- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
Оценка активности васкулитов в баллах
(Birminghem Vasculitis Activity Score – BVAS) (Lugmani R.A. et al., 1994)
Проявления |
Балл |
1. Системные проявления |
|
Нет |
0 |
Слабость |
1 |
Миалгии |
1 |
Артралгии/артрит |
1 |
Лихорадка (до 38,5С) |
1 |
Лихорадка (более 38,5С) |
2 |
Потеря массы тела (до 2 кг) |
2 |
Потеря массы тела (более 2 кг) |
3 |
Максимально возможная сумма баллов |
3 |
2. Кожные покровы |
|
Нет |
0 |
Инфаркт |
2 |
Пурпура |
2 |
Другой васкулит кожи |
2 |
Язвы |
4 |
Множественная гангрена пальцев |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
3. Слизистые оболочки/глаза |
|
Нет |
0 |
Язвы полости рта |
1 |
Язвы гениталий |
1 |
Конъюнктивит |
1 |
Эписклерит/склерит |
2 |
Увеит |
6 |
Отек сетчатки |
6 |
Геморрагии сетчатки |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
4. ЛОР-органы |
|
Нет |
0 |
Выделения из носа или затруднение носового дыхания |
2 |
Синусит |
2 |
Носовое кровотечение |
4 |
Корочки |
4 |
Выделение из ушей |
4 |
Средний отит |
4 |
Вновь возникшая глухота |
6 |
Охриплость голоса/ларингит |
2 |
Стеноз гортани |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
5. Легкие |
|
Нет |
0 |
Одышка или затруднение дыхания |
2 |
Узелки или фиброз |
2 |
Плевральный выпот/плеврит |
4 |
Инфильтрат |
4 |
Кровохарканье |
4 |
Легочное кровотечение |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
6. Сердечно-сосудистая система |
|
Нет |
0 |
Шумы |
2 |
Вновь возникшее отсутствие пульса |
4 |
Аортальная недостаточность |
4 |
Перикардит |
4 |
Вновь возникший инфаркт миокарда |
6 |
Недостаточность кровообращения, кардиомиопатия |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
7. Желудочно-кишечный тракт |
|
Нет |
0 |
Боль в животе |
3 |
Кровавая диарея |
6 |
Перфорация желчного пузыря |
9 |
Инфаркт кишечника |
9 |
Панкреатит |
9 |
Максимально возможная сумма баллов |
9 |
8. Почки |
|
Нет |
0 |
Артериальная гипертензия (диастолическое АД >90 мм рт.ст.) |
4 |
Протеинурия (более1 г или более 0,2 г/сутки) |
4 |
Гематурия (более 1 эритроцита в п/зрения или более 1000 эр./мл) |
8 |
Креатинин 125-249 мкмоль/л |
8 |
Креатинин 250-499 мкмоль/л |
10 |
Креатинин более 500 мкмоль/л |
12 |
Повышение креатинина на 10% |
12 |
Максимально возможная сумма баллов |
12 |
9. Нервная система |
|
Нет |
0 |
Органические нарушения, деменция |
3 |
Судороги |
9 |
Инсульт |
9 |
Поражение спинного мозга |
9 |
Периферическая нейропатия |
6 |
Множественный двигательный мононеврит |
9 |
Максимально возможная сумма баллов |
9 |
Общая максимально возможная сумма баллов |
63 |
В зависимости от клинической активности васкулита выделяют следующие фазы заболевания:
полная ремиссия: общий счет 0-1 балл
частичная ремиссия: уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной
неактивная фаза – полная ремиссия не требующая поддерживающей терапии
«большое» обострение- вовлечение воспалительный процесс жизненно-важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 или более баллов и требуется назначение адекватной терапии ГКС, цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза.
«малое» обострение – возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0 до 1-5 баллов.