый менингит. Клиника, диагностика, лечение.

Менингококковый менингит

Заболевание возникает остро с повышения температуры тела до 40 °C и выше, озноба, сильной головной боли, а затем и рвоты. Дети становятся беспокойными, головная боль усиливается при звуковых и световых раздражителях, поворотах головы. Головная боль при менингите очень сильная, как правило, без определенной локализации, имеет пульсирующий характер. Особенно интенсивные головные боли отмечаются по ночам, усиливаются при перемене положения тела, резком звуке или ярком свете. Появляется повторная рвота, не связанная с приемом пищи и не приносящая облегчения. Выявляются менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц (пассивно согнуть голову больного к груди не удается из-за напряжения мышц, отвечающих за разгибание головы), симптом Кернига (лежащему на спине больному сгибают ногу под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах. При этом пассивное разгибание ноги в коленном суставе не удается за счет напряжения задней группы мышц бедра. Верхний симптом Брудзинского исследуется одновременно с ригидностью затылочных мышц. При пассивном поднимании головы больного, лежащего на спине, ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах. Симптом Брудзинского II (сгибание ног пациента происходит при надавливании на лонное сочленение), средний симптом Брудзинского III (исследуется одновременно с симптомом Кернига. При попытке согнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается в колене и приводится к животу), а у детей первого года жизни – симптом «Лиата» (грудного ребенка берут за подмышечные впадины обеими руками, придерживая указательными пальцами голову со стороны спины, и поднимают, возникает непроизвольное подтягивание ножек к животу за счет сгибания их в тазобедренных и коленных суставах – симптом Лесажа).

В самых тяжелых случаях больной принимает вынужденную позу – лежит на боку с запрокинутой головой, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах, притянуты к животу. У детей полный менингеальный синдром отмечается редко. Как правило, выявляется ригидность затылочных мышц, несколько реже – симптом Кернига.

Лицо ребенка бледное. Возможно появление судорог (от судорожных подергиваний отдельных мышц до генерализованного судорожного припадка), расстройство сознания (является неблагоприятным признаком).

Лечение

При подозрении на менингит необходима госпитализация в специализированный стационар в инфекционное отделение, при нарушениях сознания и дыхания – в реанимационное отделение. Проводится активная антибиотикотерапия препаратами пенициллинового ряда.

Диспансерное наблюдение . После перенесенного гнойного менингита дети находятся под наблюдением педиатра, инфекциониста и невропатолога с проведением инструментальных методов исследования (электроэнцефалография, нейросонография). В течение первого года после выписки из стационара осмотры специалистами должны проводиться 1 раз в месяц, на втором году – 1 раз в 6 месяцев. Снятие с учета происходит при отсутствии остаточных явлений не ранее 2 лет после перенесенного заболевания.

Лечение. Наиболее эффективна рано начатая интенсивная пенициллинотерапия. Бензилпенициллин назначают немедленно после установления диагноза или при подозрении на Менингококковый менингит. Препарат вводят из расчета 200 000 ЕД/(кг • сут). Минимальная доза пенициллина для детей в возрасте до 3 мес 1200 000 ЕД/сут; от 4 до 6 мес — 1 500 000 ЕД/сут; 7—11 мес —2 000 000 ЕД/сут; 1—2 лет— 2 400 000 ЕД/сут; 3 лет—2 800 000 ЕД/сут; А лет—3 200 000 ЕД/сут; 5—7 лет—4 000 000 ЕД/сут; 8—10 лет — 6 000 000 ЕД/еут; 11—15 лет — 9 000 000 ЕД/сут; для взрослых — 12 000 000 ЕД/сут. Интервалы между введением пенициллина не должны превышать 4 ч. Пенициллин вводят внутримышечно. Дозу пенициллина в ходе лечения уменьшать нельзя. Длительность антибиотикотерапии 5—8 сут. Показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза в цереброспинальной жидкости ниже 100—150 клеток в 1 мкл. Эффективны также г.олусинтетические пенициллины (ампициллин, метициллин), которые вводят и дозе 200—300 мг/(кг • сут) в/м. При непереносимости пенициллина назначают левоми-цетина сукцинат натрия в дозе 50—100 мг/(кг • сут) в/м. При развитии судорог показаны фенобарбитал, хлоралгидрат в клизмах.

Билет 18