Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)

Критерий	Определение
1.Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта; гнойные и кровянистые выделения из носа
2.Изменения при рентгенологическом исследовании легких	Узелки, инфильтраты или полости
3.Изменения мочи	Микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопление эритроцитов в осадке мочи
4.Биопсия	Гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном и экстравасулярном пространстве

Затруднения в диагностике обычно возникают на ранней стадии болезни. В этом случае следует помнить о характерных для начального периода ГВ признаках:

1. Изменения всегда начинаются со слизистой оболочки носа с дальнейшим распространением на глотку, гортань и т.д.;

2. типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носовые кровотечения;

3. выраженная атрофия слизистых оболочек верхних дыхательных путей;

4. при не осложненных синуситах гнойное содержимое при пункции пазухи не получают;

5. при легочном дебюте подозрительны в отношении ГВ инфильтраты, склонные к распаду и не уступающие действию антибиотиков.

При формулировке диагноза указывают: 1) клинический вариант; 2) течение; 3) степень активности; 4) клинические синдромы; 5) функциональную способность органов.

Пример формулировки диагноза: Гранулематоз Вегенера, генерализованный вариант, острое течение, активность Ш ст, язвенно-некртический ринит и синусит. Инфильтраты в легких с распадом. Нефрит с нефротическим синдромом. Отит, склерит. Геморрагический васкулит. Полиартрит. ДН II. ХПН IIА.

Дифференциальный диагноз ГВ проводится в следующих направлениях:

1. исключаются маски болезни (с помощью биопсии): лимфоматоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, опухоли, гранулема срединной линии головы, саркоидоз, туберкулез, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД;

2. заболевания, при которых наблюдается легочно-почечный синдром: УП, синдром Чарга-Стросса, сГП, стрептококковая пневмония с гломерулонефритом.

10. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки - артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Морфологически определяется ангиит коронарных, подвздошных, реже других артерий с лимфогистиоцитарной инфильтрацией, разрывами эластической мембраны, зонами некроза и формированием аневризм. Впервые заболевание описано в Японии в 1967 г. Kawasaki T. Обычно встречается у детей до 5 лет. Основные клинические синдромы болезни следующие:

1. синдром общих системных проявлений: лихорадка, суставной синдром по типу артралгий или полиартрита мелких суставов кистей и стоп, коленных и голеностопных суставов;

2. поражение кожи и слизистых оболочек: двусторонний конъюнктивит с преимущественным поражением бульбарной конъюнктивы без выраженных экссудативных проявлений, передний увеит, покраснение и сухость слизистой полости рта, растрескивание и кровоточивость губ, увеличение и покраснение миндалин, «малиновый» язык с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков, полиморфная сыпь (уртикарные, эритематозные, макулопапулезные элементы) на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности, эритема и/или индурация кожи ладоней и подошв;

3. шейная лимфаденопатия одно или двусторонняя;

4. поражение сердечно-сосудистой системы в виде миокардита, реже перикардита и эндокардита (вальвулит, дисфункция папиллярных мышц, аортальная и/или митральная недостаточность), аневризмы коронарных, подключичных, локтевых, бедренных и подвздошных артерий, инфаркт миокарда.

Из других проявлений встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея, боли в животе), менингит, снижение слуха. Болезнь начинается остро, в первую неделю появляется лихорадка и вышеперечисленные синдромы. На 2-3 неделе температура тела, как правило, нормализуется и исчезают все клинические признаки болезни ( при легком течении). Лабораторные данные не специфичны.

Для постановки диагноза необходимо наличие у больного 5 из 6 признаков (табл.15).

Таблица 15