5. Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит (МПА) - некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Васкулит имеет распространенный характер, но наиболее выраженные изменения наблюдаются в легких, почках и коже. МПА впервые был описан в 1948 году как особый вариант УП. И определенное сходство клинических и морфологических признаков МПА с УП и ГВ позволяло обсуждать возможность существования его как формы этих заболеваний. Однако детальное изучение клинических, морфологических и иммунологических признаков позволило выделить его в самостоятельную нозологическую форму.

В настоящее время МПА диагностируется в 10 раз чаще, чем УП и в 2 раза чаще чем ГВ. Этиология заболевания в настоящее время не известна. Несколько чаще болеют мужчины среднего возраста (соотношение мужчины: женщины = 1,4:1).

Характерны следующие клинические проявления заболевания:

1. Болезнь дебютирует общими системными проявлениями: лихорадкой, слабостью, похуданием, миалгииями, артралгиями или артритами.

2. Как правило, наблюдается поражение кожи (пурпура, язвы, некрозы кожи и подлежащих мягких тканей).

3. У трети больных возникает атрофия слизистой оболочки носа и некротический ринит, которые носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа.

4. У 30-40% больных наблюдаются изменения придаточных пазух носа и среднего уха, эписклерит и абдоминальный синдром.

5. Поражение почек выявляется в 100% случаев и характеризуется фокально сегментарным некротизирующим экстракапиллярным гломерулонефритом с полулуниями. Наблюдается гематурия, умеренная протеинурия или нефротический синдром. Характерно быстропрогрессирующее течение с развитием ХПН в отсутствие артериальной гипертензии;

6. Поражение легких морфологически представлено некротизирующим альвеолитом и наблюдается у 30-66% больных. Характерны: кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, нередко - легочное кровотечение, при рентгенографии - инфильтраты без распада, плеврит, альвеолит;

7. У 10-20% больных встречается периферическая полинейропатия.

Данные лабораторных исследований неспецифичны: умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Почти у 80% больных обнаруживаются АНЦА, реагирующие с миелопероксидазой.

Классификационные критерии микроскопического полиартериита не разработаны и диагноз основывается на клинической картине, данных иммунологического и морфологического исследования.

Дифференциальный диагноз чаще приходится проводить с классическим УП и ГВ (табл.10).

Таблица 10

Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера

Признак	Микроскопический полиартериит	УП	ГВ
1.Патология почек: реноваскулярная гипертония инфаркт почек микроаневризмы быстропрогрессирующий гломерулонефрит ХПН	- - - +++ +++	+++ ++ ++ - +	-/+ - - ++ ++
2.Патология легких: легочные кровотечения инфильтраты с распадом бронхиальная астма	++ - -	- - -	+++ +++ +
3.Периферическая полинейропатия:	10-20%	50-80%	22%
4.Поражение верхних дыхательных путей: некротический ринит, приводящий к деструктивным изменениям и деформации носа атрофия слизистой носа	- +++	- -	+++ +++
5.Лабораторные данные: АНЦА HBsAg	50-80% -	<20% ++	40-99% -
6.Ангиография: микроаневризмы, стенозы	-	++	-
7.Гистология: некротизирующий васкулит смешанная клеточная инфильтрация гранулема	+++ +++ -	+++ +++ -	+++ +++ +++
8.Калибр пораженных сосудов: средние и мелкие преимущественно мелкие	+ +++	+++ -	+++ -