1) Глюкокортикоиды

Тактика назначения ГК:

- в начале заб ГК назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7-10 дней) при положительной динамике переходят на однократный приём в утренние часы;длительность терапии ГК составляет 3-4 нед;после достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3-5 лет;

2) Циклофосфамид - препарат выбора при узелковом полиартериите.

Тактика лечения:

- 1-2 мг/кг/сут (перорально) в теч 10-14 дней с послед снижением в зав-ти от содержания лейкоцитов в периферической крови. Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес.

3) Азатиоприн - используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах.

Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза - 50 мг в день.

4) Плазмаферез - при остром, прогрессирующем теч заболевания.

5) Противовирусные препараты

При наличии маркёров репликации вируса гепатита В показано назначение препаратов интерферона и ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом.

Хирургические методы лечения:

Показано при развитии ПН (трансплантация почки) и тромбозе брыжеечных артерий.

28. Системные васкулиты -группа болезней со сходным патогенезом, в основе кот л/т генерализованное поражение сосудов воспалит хар-ра со вторичным вовлечением в патол процесс разл органов и тканей.

Классификация: Первичные и вторичные.

Вторичные васкулиты, хар-ся устойчивой связью с острыми и хр инфекциями, системными заболеваниями соед ткани, злокачественными новообразованиями и др патол состояниями. В случае первичных васкулитов этиологический фактор остаётся невыясненным.

Васкулиты крупных сосудов:

- Гигантоклеточный артериит.

- Артериит Такаясу.

Васкулиты сосудов среднего калибра:

- Узелковый полиартериит.

- Болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:

- Гранулематоз Вегенера.

- Синдром Черджа-Стросс.

- Микроскопический полиангиит.

- Пурпура Шёнляйна-Геноха.

Геморрагический васкулит (Пурпура Шёнлейна-Геноха)— системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Часто осложняется ДВС-синдромом с развитием тромбоцитопении и коагулопатии потребления.

Этиология: В качестве провоцирующих факторов м/т выступать инфекционные агенты (гемолитический стрептококк группы A, респираторные вирусы), укусы насекомых, ЛС и др.

Патогенез:

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

По течению выделяют:молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями).

Клиника: