Лечение скв

Наименование группы	Препарат
1. Глюкокортико- стероиды	Преднизолон: 1) 1 мг/кг в день, в начале болезни; 2) затем однократно в утренние часы в течение 4-6 недель с постепенным снижением дозы до поддерживающей (не более 5 мг в неделю); 3) при неэффективности предшествующей терапии – пульс терапия (метилпреднизолон 1 г в/в капельно в течение не менее 30 мин. 3 дня подряд)
2. Цитостатики	1. Азатиоприн (1-4 мг/кг/день) (per os); 2. Циклофосфамид (1-4 мг/кг/день) (per os) или в/венно 0,5 - 1,0 г/м/кг; 3. Хлорбутин - 0,1 - 0,2 мг/кг/день (per os).
3. Аминохинолиновые производные	1. Плаквенил – 400 мг/день - 200 мг 3 раза в неделю. 2. Хлорохин (делагил) 250 мг/день - 250 мг 2 раза в неделю.
4. НПВП

25. Системная склеродермия(ССД) - это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Классификация ссд ( н. Г . Гусевой)

№	Критерий	Определение
1.	Течение	1. Острое 2. Подострое 3. Хроническое
2.	Стадии развития Болезни	I - начальных проявлений II - генерализации процесса III - далеко зашедших изменений
3.	Степень активности процесса	I - минимальная II - умеренная III - высокая

Диагностические критерии ссд

№	Критерий	Определение
I	Возрастной аспект, Пол	1. Женщины болеют в 3-7 раз чаще, чем мужчины. 2. Пик болезни приходится на 3-6 десятилетие.
II	Этиология	1. Генетические факторы (семейные случаи ССД, наличие иммунных сдвигов у родственников пробандов. 2. Внешние факторы (инфекции, охлаждение, влияние лекарственных веществ, промышленных веществ). 3. Значение системы HLA (накопление А9, В8, В27, В40, DR.
III	Патогенез	1. Способность фибробластов к усиленному коллагено- и фиброзообразованию. 2. Нарушение гуморального и клеточного иммунитета (снижение Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов; дисбаланс хелперной и супрессорной активности Т-лимфоцитов; увеличение антинуклеарных антител, циркулирующих иммунных комплексов. 3. Установлены антигенные свойства коллагеновых белков. 4. Нарушения микроциркуляции, обусловленные как поражением сосудистой стенки, так и изменениями свойств компонентов крови.
IV	Клинические синдромы:
	1. Синдром Рейно	1. Результат генерализованного поражения микрососудов.
		2. Трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения – побеление , цианоз , гиперемия. 3. Субъективно - чувство онемения в пальцах рук, “ползание мурашек”, парастезии , жжение.
	2. Суставной синдром	1. Артралгии. 2. Артриты, чаще мелких суставов кистей рук. 3. В некоторых случаях клиника ревматоидного артрита с развитием остеопороза, сужения суставной щели, изурации, подвывихов.
	3. Кожно-мышечные проявления	1. В I стадии – бледность, гиперемия или цианоз, отечность. Во II стадии – кожные покровы плотные, холодные, сухие, не собираются в складку В III стадии - истончение кожи, пергаментность. 2. Преимущественное поражение на кистях и лице. 3. Лицо маскообразное, клювовидный нос, “кисет” вокруг рта, губы сухие, заеды на слизистой губ. 4. Выпадение волос на голове, ломкость ногтей. 5. Мышечные атрофии, выраженная мышечная слабость (миозит с последующим фиброзом), мышечные контрактуры.
	4. Нарушение кальциевого обмена	1. Лизис концевых фаланг пальцев рук. 2. Диффузный остеопороз. 3. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке (с-м Тибьерже-Вейсенбаха).
	5. Висцеральная патология	1. Поражение сердца – кардиосклероз, реже миокардит, поражение эндокарда с формированием митральной недостаточности, сухой или экссудативный перикардит. 2. Легочные проявления - пневмосклероз; - частые бронхиты, пневмонии. 3. Патология органов пищеварения - дисфагия, поперхивание при глотании твердой пищи; - при ФГДС - слизистая желудка и пищевода атрофична, эрозивные изменения слизистой; - двигательные нарушения тонкого и толстого кишечника (поносы, запоры, атоническая кишечная непроходимость, язвенно-некротические поражения). 4. Патология почек: ретино- и энцефалопатия) ОПН  злокачественная гипертония  активация ренин - ангиотензин - альдостероновой системы  ишемия почек - склеродермическая почка - (поражение сосудов почек - нефропатия (в основе лежит мембранозный гломерулонефрит, нефросклероз), клинически - гематурия, протеинурия.
6.	CREST - синдром	1. Кальциноз. 2. Синдром Рейно. 3. Склеродактилия. 4. Расширение пищевода. 5. Телеангиэктазии.
	7. Другие проявления	1. Синдром Шегрена. 2. Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, ведущие к развитию гипотиреоза). 3. Первичный билиарный цирроз.
	8.Рентгенологичес-кое исследование	1. Резорбция дистальных фаланг пальцев. 2. Отложение кальция в подкожной клетчатке. 3. Сужение суставных щелей. 4. Периартикулярный остеопороз. 5. Эрозивный артрит напоминающий РА.
	9. Лабораторные критерии	1. Умеренное ускорение СОЭ. 2. Гипергаммаглобулинемия и РФ. 3. АНФ. 4. Склеродермические антитела: - антитела ScL - 70; - антитела к центромере; - нуклеолярные антитела; - Ки – антитела; - миозит - специфические антитела; - антитела к центриоле.
	“Большие “ критерии ССД	1. Синдром Рейно. 2. Поражение кожи. 3. Суставные и мышечные синдромы. 4. Остеолиз. 5. Кальциноз мягких тканей. 6. Пневмосклероз. 7. Кардиосклероз. 8. Поражение пишеварительного тракта. 9. Истинная склеродермическая почка.
	“Малые” критерии ССД	1. Пигментация кожи. 2. Телеангиэктазии. 3. Трофические нарушения. 4. Лимфоаденопатия. 5. Полисерозит. 6. Нефрит. 7. Полиневрит. 8. Поражение ЦНС. 9. Снижение массы тела. 10. Лихорадка. 11. Лабораторные изменения.