- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
9. Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) (Jenette J.C. et al.,1994). При морфологическом обследовании находят: некротизирующие полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками в верхних дыхательных путях и легких, особенно в стенке бронхов и перибронхиальной клетчатке, некротизирующий васкулит и фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными инфильтратами и гигантскими клетками в почках.
В самостоятельное заболевание впервые выделен в 1936 г. Klinger H. и Wegener F. Болезнь одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Средний возраст больных составляет около 40 лет.
В течении заболевания выделяют 3 периода:
Начальные проявления с локальными изменениями верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз в виде язвенно-некротического ринита, синусита, язвенно-некротических изменений слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, слизистой полоти рта, парадонтоза с выпадением зубов, некротической ангины. Помимо поражения слизистых возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки (перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа), верхнечелюстной пазухи орбиты. Первым признаком болезни может быть отит, некротический эписклерит, конъюнктивит, экзофтальм как результат гранулематоза и орбиты, птоз века. У большинства больных локальным изменениям сопутствует синдром общих системных проявлений (лихорадка, похудание, артралгии или артриты крупных суставов, миалгии).
Период генерализации с поражением внутренних органов (в первую очередь легких и почек) характеризуется следующими клиническими проявлениями:
а) общие системные проявления: лихорадка, артралгии или артриты;
б) Типичны геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки в области крупных и средних суставов (коленные, локтевые), на ягодицах и бедрах. Могут встречаться: полиморфная экзантема, буллезные и папулезные высыпания;
в) поражение верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения (см. выше);
г) поражение легких встречается у 80-100% больных, у 25% может быть первым синдром болезни. Характерны инфильтраты, склонные к распаду с формированием полостей, экссудативные плевриты, иногда инфаркты легкого, вторичная бронхиальная астма. Частые осложнения - абсцедирование полостей, эмпиема плевры, легочные кровотечения, спонтанный пневмоторакс, дыхательная недостаточность;
д) поражение почек может быть первым синдромом болезни. Основной клинический симптом - микрогематурия. Характерно быстропрогрессирующее течение гломерулонефрита с нарушением функции почек. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертония не типична, что объясняется развитием некротизирующего васкулита с редкой трансформацией в продуктивный процесс;
е) поражение сердца относят к более редким синдромам. У 5% больных описан перикардит, еще реже встречаются миокардит, эндокардит и коронариит;
ж) поражение желудочно-кишечного тракта встречается у 5-10% больных и характеризуется в основном язвенным поражением тонкой кишки, слизистой желудка, острым и хроническим панкреатитом. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты печени и селезенки;
з) поражение нервной системы носит характер асимметричной полинейропатии (15%).
Терминальный период - развитие почечной или/и легочно-сердечной недостаточности.
С диагностических позиций принято выделять локальный, ограниченный и генерализированный варианты ГВ. При локальном варианте патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями, поражением среднего уха или глаз. Для ограниченного варианта характерно поражение верхних дыхательных путей, уха, глаз и легких, поражения почек не бывает. Генерализованный вариант протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.
По характеру течения выделяют острый, рецидивирующий и хронический ГВ. Для острого течения характерны: короткий период начальных проявлений болезни (не более 1-2 мес.), множественные инфильтраты легких, развитие дыхательной и почечной недостаточности через 5-6 месяцев от начала болезни. Особенности рецидивирующего течения: начальный этап болезни до года и более, в легких отдельные, а не множественные инфильтраты, более медленное прогрессирование почечной патологии (7-10 лет). Для хронического течения характерно отсутствие рецидивов на протяжении многих лет.
Важное значение для диагностики имеет определение АНЦА к протеиназе-3 (у 88-100%) и биопсия слизистой оболочки носа и околоносовых пазух. В крови в активную фазу болезни выявляют: нормохромную анемию, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, увеличение уровня ЦИК, высокие титры РФ.
У больных с развернутой клинической картиной диагноз ГВ обычно не вызывает затруднений. Два критерия и более обладают чувствительностью 88% и специфичностью 92% (табл.14).
Таблица 14