Нефротичний синдром (нс)

Клінічні критерії:

• набряки периферичні і порожнинні, поширені → анасарка

Параклінічні критерії:

• гіпопротеїнемія

• диспротеїнемія: гіпоальбумінемія < 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемія

• гіперхолестеринемія

• збільшення рівня загальних ліпідів крові

• добова екскреція білку із сечею >2,5 г або 50 мг/кг, або 1 г/м²

Єдиною обов’язковою ознакою НС є виражена протеїнурія. Наявність всіх перелічених ознак свідчить проповний НС. Відсутність будь-якого одного або двох інших критеріїв діагностики класифікується як неповний НС. Крім того розрізняютьчистийНСізмішаний НС (з гематурією і/чи гіпертензією).

1. Первинний нефротичний синдром

1. Вроджений та інфантильний:

• вроджений НС "фінського" типу з мікрокистозом;

• вроджений НС "французького" типу з дифузним мезангіальним склерозом;

• вроджений та інфантильний НС з мінімальними змінами;

• вроджений та інфантильний НС з мезангіопроліферативними змінами;

• вроджений та інфантильний НС з фокально-сегментарним гломерулосклерозом.

2. НС при первинному гломерулонефриті:

• НС з мінімальними змінами;

• з фокально-сегментарним гломерулосклерозом;

• мембранозно-проліферативний (мезангіокапілярний);

• мезангіопроліферативний;

• екстракапілярний з півмісяцями;

• фібропластичний (склерозуючий).

Вторинний нефротичний синдром

1. Вроджений та інфантильний НС:

вроджений НС, асоційований з гіпотиреоідизмом, кальцифікацією наднирників, кістозною гіпоплазією легень, мікрогірією, тромбозом ниркових вен, токсоплазмозом, цитомегалією, гепатитом, вродженим сифілісом, гемолітико-уремічним синдромом, нефробластомою, синдромом Лоу, вродженою мікроцефалією, дисплазією нирок, неонатальним інсулінозалежним діабетом, аутоімунною ентеропатією, дерматитом.

2. НС при нирковому дизембріогенезі, рефлюкс-нефропатії.

3. НС при:

• спадкових захворюваннях (при полікістозі нирок, синдромах: Альпорта, Бартера, Марфана, при періодичній хворобі);

• хромосомних хворобах (синдромі Дауна, синдромі Шерешевського-Тернера).

4. НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини.

5. НС при ревматизмі.

6. НС при ревматоїдному артриті.

7. НС при гострих та хронічних інфекційних захворюваннях (при гепатиті, ентеровірусній інфекції, цитомегалії, ВІЛ, сифілісі, туберкульозі, інфекційному ендокардиті, дифтерії).

8. НС при ендокринопатіях (при цукровому діабеті, аутоімунному тироїдиті).

9. НС при злоякісних пухлинах та гемобластозах (при пухлині Вільмса, лейкозі, лімфосаркомі).

10. НС при первинному, вторинному, спадковому амілоїдозі.

11. НС при гемолітико-уремічному синдромі.

Гостра ниркова недостатність (гнн) -

поліетіологічний синдром, зумовлений швидким, множинним, потенційно зворотнім порушенням основних функцій нирок, внаслідок розладу внутрішньониркового кровотоку, виникнення гострого канальцевого некрозу та олігоанурії

1. Функціональна ГНН– тимчасове порушення деяких функцій нирок, яке має зворотній розвиток при проведенні консервативної терапії

2. Органічна ГНН– не має зворотного розвитку без застосування екстракорпоральних методів лікування

• діагностичні критерії ГНН:

• олігоанурія

• зниження клубочкової фільтрації

• зниження питомої ваги (осмоляльності) сечі

• підвищення концентрації креатиніну, сечовини, К+ сироватки крові

• порушення кислотно-лужної рівноваги

• анемія

• гіпертензія

• за причинамивиділяють ГНН:

• преренальну:

• співвідношення сечовини до креатиніну > 20:1

• осмоляльність сечі > 500 мосмоль/л

• фракційне виділенням натрію < 1%

• "пустий" сечовий синдром

• ренальну:

• співвідношення сечовини до креатиніну < 20:1

• осмоляльність сечі в межах 250-300 мосмоль/л

• фракційна екскреція натрію > 3%

• наявний сечовий синдром

• постренальну

• стадії:

• І ст. - початкова - в якій спостерігається тенденція до зниженнядіурезу(триває 6-24 год.)

• ІІ ст. - олігоанурична - триває від декількох днів до 2-3 тижнів: наростання маси тіла, прояви астено-невротичного синдрому, азотемії. Характерні eлектролітні порушення: гіперкаліємія (> 7 ммоль/л), яка проявляється млявістю, млявими паралічами м'язів, аритмією; гіпермагніємія (> 4 ммоль/л) - пригнічення ЦНС з розвитком магнезіальної коми; гіпонатріємія (< 100 ммоль/л), пригнічення свідомості. Може розвинутися екламптична кома, в основі якої порушення мозкового кровообігу, набряк мозку: блювота, погіршення зору, тоніко-клонічні судоми

• ІІІ ст. - поліурична - триває декілька місяців: низька ПВ сечі, гіпернатріємія, гіпокаліємія. Важкі електролітні порушення проявляються млявістю, слабкістю, тахікардією, аритмією, порушенням моторики кишок

• ІV ст. - виздоровлення - до 6-24 міс. тривалістю: поступове відновлення парціальних ниркових функцій на фоні доброго самопочуття