Лечение дерматомиозита

№	Название препарата	Принципы терапии
I.	Глюкокортикостероиды (ГКС)	1. Начальная доза 40-100 мг/с 2. Титрование дозы ГКС под контролем оценки мышечной силы и уровня КФК. 3. Продолжительность терапии в случае ее эффективности - не менее 2-х лет.
II.	Цитостатики:
	1. Метотрексат	1. Начальная доза 10-12 мг/в неделю, с постепенным увеличением до 40-50 мг в неделю (общая продолжительность лечения достигает до 2-х лет).
	2. Азатиоприн	1. 2 мг/кг, при достижении эффекта - 1,5 мг/кг в течение длительного времени. Эффект не ранее, чем через 6-12 месяцев.
	3. Циклофосфамид
	4. Хлорбутин
III.	Плазмаферез
IV.	Аминохинолиновые препараты
	1. Делагил 2. Резохин 3. Плаквенил	1. Применяются длительно, при снижении дозы преднизолона.

27. Системные васкулиты -группа болезней со сходным патогенезом, в основе кот л/т генерализованное поражение сосудов воспалит хар-ра со вторичным вовлечением в патол процесс разл органов и тканей.

Классификация: Первичные и вторичные.

Вторичные васкулиты, хар-ся устойчивой связью с острыми и хр инфекциями, системными заболеваниями соед ткани, злокачественными новообразованиями и др патол состояниями. В случае первичных васкулитов этиологический фактор остаётся невыясненным.

Васкулиты крупных сосудов:

- Гигантоклеточный артериит височный

- Артериит Такаясу.

Васкулиты сосудов среднего калибра:

- Узелковый полиартериит.

- Болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:

- Гранулематоз Вегенера. Гранулематоз с полиангиитом

- Синдром Чардж-стросса Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

- Микроскопический полиангиит.

- Пурпура Шёнляйна-Геноха.

Узелковый полиартериит - системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Этиология и Патогенез:

Не известна.

Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования.

Клиника:

Начало заб острое или подострое. Больных беспокоят лихорадка до 38-39°С, волнообразная, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах), артралгии крупных суставов. За неск месяцев потеря массы тела м/т составлять 20-30 кг. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого рисунка, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Ч/з 2-3мес появляются признаки поражения внутр органов.

- При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

- Почки. Поражение протекает в виде подъёма АД вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей ПН. Микрогематурия, протеинурия.

- Асимметричный двигательный полиневрит развивается у больных с парезом кистей и стоп. Хар-ны двиг нарушения, выраженный болевой синдром, множественный характер поражения.

- Абдоминальный синдром - М/т набл-ся сильные боли в животе; развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

- Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии иинфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

Диагностика:

Лабораторная диагностика:

1) КАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз; анемия бывает редко.

2) ОАМ: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

3) Б/х: нарастание концентрации креатинина в сыворотке, снижение СКФ (скорость клуб фильтрации).

4) Иммунологические исследования проводят на наличие маркёров вирусов гепатита B или C, наличие ДНК вируса гепатита B, РНК вируса гепатита C в сыворотке крови.

Ангиографиябрыжеечных или почечных артерий выявляют аневризмы или сегментарные стенозы.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия

Лечение: