Диагностические критерии болезни Кавасаки

(Rauch A., Hurwitz E., 1985)

1. Лихорадка не менее 5 дней

2. Наличие 4 из 5 признаков:

а) двусторонее покраснение конъюнктивы;

б) покраснение миндалин, губ, сухость и отек губ, «малиновый» язык;

в) отек, эритема, десквамация кожи периферических отделов конечностей;

г) полиморфная сыпь, но не везикулярная на туловище;

д) шейная лимфаденопатия;

3. Развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки проводят с детскими инфекциями (скарлатина, вирусные инфекции, менингококкцемия), васкулитами, СКВ, ювенильным РА.

11. Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера) - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей.

При морфологическом исследовании находят продуктивный эндоваскулит и деструктивно-продуктивный тромбоваскулит. Впервые опубликовал работу о морфологических изменениях сосудов Winiwarter F. в 1879 г., а подробное клиническое описание болезни было дано Вuerger L. в 1908 г.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 20-40 лет (соотношение мужчины : женщины = 9:1), имеющие длительный стаж курения.

Клиническая картина заболевания определяется двумя ведущими синдромами: поражение артерий и поражение вен. Синдром общих системных проявлений (лихорадка, похудание, артралгии) не характерен.

1. Синдром поражения артерий включает:

1. поражение периферических артерий - является ведущим в клинике. Чаще поражаются артерии нижних конечностей - подколенная артерия. Характерно чувство зябкости, онемение пальцев стоп, жжение подошв, боли в икроножных мышцах, чувство утомления. Ведущий симптом - «перемежающаяся хромота». Позднее появляется стойкий цианоз пальцев стоп, боли в пораженных отделах конечностей становятся сильными, усиливаются в покое, присоединяются язвенные дефекты и гангрена. В 50-80% случаев поражаются артерии верхних конечностей: локтевая и лучевая. Типичны боль в руках, похолодание, цианоз, кожные язвы. Синдром Рейно встречается в 10% случаев. Особенностью облитерирующего тромбоангиита является поражение артерий двух или более конечностей.

2. поражение висцеральных артерий:

а) коронарных (острая или хроническая коронарная недостаточность);

б) сосудов брыжейки (васкулит, тромбозы сосудов брыжейки и ,как следствие, кровотечение, некроз кишечника);

в) височной артерии;

г) сосудов головного мозга (повторные нарушения мозгового кровообращения);

д) почечных артерий (инфаркт почки);

е) сосудов сетчатки.

2. Синдром поражения вен включает мигрирующие флебиты нижних конечностей, реже возникают тромбозы мезентериальных вен.

Различают 3 клинические формы облитерирующего тромбангиита: периферическую, висцеральную и смешанную. Для периферической формы характерно поражение периферических артерий конечностей и мигрирующие флебиты. Висцеральная форма протекает с васкулитом коронарных, абдоминальных и церебральных сосудов. Может быть изолированное поражение одного органа или их сочетание. У большинства больных встречается смешанная форма, для которой типично поражение и периферических и висцеральных сосудов.

К особенностям течения болезни у женщин относят: более мягкое течение, позволяющее избежать ампутации и более частое (до 50%) развитие синдрома Рейно.

Лабораторные тесты не специфичны. Повышение СОЭ отмечается лишь у единичных больных висцеральной формой болезни.

Диагноз устанавливается на основании клинических, ангиографических и морфологических данных (табл. 16).

Таблица 16