Клинические варианты узелкового полиартериита

Варианты	Поражение органов и систем (ведущие синдромы)
Классический	Сосудистая нефропатия с артериальной гипертензией, полиневрит, абдоминальный синдром, коронариит, пневмонит
Кожно-тромбоангитический	Подкожные узелки, livedo, некрозы тканей, гангрена конечностей
Моноорганный	Сосудистая нефропатия с артериальной гипертензией

Биопсия кожно-мышечного лоскута проводится:

а) у не леченных больных; б) при поражении кожи в виде узелков, ливедо (для исследования берут свежие элементы); в) при миалгиях (биоптат икроножной мышцы). Отрицательный результат биопсии не исключает диагноза УП. Для подтверждения моноорганного варианта болезни проводится биопсия почки.

Диагноз базируется на основании диагностических критериев (табл.12).

Таблица 12

Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)

Критерий	Определение
Похудание > 4 кг	Потеря массы тела на 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо	Ветвистые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках	Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии; слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей	Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия	Развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое давление > 90 мм.рт.ст.	Повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови	Содержание мочевины > 14,4 ммоль/л или креатинина >133 ммоль/л, не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита В	HBsAg или антитела к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения	Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий	Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда

Примечание: наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП. Чувствительность данной системы постановки диагноза - 82%, специфичность - 87%.

При формулировке диагноза следует отразить: 1) клинический вариант; 2) течение (острое, подострое, хроническое); 3) степень активности (0, I, II, III); 4) клинические синдромы; 5) функциональную активность органов. Пример формулировки диагноза: Узелковый полиартериит, классический вариант, подострое течение, активность III ст. Сосудистая нефропатия. Артериальная гипертензия. Неврит большеберцового нерва справа. Коронариит. Пневмонит. СН I (I ФК). ДНI.

Дифференциальный диагноз обычно проводят с заболеваниями, с которыми УП часто сочетается или при которых нередко развиваются признаки васкулита (СЗСТ, СВ, ИЭ, опухоли, туберкулез). Следствием гиподиагностики является позднее распознавание болезни. D.Scott (1986) рекомендует иметь ввиду УП и проводить соответствующую дифференциальную диагностику при наличии следующих синдромов:

1. Повышение температуры тела неизвестного происхождения.

2. Острая боль в животе с симптомами вовлечения в процесс более чем одного органа.

3. Нейропатия или миопатия.

4. Гломерулонефрит, необъяснимая гематурия или гипертензия.

5. Кожные изменения, особенно язвы, сетчатое ливедо или узелки.

6. Ишемия миокарда у больных молодого возраста.

7. Неуточненное неврологическое заболевание, особенно если оно сочетается с системными проявлениями или увеличением СОЭ.