2. Понятие о диффузных заболеваниях соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит, системная красная волчанка). Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика.

Этиология: генетич.ф-ры, перенесенные инфекции, изменения реактивности организма,

Провоцир. Ф-ры: УФО, переохлажд., возд-ие бакт. и вир. инф-ии

Патогенез: дисf-ия Т и В-лимфоцитов, с/за т к собственной ДНК – неправильные иммунные комплексы, откладывающиеся в субэндотел.слое базальной мембраны сосудов – наруш. м/ц, усиление колагено- и фиброзообразования, цитотоксич. Эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани

Системная красная волчанка у детей

Самое тяжелое заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Различают острый, подострый и хронический варианты течения.

Клиническая картина.

• суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных):артралгии, острый волчаночный артрит, вовлекаюца мышцы, обратимы. Характерны множественное и симметричное поражение суставов, склонность к инволюции и рецидивированию

• поражение кожи (у 85 % больных): эритема с отеком («бабочка»), гиперкератоз, инфильтрация, наруш. трофики, некрозы с пигментацией, рубцеванием,изм.ногтей.

• лихорадка.

• Поражения внутренних органов:

1. сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит.

2. Плевролегочные изменения развиваются у 40—80 % детей (плеврит, пульмонит и т.п.).

3. неврологические симптомы: эпилептиформные судороги, различные двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства.

4. Типично поражение почек, главным образом типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Волчаночный нефрит нередко определяет прогноз заболевания.

5. Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; увеличение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15—30 % детей).

. Рентгенологические изменения суставов: пятнистый или диффузный остеопороз эпифизарных областей без признаков костно-хрящевой деструкции. В синовиальной жидкости определяется невысокое содержание белка и клеточных элементов с преобладанием дегенеративных с явлениями ядерного распада; иногда обнаруживаются волчаночные клетки и антинуклеарный фактор.

Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно; его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов (волчаночный нефрит, цереброваскулит) суставной синдром угасает.

Диагноз. 1. исследование на наличие волчаночных клеток (LE-клетки) в крови и других биологических жидкостях.

2. анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез, повышенная СОЭ, гипергамма- и гипериммунноглобулинемия,

3. волчаночная «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки и антинуклеарный фактор,

Лечение.

• глюкокортикоиды: назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки, при активности III степени — 3—4 мг/кг, в случае тяжелых иммунных кризов — до 6 мг/кг (коротким курсом). Лечение в указанных дозах проводят в течение 6— 8 нед, при стабилизации процесса дозу уменьшают.

• Базисные средства - хинолиновые производные (делагил, плаквенил).

• НПВС

• При тяжелом течении:

1. ингибиторы протеаз: гордокс, контрикал, троселол

2. гепарин

3. витаминные комплексы

4. анаболики

5. адаптогены - апилак

Больные нуждаются в многолетнем регулярном диспансерном наблюдении, устранении гиперинсоляции и охлаждения и перенапряжений. Курортное лечение не показано.

Прогноз. Серьезен. Своевременная и адекватная терапия улучшает прогноз. Причиной летальных исходов чаще всего являются диффузные волчаночные висцериты или наслоение вторичной инфекции.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Клиническая картина.

• Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный характер: миалгии, мышечная слабость. Страдает мимическая и жевательная мускулатура. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.

• Кожа: пурпурно-лиловая (гелиотроповая) эритема и отеки различной локализации. Они наиболее часто располагаются в параорбитальной области в виде очков или полумаски. Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пой-килодермия, алопеция, livedo, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр..

• поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).

• суставной синдром — артралгия и (или) артрит, иногда псевдоартрит — кажущееся поражение суставов за счет отека периартику-лярных тканей или контрактуры в связи с фиброзными изменениями мышц; Рентгенографически у некоторых больных определяется остеопороз эпифизов, редко — микрокисты и сужение суставной щели.

• Висцеральные проявления: легочная недостаточность, сосудисто-интерстициальная пневмония, плеврит, миокардит, миокардиодистрофия;, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек выявляется нечасто, носит преходящий характер.

• субфебрильная температура.

• потеря массы тела.

Данные лабораторного исследования: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.

Диагноз. Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Три стадии кожных изменений: отек, индурацию и атрофию.

1. Первая стадия протекает незаметно,

2. в стадии индурации кожа и подкожная клетчатка становятся плотными, принимают хрящевую консистенцию, кожа холодная, не собирается в складку, имеет восковой оттенок, пигментирована.

3. В стадии атрофии кожа истончается, участки пигментации чередуются с депигментированными, развиваются остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев, синдром Рейно. Поражение кожи сочетается с поражением суставов, костей и мышц, развиваются скованность, контрактуры мышц, фиброзные анкилозы. При распостраненном процессе двигательная активность ребенка ограничивается. На рентгенограмме суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг, иногда — отложения кальция в периартикулярных тканях. В суставном выпоте, который удается получить очень редко,— изменения, сходные с таковыми при ревматоидном артрите.

Поражение внутренних органов встречается часто, но преимущественно со стертой симптоматикой: фиброз миокарда, эндокарда, редко — перикардит; базальный фиброз легких, реже — плеврит; дисфагия, диспепсические расстройства; очаговый нефрит, редко — истинная склеродермическая почка с бурно развивающейся почечной недостаточностью.

Данные лабораторных исследований малохарактерны.

Диагноз. При типичной системной склеродермии не представляет трудностей. При стертой картине учитывают полисистемность и перечисленные ранее симптомы. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи.

Лечение. Назначают те же средства, что при системной красной волчанке, но доза глюкокортикостероидов при умеренной активности процесса сравнительно небольшая (0,5—1—1,5 мг/кг в сутки). Больным склеродермией показан D-пеницилламин в связи с его способностью ингибировать созревание коллагена. Рекомендуется парентеральное введение экстракта алоэ и стекловидного тела. При наличии кальциноза вводят внутривенно динатриевую соль этилендиамин-тетрауксусной кислоты (Na₂ ЭДТА) в изотоническом растворе хлорида натрия или глюкозы. Широко используются физиотерапия, ЛФК, массаж, трудотерапия, механотерапия, курортное лечение в фазе стихания.