Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах

Полиморфизм клинических симптомов и отсутствие специфических лабораторных тестов представляют значительные трудности для распознавания СВ. В практике для постановки нозологического диагноза СВ может быть применен следующий алгоритм.

1 этап - Заподозрить СВ можно при наличии системных проявлений (необъяснимой лихорадки, похудания, артритов или артралгий и др.) в сочетании с поражением хотя бы одного внутреннего органа и/или симптомов необъяснимой ишемии, особенно у молодых пациентов (перемежающаяся хромота, стенокардия, инфаркт миокарда, инсульт, язвы кожи и слизистых и др.) при отсутствии факторов риска атеросклероза.

2 этап - определить круг болезней, протекающих с системными проявлениями. Системные проявления могут встречаться при многих заболеваниях. Прежде всего, системные проявления могут быть проявлением онкологических заболеваний, включая лимфопролиферативные, паранеопластические, метастатические процессы, трудно диагностируемые опухоли кишечника, печени и др. Причинами системных проявлений могут быть инфекционные процессы, в том числе сепсис, туберкулез, которые в свою очередь могут осложнять течение СЗСТ. Причинами системных проявлений могут быть и другие реже встречающиеся заболевания, такие как амилоидоз, лекарственная болезнь, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, гепатиты, гипоталамический синдром, болезнь Аддисона и др.

3 этап - исключить онкологические, инфекционные и СЗСТ, как причины системности. Мысль об онкологических и инфекционных заболеваниях должна намного опережать идею о СЗСТ и СВ. Следует иметь ввиду, что системность при инфекционных и онкологических заболеваниях имеет другую основу, чем при СЗСТ и СВ, так как речь идет по существу о локальном процессе (опухоли, очаге инфекции, аутоиммунном поражении печени, кишечника), который приобрел тенденцию к генерализации (метастазы, туберкулез, сепсис) или сопровождается вторичным вовлечением в процесс соединительной ткани или других систем (паранеопластические реакции, вторичные васкулиты при инфекционном эндокардите и лекарственной болезни).

4 этап - подумать о СВ, как о причине системности, основываясь на общности клинико-морфологических особенностей этих заболеваний: неизвестность этиологии, наличие системных проявлений, включая полиморфные поражения кожи и слизистых, висцериты, воспалительные изменения крови, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии, положительный эффект от терапии глюкокортикостероидами (ГКС) и характерные морфологические изменения в сосудах (воспаление, склероз).

5 этап - выделить ведущий синдром (мы), связанный с калибром пораженных сосудов.

6 этап - сформулировать предположительный нозологический диагноз (в соответствии с диагностическими критериями).

7 этап - уточнить иммунологическую и морфологическую характеристику СВ (допплеровское исследование сосудов, ангиография, биопсия).

8 этап - сформулировать окончательный нозологический диагноз, который включает следующие компоненты: а) нозологическая единица (по классификации СВ); б) клинический вариант течения болезни (в зависимости от преобладания того или иного синдрома в клинике заболевания); в) характер течения болезни, который устанавливается при изучении анамнеза по темпам ее развития (острое течение 1-6 месяцев, подострое 6-12 месяцев, хроническое - более года); г) активность болезни (I, II, III) определяется выраженностью клинико-иммунологических проявлений заболевания в момент обследования и постоянно меняется в процессе течения; д) перечень органов (систем) с указанием характера их поражения и степени функциональной недостаточности (для основных систем); е) наличие сопутствующей патологии (учитывается при составлении программы лечения); ж) осложнения.

9 этап - составить программу лечения больного.

Необходимость и обязательность выполнения этих этапов диагностического поиска при СВ определяет эффективность диагностической работы врача. Но сначала необходимо знать синдромную диагностику СВ в процессе тщательного изучения жалоб, объективных и вспомогательных данных.