Международные критерии диагноза болезни Бехчета

(International Study group fok Behcet’s disease,1990)

Критерий	Определение
Рецидивирующие изъязвления в полости рта	Малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение 12 мес., обнаруженные врачом или больным

Рецидивирующие язвы гениталий	Афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные врачом или больным
Поражение глаз	Передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, обнаруженные окулистом
Поражение кожи	Узловатая эритема, обнаруженная врачом или больным, псевдофолликулит или папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные врачом у больных, не получавших глюкокортикоидную терапию и находящихся в периоде постпубертатного развития
Положительный тест «патергии»	Оценивается врачом через 24-28 часов
Примечание: Приведенные данные соответствуют ББх только при отсутсвии другого диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Рейтера, синдромом Стивена-Джонсона, язвенным колитом (табл.19), гиперэозинофильным синдромом, банальным рецидивирующим афтозным стоматитом. Гиперэозинофильный синдром сопровождается выраженной гиперэозинофилией, что не характерно для ББх. При банальном рецидивирующем афтозном стоматите отсутствуют другие клинические признаки васкулита и не характерны лабораторные признаки воспаления (увеличение СОЭ, СРБ).

Таблица 19

Дифференциальный диагноз болезни Бехчета

Признак	Болезнь Бехчета	Болезнь Рейтера	Синдром Стивена-Джонсона	Неспецифический язвенный колит
Язвы слизистых рта Язвы гениталий Язвы ануса Болезненность язв Конъюнктивит Задний увеит Ирит Тромбофлебит Узловатая эритема Менингоэнцефалит Артрит Спондилит Связь болезни с приемом лекарственных препаратов	+++ +++ - +++ - +++ - ++ ++ ++ ++ - -	+ + - - +++ - - - - - +++ ++ -	+++ +++ +++ +++ ++ - - - - - - - +++	+ - - - - - ++ - ++ - +++ - -

13. Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (НАА) - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей (Jenette J.C. et al., 1994).

Заболевание описано в 1908 г. Takayasu M. Принято различать 4 анатомических типа НАА. При I типе поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями. Для II типа характерно поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и ее ветвей. При III типе наблюдается поражение дуги аорты (и/или ее ветвей) и ее грудного (брюшного) отделов. IY тип характеризуется артериитом ветвей легочной артерии с или без I, II и III анатомических типов. При морфологическом исследовании выявляют гранулематозный (в активную фазу болезни) или склерозирующий артериит (свидетельствует о хронической стадии болезни). Наиболее часто страдают женщины молодого или среднего возраста. Характерные клинические синдромы:

1. синдром общих системных проявлений (лихорадка, похудание, слабость, артралгии или полиартрит чаще крупных суставов, миалгии, поражение кожи в виде узловатой эритемы, панникулита, увеличение СОЭ);

2. ишемический синдром, обусловленный стенозом или окклюзией сосудов (табл.20).

Таблица 20