4 Синдрома:

1) кожный; 2) суставной; 3) абдоминальный; 4) почечный.

Типично острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.

1) Кожный синдром. Характерны следующие особенности сыпи.

- Мелкопятнистая, симметричная. Диаметр пятен 2-5 мм. Пятна видны на глаз. При надавливании пятна не исчезают.Сыпь проходит через 2-3 сут.

- Типичная локализация сыпи – нижн. конечности (н/к), ягодицы, разгибательная пов-ть предплечий, плеч, обл поражённых суставов.

- Характерно появление или усиление сыпи в вертикальном положении.

2) Суставной синдром. Симметричное поражение крупных суставов, преимущественно н/к. Боли в суставах, отёчность и ограничение их ф-ий. Артрит сочетается с миалгией и отёком н/к. Длит-ть синдрома редко превышает 1-2 нед. Поражение суставов имеет волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

3) Абдоминальный синдром. Хар-но внезапное появление интенсивных болей в животе и диспептических расстройств.

4) Почечный синдром. Определяет прогноз заболевания. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей. Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией.

Диагностика:

Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна-Геноха нет.

1) КАК: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцит формулы влево, ускор-е СОЭ., увеличение тромбоцитов, биохимия – повышение срб, иммуноглобулин А

- Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

2) ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия

3) При абдоминальном синдроме необходимо проведение анализа кала на скрытую кровь.

4)Иммуногистохимическое исследование участка кожи, взятого при биопсии.

Классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации (1990):

- Пальпируемая пурпура при отсутствии пении.

- Возраст моложе 20 лет.

- Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи; признаки кишечного кровотечения.

- Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен (при исследовании материала, полученного при биопсии).

!!! Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.

Лечение:

- госпитализация;

- диета (искл какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды);

- НПВС (суставной синдром) – индометацин, кеторол;

- кортикостероиды (при высокой клинической и лабораторной активности процесса);

- гепарин (абдоминальный синдром);

- цитостатики (почечный синдром) - метотрексат;

- плазмаферез.

29. Болезнь Крона (терминальный илеит) - хр заб, хар-ся гранулематозным воспалением с сегментарным поражением различных отделов ЖКТ и преимущественной локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки.

Этиология и патогенез:

Этиология болезни Крона неизвестна, к факторам риска заб относят наследственную предрасположенность, иммунологические нарушения и воздействие факторов внешней среды.

- Иммунологические нарушения: повышение местной выработки а/т, сдвиг соотношения образования IgA и IgG в сторону увеличения продукции последнего, супрессия Т-лимфоцитарного звена.

- Курение повышает риск развития болезни Крона в 2-4 раза.

Классификация:

1) По локализации процесса:терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный отдел, толсатя и тонкая кишка, пищевод, желудок.