- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
Ситуационные задачи
Задача № 1
Больной Д., 29 лет. Жалобы на боли за грудиной коронарного характера, повышение АД до 240/160 мм рт.ст., лихорадку до 390С, правосторонний парез стоп, быстрое похудание.
Заболел год назад, когда появилась боль в икроножных мышцах, через три месяца повысилась температура тела до 38 - 38,50С, усилились миалгии. Лечение НПВП давало временный эффект, назначение антибиотиков было неэффективным. 6 месяцев назад развился асимметричный парез стоп. 4 месяца назад впервые зарегистрированы высокие цифры АД (190/110) и изменения в анализе мочи. Артериальная гипертония вскоре приобрела злокачественное течение (АД 240/160 мм рт.ст.). Похудел на 30 кг за 3 мес.
Объективно: состояние средней тяжести, температура тела 38,50С. Резко истощен. Выраженная атрофия мышц, особенно правой голени и стопы. Парез правой стопы. По ходу плечевых и локтевых артерий пальпируются мелкие узелки. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет.
Границы сердца: правая и верхняя в норме, левая – по срединно-ключичной линии в V м/р. Пульс 94 в мин. АД - 230/150 – 240/160 мм рт. ст.
Общий анализ крови: Нв - 121г/л, Л – 14,2х109/л; СОЭ - 51 мм/час. Обнаружен НВsАg в титре 1:64.
Мочевина- 6,7 ммоль/л. Креатинин – 0,09 ммоль/л.
Анализ мочи: уд. вес – 1018, белок 0,805 г/л, Ле – 0-1, Эр. – 10-15 в п/зр.
Выделите основные синдромы.
Сформулируйте диагноз согласно существующей классификации.
Составьте план обследования.
Назначьте индивидуальную терапию.
Решение задачи:
Синдромы:
коронарной недостаточности
системных проявлений
поражения периферической нервной системы
поражения мышц по типу миалгии
мочевой
артериальной гипертензии
поражение миокарда
воспалительный
Диагноз: Узелковый полиартериит, ассоциированный с НВsАg, классический вариант, подострое течение, активность III степени. Лихорадка, похудание, парез правой стопы, миалгии, коронариит, гломерулонефрит с симптоматической артериальной гипертензией. ХПН0.
План обследования:
ЭКГ, ДЭХОкг
глазное дно
суточная потеря белка, клубочковая фильтрация, УЗИ почек
маркеры вирусных гепатитов
консультация невролога
рентгенография грудной клетки
биопсия кожно-мышечного лоскута
Лечение:
преднизолон 1 мг/кг/сутки
Циклофосфамид (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В) 4 мг/кг/сутки 3 дня и затем по 2 мг/кг/сутки 7 дней. Общая длительность лечения не менее 12 месяцев после достижения ремиссии. Затем дозу постепенно снижают по 25-50 мг каждые 2-3 месяца.
При наличии маркеров репликации вируса гепатита В: интерферон 3х106ЕД 3 раза в неделю и ламивудин 100 мг/сутки.
Курантил 150 мг/сутки
Ренитек 5 мг 2 раза в сутки
Амлодипин 10 мг/сутки
Пектрол 40 мг/сутки
Беталок-ЗОК 25 мг/сутки
Задача №2
Больной М., 27 лет. Жалобы на геморрагические высыпания на коже стоп и голеней, лихорадку до 38°С, боли в коленных суставах, изменения в анализах мочи.
Болеет с 24 летнего возраста, когда без видимой причины появились геморрагические высыпания на коже стоп и голеней. Рецидиве кожных высыпаний на коже разгибательных поверхностей стоп и голеней множественные геморрагические высыпания. Суставы без внешних изменений.
Общ. ан. крови: Нв - 124 г/л, тромбоциты - 245х109/л; СОЭ - 36 мм/час, Л – 11,9х109/л.
Общ. ан. мочи: уд. вес 1020, белок – 0,204 г/л, эр. 30-40 в п/зр, Л – 0-2, Ц-0.
Выделите основные синдромы.
Сформулируйте диагноз согласно существующей классификации.
Составьте план обследования
Назначьте индивидуальную терапию.
Решение задачи:
Синдромы: поражения кожи, суставной, мочевой, воспалительный.
Диагноз: Геморрагический васкулит, смешанная форма с поражением кожи, суставов, почек. Хроническое течение. Активность II степени. Артралгии. Субфебрилитет. Гломерулонефрит. ХПН ?
План обследования:
мочевина, креатинин крови
суточная потеря белка, клубочковая фильтрация, УЗИ почек
Лечение:
ограничение режима
гипоаллергенная диета
курантил 150 мг/сутки
гепарин 20000 ЕД/сутки под контролем АЧТВ.
диклофенак натрия 100 мг/сутки