Глава V. Классификация системных васкулитов

В основу современной классификации СВ положено различие по калибру пораженных сосудов (табл.5).

Таблица 5

Классификация системных васкулитов

(Scott D.G.I. et Watts R.A., Jennette J.C. et al.,1994; Lie J.-T. 1991)

Калибр пораженных сосудов	Первичные васкулиты	Вторичные васкулиты
Крупные артерии	Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу Изолированный ангиит ЦНС	Аортит при РА и др. Инфекция (сифилис и др.)
Средние артерии	1) Классический УП Болезнь Кавасаки	Инфекция (гепатит В и др.)
Мелкие и средние артерии	ГВ Сидром Чарга-Стросса Микроскопический полиартериит	Лекарственные препараты Инфекция (ВИЧ и др.)
Мелкие сосуды	1) Геморрагический васкулит Эссенциальная смешанная криоглобулинемия Кожный лейкоцитокластический васкулит	1) Лекарственные препараты 2) Инфекция (гепатит В и С, и др.)

При отсутствии характерных клинических проявлений диагноз васкулита и его форму устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тканей. К настоящему времени описано несколько гистологических типов васкулитов с преимущественным поражением сосудов определенного калибра (таблица 6).

Таблица 6 Гистологические типы васкулита в зависимости

От калибра пораженных сосудов

Гистологическая характеристика	Прототип	Круп-ные артерии	Сре-дние артерии	Мелкие артерии	Вены и венулы
Гранулематозный ангиит	Гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу	+++	+++	+	+
Облитерирующий тромбоангиит	Болезнь Бюргера	+	+++	+++	+++
Некротизирующие васкулиты	УП	-	+++	+++	+++
Эозинофильный ангиит	Синдром Чарга - Стросса	+	++	+++	+
Лейкоцитокласти-ческий васкулит	Уртикарный васкулит	-	-	+++	+++
Лимфоцитарный васкулит	Узловатая эритема	++	++	+++	++

Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов

С одной стороны, васкулиты характеризуются чрезвычайным разнообразием клинических проявлений, с другой стороны каждое заболевание из группы СВ имеет свои клинические особенности. В данном разделе методического пособия представлены основные клинические синдромы и диагностические критерии частных форм СВ.

1. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит впервые описан Геберденом еще до 1800г. В 1837 г. J. L. Schonlein описал типичную сыпь, сочетающуюся с суставными проявлениями, а E. Hehoch в 1868 г. обратил внимание на связь этого заболевания с желудочно-кишечными и почечными проявлениями. В настоящее время геморрагический васкулит рассматривается как васкулит с IgA иммунными депозитами, характеризующийся поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Наиболее часто болеют дети в возрасте до 16 лет и молодые люди до 20 лет, хотя болезнь может начинаться в любом возрасте. В раннем детском возрасте наблюдается некоторое преобладание мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется в подростковом возрасте (1:1).

Р ис. 1. Основные этиологические факторы геморрагического васкулита

(О. Г. Кривошеев, 1999)

О

СЗСТ – 12%

тмечается определенная сезонность, пик которой приходится на весну, зиму и осень. Имеется ряд косвенных доказательств того, что причиной развития заболевания является гиперергический иммунный ответ на бактериальную или вирусную инфекцию верхних дыхательных путей (рис. 1). По мимо стрептококковой инфекции при геморрагическом васкулите выявлен довольно широкий спектр инфекционных агентов, претендующих на роль этиологических факторов (таблица 7).

Начало болезни чаще острое с одновременным возникновением ряда симптомов. У всех больных наблюдается кожная (пальпируемая) пурпура. В классических случаях сыпь геморрагическая пятнисто-папулезная с выраженным тромбогеморрагическим компонентом, иногда вплоть до некроза, или, реже с экссудативным компонентом.

Таблица 7