Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса – эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией (Jenette J.C.,1994). Заболевание описано Чаргом и Строссом в 1951 году. Болезнь возникает несколько чаще у мужчин преимущественно в возрасте 30-40 лет (соотношение мужчины: женщины = 1,5:1).

Условно выделяют 3 фазы течения заболевания:

I. Продромальный период длится до 10 лет. Основные клинические проявления: аллергический ринит, поллиноз, астма;

II. Периферическая и тканевая эозинофилия (синдром Леффлера, эозинофильная пневмония, эозинофильный гастроэнтерит);

III. Системный васкулит. Можно выделить следующие основные клинические проявления третьей фазы заболевания:

1. поражение легких в виде бронхиальной астмы, легочных инфильтратов и плевритов. Бронхиальная астма – основное проявление синдрома, характеризуется тяжелым течением с частыми приступами, нередко с присоединением легочной инфекции и развитием инфекционно-аллергической формы бронхиальной астмы и бронхоэктатической болезни. Легочные инфильтраты выявляют у 2/3 больных. Причина легочных инфильтратов – эозинофильная инфильтрация или некротизирующий васкулит и гранулемы. У трети больных выявляют плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости;

2. поражение верхних дыхательных путей (аллергический ринит, синусит, полипоз носа);

3. поражение желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастроэнтерит, васкулит кишечника). Основные клинические симптомы: боли в животе, диарея, кровотечение. Возможны перфорация кишечника, перитонит.

4. поражение кожи (узелки, пурпура, эритема или крапивница);

5. поражение нервной системы (мононеврит, периферическая полинейропатия, инсульты, психические расстройства);

6. поражение почек (нефрит, чаще очаговый, артериальная гипертензия);

7. поражение сердца (перикардит, инфаркт миокарда, эндокардит Леффлера);

8. поражение суставов (артралгии, нестойкий полиартрит);

9. поражение мышц (миалгии или миозит).

При лабораторном исследовании в активную фазу болезни в анализах крови находят нормохромную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, характерно: повышение концентрации IgE, АНЦА и периферическая эозинофилия.

Постановке диагноза помогают классификационные критерии (табл. 13). Наличие у больного 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Таблица 13

Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)

Критерий	Определение
1.Астма	Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе
2.Эозинофилия	Эозинофилия > 10%
3.Аллергия в анамнезе	Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная),за исключением лекарственной
4.Мононевропатия	Мононевропатия, множественная полинейропатия, мононевропатия или полиневропатия потипу перчаток (чулок)
5.Легочные инфильтраты	Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании
6.Поражение придаточных пазух носа	Боли придаточных пазух носа или рентгенологические изменения
7.Внесосудистые эозинофилы	Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии)