1) Диетотерапия
Искл все продукты, содержащие глютен (продуктывкл в свой состав ячмень, просо, пшеницу, рожь, овес). Хлеб белый и черный, макароны, печенье, мороженое и др. Дает хороший терапевтический эффект.
2) Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение назначается при наличии осложнений или при отсутствии эффекта от диеты.
Преднизолон 30-40 мг/сут; у детей - 1 мг/кг/сут (не более 30 мг/сут). Курс лечения - 6-8 недель.
Прогноз:
Непереносимость глютена сохраняется с течение всей жизни. Прогноз у пациентов с целиакией, поддающейся терапии, благоприятный. При развитии резистентности к лечению, он значительно ухудшается. Если больной постоянно соблюдает аглютеновую диету, продолжительность жизни увеличивается.
32. Синдром раздраженного кишечника (СРК) – биопсихосоциальное кишечное расстройство, при котором у больного на протяжении последнего года по меньшей мере в течение 3 мес отмечались боли или дискомфорт в животе, проходившие после дефекации и сопровождавшиеся изменением частоты или консистенции стула.
Этиология СРК: Нервно-психические факторы и психоэмоциональные стрессы; нарушение привычного режима питания; недостаток баластных веществ; гиподинамия; гинекологические заболевания; эндокринные нарушения; перенесенные острые инфекции с последующим дисбактериозом.
Классификация СРК:
1. СРК с запором – твердый/шероховатый стул > 25%, расслабленный (кашицеобразный) или водянистый стул < 25% из числа опорожнений
2. СРК с диареей – расслабленный (кашицеобразный) или водянистый стул > 25% и твердый < 25%
3. Смешанный СРК – твердый стул > 25% и водянистый > 25%
4. Неклассифицированный СРК – недостаточна выраженность отклонений консистенции стула для других субтипов.
КлИнические проявления СРК:
А) боль в животе, вокруг пупка или внизу живота, различной интенсивности, уменьшающаяся или исчезающая после дефекации или отхождения газов, отсутствует ночью (50-96%)
Б) нарушение стула: диарея – внезапно после еды, без полифекалии, кал менее 200 г/сут, часто со слизью или запор (60%)
В) чувство неполного опорожнения кишечника
Г) метеоризм, увеличивается к вечеру и перед дефекацией (у 50%); если имеет локальный характер, выделяют:
1. синдром селезеночного изгиба – чувство распирания, давления, полноты в левом верхнем отделе живота; могут быть боли в области сердца или левого плеча, сердцебиение, одышка, чувство страха; жалобы появляются или усиливаются после еды, стресса.
2. синдром печеночного изгиба – чувство полноты, давления, распирания, боли в правом подреберье с иррадиацией в эпигастрий, правое плечо
3. синдром слепой кишки — пальпация восходящей толстой кишки приводит к усилению боли или ее уменьшению
Д) выраженные невротические проявления (частые головные боли, комок в горле при глотании, неудовлетворенный вздох, учащенное болезненное мочеиспускание)
Е) пальпаторно: спастически сокращенные участки кишечника
Диагностические критерии СРК: рецидивирующая абдоминальная боль или дискомфорт 3 дня в месяц за последние 3 месяца + 2 признака: 1) улучшение после дефекации 2) начало ассоциируется с изменением частоты, формы стула.
Подтверждающие критерии:
1) ненормальная частота стула: меньше 3 в неделю, больше 3 в день
2) неправильная форма стула (шероховатый твердый или расслабленный водянистый)
3) натуживание при дефекации
4) императивные позывы на дефекацию
5) чувство неполного опорожнения кишечника
6) выделение слизи при дефекации
7) ощущения вздутия и переполнения в животе
При постановки диагноза необходимо также учитывать:
1. отсутствие боли и диареи ночью
2. нет симптомов тревоги (кровь в кале, лихорадка, анемия, повышение СОЭ и т. д.)
3. длительный анамнез заболевания
4. изменчивость жалоб, несоответствие между обилием и красочностью жалоб и хорошим общим состоянием больного, отсутствие прогрессирования болезни
5. связь ухудшения самочувствия с психоэмоциональными факторами и стрессами
6. нет патологических изменений со стороны общего и биохимического анализа крови, признаков органических изменений при колоноскопии, ректороманоскопии, иригоскопии
7. нормальная гистологическая картина биоптатов слизистой толстой кишки
Диагноз СРК выставляется только после всего комплекса инструментально-лабораторных исследований, позволяющих исключить органическое заболевания кишечника.
Принципы лечения СРК:
Лечение должно быть комплексным и включать в себя:
А) психотерапевтические методы (в первую очередь – доверительная беседа с пациентом, объяснение причин заболевания), исключение психотравмирующих факторов внешней среды
Б) диетические рекомендации — при наклонности к диарее ограничивают содержание грубой клетчатки в пищевом рационе, исключают употребление фруктозы, сорбитола, кофе, алкоголя и газированных напитков; при наличии метеоризма рекомендуют избегать приема продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике (молока, капусты и др.); при наклонности к запорам – диета с высоким содержанием пищевых волокон
В) лекарственную терапию: спазмолитики для борьбы с болевым синдромом (мебеверин / дюспаталин 200 мг по 1 капсуле 2 раза/сутки за 20 мин до еды, пинаверия бромид 50 мг по 1 таблетке 3–4 раза/сутки), при жалобах на диарею — противодиарейные (лоперамид по 2 капсулы внутрь ежедневно), при жалобах на запор — псиллиум (препарат из семян подорожника) по 1 пакетику 2–4 раза в день, лактулоза, макроголь 4000, цизаприд по 5–10 мг 3–4 раза в день за полчаса до еды.
Г) физиотерапевтическое лечение: бальнеотерапия, аэротерапия, гальванический воротник по Щербаку
МСЭ: ВН при СРК с выраженной диареей до 10-14 дней, другие формы СРК ВН не сопровождаются.
Реабилитация: соблюдение диеты, нормализация психоневрологического статуса и функций вегетативной нервной системы, психотерапия, общеукрепляющие мероприятия.
33. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — развитие воспалительных изменений дистального отдела пищевода и/или характерных симптомов вследствие регулярно повторяющегося заброса в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого.
МКБ-10
• К21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с эзофагитом
• К21.9 Гастроэзофагеальный рефлюкс без эзофагита.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время выделяют две формы ГЭРБ.
■ Эндоскопически негативная рефлюксная болезнь, или неэрозивная рефлюксная болезнь, — 60–65% случаев.
■ Рефлюкс-эзофагит — 30–35% больных.
■ Осложнения ГЭРБ: пептическая стриктура, пищеводные кровотечения, пищевод Берретта, аденокарцинома пищевода.
Для рефлюкс-эзофагита рекомендуют использовать классификацию, принятую на X Всемирном съезде гастроэнтерологов (Лос-Анджелес, 1994) (табл. 4-2).
Таблица 4-2. Лос-Анджелесская классификация рефлюкс-эзофагита
ДИАГНОСТИКА
Диагноз ГЭРБ следует предполагать при наличии у пациента характерных симптомов: изжоги, отрыжки,регургитации; в ряде случаев наблюдают внепищеводные симптомы.
АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Для ГЭРБ характерно отсутствие зависимости выраженности клинических симптомов (изжоги, боли,регургитации) от тяжести изменений в слизистой оболочке пищевода. Симптомы заболевания не позволяют дифференцировать неэрозивную рефлюксную болезнь от рефлюкс-эзофагита.
Интенсивность клинических проявлений ГЭРБ зависит от концентрации хлористоводородной кислоты в рефлюктате, частоты и длительности его контакта со слизистой оболочкой пищевода, гиперчувствительности пищевода.
ПИЩЕВОДНЫЕ СИМПТОМЫ ГЭРБ
■ Под изжогой понимают чувство жжения различной интенсивности, возникающее за грудиной (в нижней трети пищевода) и/или в эпигастральной области. Изжога возникает вследствие продолжительного контакта кислого содержимого желудка (pH менее 4) со слизистой оболочкой пищевода. Выраженность изжоги не коррелирует с тяжестью эзофагита. Характерно её усиление после еды, приёма газированных напитков, алкоголя, при физическом напряжении, наклонах и в горизонтальном положении.
■ Отрыжка кислым, как правило, усиливается после еды, приёма газированных напитков. Срыгивание пищи, наблюдаемое у некоторых больных, усиливается при физической нагрузке и положении, способствующем регургитации.
■ Дисфагию и одинофагию (боль при глотании) наблюдают реже. Появление стойкой дисфагии свидетельствует о развитии стриктуры пищевода. Быстро прогрессирующая дисфагия и потеря массы тела могут указывать на развитие аденокарциномы.
■ Боли за грудиной могут иррадиировать в межлопаточную область, шею, нижнюю челюсть, левую половину грудной клетки; нередко имитируют стенокардию. Для эзофагеальных болей характерны связь с приёмом пищи, положением тела и купирование их приёмом щелочных минеральных вод и антацидов.
ВНЕПИЩЕВОДНЫЕ СИМПТОМЫ ГЭРБ:
■ бронхолёгочные — кашель, приступы удушья;
■ отоларингологические — осиплость голоса, сухость в горле, синусит;
■ стоматологические — кариес, эрозии эмали зубов.
ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Патогномоничных для ГЭРБ лабораторных симптомов нет.
Рекомендуемые методы обследования: общий анализ крови, группа крови, резус-фактор.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ОДНОКРАТНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
■ ФЭГДС: позволяет дифференцировать неэрозивную рефлюксную болезнь и рефлюкс-эзофагит, выявить наличие осложнений.
■ Биопсия слизистой оболочки пищевода при осложнённом течении ГЭРБ: язвах, стриктурах, пищеводе Берретта.
■ Рентгенологическое исследование пищевода и желудка: при подозрении на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, стриктуру, аденокарциному пищевода.
ИССЛЕДОВАНИЯ, ПРОВОДИМЫЕ В ДИНАМИКЕ
■ ФЭГДС: повторно можно не проводить при неэрозивной рефлюксной болезни.
■ Биопсия слизистой оболочки пищевода при осложнённом течении ГЭРБ: язвах, стриктурах, пищеводе Берретта.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ. ОДНОКРАТНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
■ 24-часовая внутрипищеводная pH-метрия: увеличение общего времени рефлюкса (pH менее 4,0 более чем 5% в течение суток) и длительность эпизода рефлюкса (более 5 мин). Метод позволяет оценить pH в пищеводе и желудке, эффективность ЛС; ценность метода особенно высока при наличии внепищеводных проявлений и отсутствии эффекта от терапии.
■ Внутрипищеводная манометрия: проводят с целью оценки функционирования нижнего пищеводного сфинктера, моторной функции пищевода.
■ УЗИ органов брюшной полости: при ГЭРБ без изменений, проводят для выявления сопутствующей патологии органов брюшной полости.
■ ЭКГ, велоэргометрия: используют для дифференциальной диагностики с ИБС, при ГЭРБ не обнаруживают изменений.
■ Тест с ингибитором протонного насоса: купирование клинической симптоматики (изжоги) на фоне приёма ингибиторов протонного насоса.
ЛЕЧЕНИЕ
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
■ Проведение антирефлюксного лечения при осложнённом течении заболевания, а также при неэффективности адекватной медикаментозной терапии.
■ Проведение оперативного вмешательства (фундопликации) при неэффективности медикаментозной терапии и эндоскопических или оперативных вмешательств при наличии осложнений эзофагита: стриктуры, пищевода Берретта, кровотечений.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
■ Рекомендации по изменению образа жизни и диеты, выполнение которых имеет ограниченный эффект в терапии ГЭРБ.
✧Избегать обильного приёма пищи.
✧Ограничить потребление продуктов, снижающих давление нижнего пищеводного сфинктера и оказывающих раздражающее действие на слизистую оболочку пищевода: продуктов, богатых жирами (цельного молока, сливок, тортов, пирожных), жирной рыбы и мяса (гуся, утки, а также свинины, баранины, жирной говядины), алкоголя, напитков, содержащих кофеин (кофе, колы, крепкого чая, шоколада), цитрусовых, томатов, лука, чеснока, жареных блюд, отказаться от газированных напитков.
✧После приёма пищи избегать наклонов вперёд и горизонтального положения; последний приём пищи — не позже чем за 3 ч до сна.
✧Спать с приподнятым головным концом кровати.
✧Исключить нагрузки, повышающие внутрибрюшное давление: не носить тесную одежду и тугие пояса, корсеты, не поднимать тяжести более 8–10 кг на обе руки, избегать физических нагрузок, связанных с перенапряжением брюшного пресса.
✧Отказаться от курения.
✧Поддерживать в норме массу тела.
■ Не принимать препаратов, способствующих возникновению рефлюкса (седативных и транквилизаторов, ингибиторов кальциевых каналов, β-адреноблокаторов, теофиллина, простагландинов, нитратов).
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ
Сроки лечения ГЭРБ: 4–6 нед при неэрозивной рефлюксной болезни и не менее 8–12 нед при рефлюкс-эзофагите с последующей поддерживающей терапией в течение 26–52 нед.
Медикаментозная терапия включает назначение прокинетиков, антацидов и антисекреторных средств.
■ Прокинетики: домперидон по 10 мг 4 раза в день.
■ Цель антисекреторной терапии ГЭРБ — уменьшить повреждающее действие кислого желудочного содержимого на слизистую оболочку пищевода при гастроэзофагеальном рефлюксе. Препараты выбора — ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол, пантопразол, рабепразол, эзомепразол).
✧ГЭРБ с эзофагитом (8–12 нед): –омепразол 20 мг 2 раза в сутки, или –лансопразол 30 мг 2 раза в сутки, или –эзомепразол 40 мг/сут, или –рабепразол 20 мг/сут.
Критерий эффективности лечения— купирование симптомов и заживление эрозий. При неэффективности стандартной дозы ингибиторов протонного насоса следует удвоить дозу.
✧Неэрозивная рефлюксная болезнь (4–6 нед): –омепразол 20 мг/сут, или –лансопразол 30 мг/сут, или –эзомепразол 20 мг/сут, или –рабепразол 10–20 мг/сут.
Критерий эффективности лечения— стойкое устранение симптомов.
■ Приём блокаторов Н2-рецепторов гистамина в качестве антисекреторных препаратов возможен, однако их эффект ниже, чем у ингибиторов протонного насоса.
■ Антациды можно использовать в качестве симптоматического средства для купирования нечастой изжоги, однако и в этом случае предпочтение следует отдавать приёму ингибиторов протонного насоса «по требованию». Антациды обычно назначают 3 раза в день через 40–60 мин после еды, когда чаще всего возникают изжога и боли за грудиной, а также на ночь.
■ При рефлюкс-эзофагите, обусловленном забросом в пищевод дуоденального содержимого (в первую очередь, жёлчных кислот), что обычно наблюдают при желчнокаменной болезни, хорошего эффекта достигают приёмом урсодеоксихолевой кислоты в дозе 250–350 мг/сут. В этом случае урсодеоксихолевую кислоту целесообразно комбинировать с прокинетиками в обычной дозе.
Поддерживающую терапию, как правило, проводят с помощью ингибиторов протонного насоса в соответствии с одним из следующих режимов.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Цель операций, направленных на устранение рефлюкса (фундопликаций, в том числе эндоскопических), — восстановление нормальной функции кардии.
Показания к оперативному лечению:
■ неэффективность адекватной лекарственной терапии;
■ осложнения ГЭРБ (стриктуры пищевода, повторные кровотечения);
■ пищевод Берретта с дисплазией эпителия высокой степени из-за опасности малигнизации.
37. Хронический пиелонефрит – хроническое неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек, развивающееся первоначально в чашечно-лоханочной системе (ЧЛС) и распространяющееся в дальнейшем на тубулоинтерстиций (мозговой слой) и корковое вещество почек.
Этиология хронического пиелонефрита: грамотрицательные бактерии кишечной группы (Escherichia coli, Proteus mirabilis), Enterococcus spp., Staphylococcus spp., Streptococcus spp., Pseudomonas aeruginosae, смешанная флора.
Патогенез хронического пиелонефрита:
1. Пути инфицирования почек:
А) урогенный (восходящий) – основной путь, преобладает при хроническом пиелонефрите и у женщин
Б) гематогенный – на фоне сепсиса или эпизодов бактериемии, преобладает при остром пиелонефрите и у мужчин
Чаще всего болеют: дети до 7 лет (из-за анатомических особенностей развития мочеполовой системы; девушки и женщины 18-30 лет с началом половой жизни, беременностью или родами; женщины в период менопаузы (при снижении уровня эстрогенов изменяется вагинальная флора — уменьшение числа лактобактерий и их замена кишечной палочкой); мужчины в пожилом возрасте (ДГПЖ); мужчины и женщины с МКБ.
2. Способствующие факторы: МКБ; аномалии развития мочевыделительной системы, нефроптоз; ДГПЖ; воспалительные заболевания близлежащих органов (колит, аднексит, аппендицит, простатит); общие заболевания (СД, ожирение); беременность; функциональные нарушения мочевых путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), особенно при переполненном мочевом пузыре.
3. Причины перехода острого пиелонефрита в хронический:
А) имеющиеся причины нарушения оттока мочи
Б) неправильное или недостаточное по длительности лечение острого пиелонефрита
В) образование L-форм бактерий, способных длительное время персистировать в организме
Г) хронические сопутствующие заболевания (СД, ожирение, болезни ЖКТ, тонзиллит и др.)
Д) иммунодефицитные состояния
Фазы течения хронического пиелонефрита:
1) обострение (активный воспалительный процесс)
2) латентная фаза
3) ремиссия (клиническое выздоровление)
Каждое очередное обострение пиелонефрита сопровождается вовлечением в воспалительный процесс все новых участков функционирующей почечной паренхимы, которые затем замещаются рубцовой соединительной тканью, что в конечном итоге приводит к вторично сморщенной почке, а при двустороннем процессе – к ХПН.
Клинические проявления хронического пиелонефрита:
Субъективно — Общие жалобы: слабость, снижение работоспособности, аппетита, головные боли и Специфические:
— боли в поясничной области, чаще односторонние, ноющего характера, реже – интенсивные; могут иррадиировать в нижние отделы живота, половые органы, бедро
— дизурические явления (болезненное учащенное мочеиспускание из-за сопутствующего цистита, умеренная полиурия из-за поражения канальцев)
— выделение мутной мочи, иногда с неприятным запахом, дающей при стоянии мутный осадок
— познабливание при выраженном обострении, иногда скоропреходящие подъемы температуры тела до 38,5-39° С с нормализацией к утру
- повышение АД, головные боли, головокружения (АГ из-за снижения продукции депрессорных простогландинов в мозговом слое почек)
Объективно:
— бледность кожи и видимых слизистых оболочек
— пастозность лица (но для хронического пиелонефрита не характерны выраженные отеки)
— болезненность при ощупывании или поколачивании поясничной области (нередко односторонняя)
— симптом Тофило — в положении на спине больной сгибает ногу в тазобедренном суставе и прижимает бедро к животу, при наличии пиелонефрита усиливается боль в поясничной области, особенно если при этом глубоко вдохнуть
— при прогрессировании заболевания – клиника ХПН, для которой характерно большее снижение функции почек в период обострений (при повышении температуры, пиурии, увеличении процента активных лейкоцитов) и некоторое восстановление функции почек (иногда даже с повышением относительной плотности мочи и улучшением биохимических показателей) при стихании воспалительного процесса под влиянием лечения
Клинические формы хронического пиелонефрита:
А) латентная форма – скудная клиническая симптоматика, больных беспокоит немотивированная слабость, познабливания, иногда никтурия и неинтенсивные боли в поясничной области
Б) рецидивирующая форма – чередование периодов обострений и ремиссий; в период обострения клиника и лабораторные данные отчетливы, в фазе ремиссии клинико-лабораторные проявления болезни постепенно затихают
В) гипертензивная форма – в клинике преобладает синдром АГ
Г) анемическая форма – в клинике преобладает анемический синдром (из-за нарушения продукции эритропоэтина)
Д) септическая форма — развивается в периоде выраженного обострения, характерны высокая температура тела, потрясающие ознобы, тяжелая интоксикация, гиперлейкоцитоз, нередко бактериемия.
Е) гематурическая форма — в клинической картине на первый план выступает макрогематурия
Диагностика хронического пиелонефрита:
1. Инструментальные исследования
А) обзорная рентгенография области почек: уменьшение размеров почек.
Б) рентгеноурологическое исследование:
1) экскреторная урография — выявляется снижение тонуса верхних мочевых путей, уплощенность и закругленность углов форниксов, сужение и вытянутость чашечек, позднее — деформация и сближение чашечек, пиелоренальные рефлюксы, пиелоэктазии, асимметрия размеров почек; увеличение ренально-кортикального индекса (норма 0,37-0,4), признак Хадсона (уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах по сравнению с ее толщиной в средней части)
Е) ультразвуковое исследование почек: асимметрия размеров почек, расширение и деформация чашечно-лоханочной системы, диффузная акустическая неоднородность почечной паренхимы, уплотнение сосочков почек, тени в лоханках (песок, мелкие камни, склероз сосочков), неровности контура почек, иногда уменьшение толщины паренхимы.
2. Лабораторные исследования:
А) OAK: признаки анемии, + восп изменения..
Б) ОАМ: моча мутная, щелочная реакция, снижение плотности мочи; умеренная протеинурия, микрогематурия, выраженная лейкоцитурия, возможны цилиндрурия, бактериурия (больше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи)
В) проба по Нечипоренко (определение содержания лейкоцитов и эритроцитов в 1 мл мочи) — преобладание лейкоцитурии над эритроцитурией (в норме количество лейкоцитов в 1 мл не превышает 4 тыс., эритроцитов – 2 тыс.)
Г) проба по Зимницкому — снижение плотности мочи в течение суток (в норме плотность мочи в течение суток колеблется от 1010 до 1025 г/л)
Д) БАК: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, a2- и γ-глобулинов, креатинина и мочевины (при развитии ХПН), появление СРП.
Ж) исследование мочи по Штернгеймеру-Мальбину — производится суправитальная окраска мочи генцианвиолетом и сафронином; N- окрашивается в темно-голубой цвет, ядра – в красный; при наличии хронического пиелонефрита выявляются «бледные» лейкоциты с бледно-голубой протоплазмой и бледно-голубым ядром, увеличенных размеров, многодольчатым ядром, зернистостью в цитоплазме (клетки Штернгеймера-Мальбина – живые, активные лейкоциты из очага воспаления в почечной ткани)
Принципы лечения хронического пиелонефрита.
1. Обильное питье (количество мочи не менее 2 л/сут), жидкость ограничивать только при затруднениях к оттоку мочи; при обострении, АГ – ограничение соли до 4 г/сут
2. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, холецистит, аднексит и т. п.)
3. Этиотропная терапия: в течение 3-6 месяцев прерывистая АБТ (по 10 дней каждого месяца)
— АБ: бета-лактамные (пенициллин, амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II и III поколений), макролиды (азитромицин, кларитромицин, спирамицин), фторхинолоны (норфлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин, ломефлоксацин, левофлоксацин)
— уросептики: сульфаниламиды: ко-тримоксазол (бактрим, бисептол), нитрофураны (фурагин, фурадонин)
4. Фитотерапия:
— диуретическим эффектом обладают: толокнянка, лист брусничника, полевой хвощ, земляничник, ягоды можжевельника, ромашка аптечная, трава и корень петрушки
— противовоспалительным эффектом обладают: зверобой, лист и почки березы, подорожник, календула, эвкалипт, ягоды клюквы, брусника, ромашка аптечная.
5. Симптоматическое лечение (гипотензивные препараты и др.).
6. Физиотерапевтическое лечение: электрофорез фурадонина, эритромицина, кальция хлорида на область почек; УВЧ; тепловые процедуры.
7. Санаторно-курортное лечение в фазу ремиссии у питьевых источников (главный фактор – минеральные воды внутрь и в виде ванн)
Реабилитация: диета, санация очагов инфекции, плановая противорецидивная терапия, поливитаминотерапия, санаторно-курортное лечение (основной лечебный фактор – минеральные воды внутрь и в виде ванн — курорты Железноводск, Трускавец, Славяновский и Смирновский минеральные источники)
39. Амилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)
Классификация амилоидоза почек:
А) по этиологии:
1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны
2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т. д.
3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)
4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе.
Б) клинико-биохимическая:
1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью
2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни
3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз
4) Aβ2M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе
5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.
Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.
Теории патогенеза амилоидоза почек:
А) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы
Б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию
В) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид
Г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях
Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:
А) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α2- и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает
Б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК — гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.
В) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом
Г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.
Также характерны ряд Внепочечных проявлений:
А) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия
Б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.
В) полисерозит (плеврит, перитонит)
Г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)
Д) симметричный полиартрит с утренней скованностью
Е) психические нарушения в виде деменции и др.
Диагностика:
1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.
2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.
3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)
4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов
Принципы лечения амилоидоза:
— ограничение синтеза предшественника амилоида
— подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях
— лизис тканевых амилоидных структур
- лечение фонового заболевания
- симптоматическое лечение НС и/или ХПН
1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления
2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы
3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;
4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл
5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования
6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально
7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.
Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т. д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.
40.-44 - в методичке
45. Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) - причины, клиника
Различают следующие основные виды иммунных тромбоцитопений: 1) аутоиммунная; 2) гетероиммунная; 3) аллоиммунная.
Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).
В норме количество тромбоцитов 150-450/мкл, минимальный их уровень – Критическая цифра Франка – 30/мкл (ниже нее можно ожидать спонтанных геморрагий).
Заболевание может быть:
• острое (до 6 мес.)
• хроническое:
o с редкими рецидивами
o с частыми рецидивами
o непрерывно-рецидивирующее «влажная»
o обострение (криз) "сухая"
o клиническая ремиссия
o клинико-гематологическая ремиссия.
Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, В основе патогенеза – фиксация на поверхности тромбоцитов IgG, направленных против АГ собственных тромбоцитов ® усиление фагоцитоза тромбоцитов макрофагами селезенки и печени ® повышенное разрушение тромбоцитов, укорочение продолжительности их жизни (с 7-10 дней в норме до нескольких часов)
Различают острую (обычно у детей 2-6 лет, длится не более 6 мес, характерны быстрое, внезапное начало, выраженный геморрагический синдром с последующим спонтанным выздоровлением или ремиссией) и хроническую (у врослых, длится несколько лет) формы заболевания.
Клиника хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
— заболевание наиболее характерно для женщин, развивается постепенно, исподволь, носит хронический, рецидивирующий характер со сменой периодов обострения периодами ремиссии различной длительности
— геморрагический синдром:
А) кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий, локализующихся чаще всего на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъекций; цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале пурпурно-красный, затем голубоватый, зеленоватый, желтый («цветение синяков»)
б) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, полименорея, при тяжелом течении – почечные (макрогематурия), легочные (кровохарканье), желудочно-кишечные (мелена, рвота «кофейной гущей») и др. кровотечения
— могут наблюдаться внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, тяжелые кровотечения после тонзиллэктомии, экстракции зуба, во время операции и родов
— при частых и обильных кровотечениях — признаки постгеморрагической анемии (бледность кожи и видимых слизистых и др.)
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры:
1. ОАК: снижение общего количества тромбоцитов < 100*109/л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
Встречаются тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбоцитов («микрочастицы»); гипохромная анемия; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево после обильной кровопотери
2. Исследование гемостаза: увеличение времени кровотечения (до 15 мин и более при норме 2,0-7,5 мин); нарушение ретракции кровяного сгустка
3. Иммунограмма: повышенное содержание IgG к АГ тромбоцитов, увеличение циркулирующих иммунных комплексов
Лечение тромбоцитопенической пурпуры:
1. Преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут → нет эффекта 5-7 дней → увеличение дозы до 2-3 мг/кг/сут (возможна пульс-терапия метилпреднизолоном); длительность гормональной терапии от 1-4 месяцев до полугода, геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно
2. При неэффективности ГКС в течение полугода – спленэктомия
3. При неэффективности спленэктомии – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном)
4. Возможно применение больших доз человеческого Ig в/в (сандоглобулин 0,25 г/кг, затем поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней) – иммуноглобулин закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты
5. Плазмаферез для удаления АТ
6. Курсы лечения дициноном (этамзилатом) по 1,5 г/сут внутрь в течение 14 дней
7. Инфузии тромбоцитов не показаны и используются только по жизненным показаниям
46. Наследственные коагулопатии — генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы; 97% всех наследственных коагулопатий – гемофилии.
Структура гемофилий:
А) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII — VIII:C (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения
Б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина)
В) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови)
Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).
Тяжесть гемофилии определяется активностью фактора свертывания в крови:
А) легкая форма – активность более 5%
Б) среднетяжелая форма – активность 3-5%
В) тяжелая форма – активность 1-2%
Г) крайне тяжелая форма – активность менее 1%
Клинические проявления гемофилий:
— заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте
— первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек
— характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия
— кровоточивость по гематомному типу:
а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)
б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц
в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц
г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения
д) кровоизлияния в головной и спинной мозг
е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)
ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию
з) отсроченные (т. е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций
— анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т. д.) при длительных кровотечениях
Диагностика гемофилии:
1. ОАК: при обширных гематомах и кровотечениях – постгеморрагическая анемия различной степени выраженности; нормальное количество тромбоцитов
2. Коагулограмма: длительность кровотечения – в норме (2,0-7,5 мин); ретракция кровяного сгустка не нарушена;
Общее время свертывания крови в пробирке удлинено (в норме – 5-7 минут), АЧТВ удлинено (наиболее важный показатель для гемофилии, связанный с VIII, IX и XI факторами, в норме – 35-40 сек), протромбиновое время (характеризует процесс свертывания при запуске его по внешнему механизму) — в норме (11-14 сек) и тромбиновое время (характеризует состояние конечного этапа процесса свертывания) – в норме (14-16 сек).
3. БАК: снижение активности факторов свертывания крови (VIII, IX или XI в зависимости от типа гемофилии)
Лечение гемофилии:
1. Первоочередная задача – Заместительная терапия гемопрепаратами, однако она сопровождается рядом осложнений:
А) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)
Б) пирогенные и аллергические реакции
В) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)
Г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).
Д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)
Е) гемолиз и др.
Выделяют 3 поколения препаратов заместительной терапии:
I поколение — криопреципитат и свежезамороженная плазма (СЗП)
II поколение – концентраты плазматических факторов свертывания низкой и средней степени чистоты
III поколение – концентраты плазматических факторов свертывания высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы (рекомбинантный и моноклональный очищенный фактор VIII; моноклональный очищенный фактор IX).
Все антигемофильные препараты вводят в/в струйно сразу после их расконсервирования! Период полураспада фактора VIII — 12 ч., при гемофилии А его вводят 2 раза/сут; период полураспада фактора IX – 24 ч, при гемофилии В его вводят 1 раз/сут. Антигемофильные препараты нельзя разводить, вводить в/в капельно с другими кровезаменителями (т. к. снижается их концентрация за счет разведения)!!!
Остановка кровотечений: аминокапроновая кислота по 4-12 г/сут в 6 приемов или другие ингибиторы фибринолиза (памба – аминометилбензойная кислота, трансамча – транексамовая кислота) + местная гемостатическая терапия (аппликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки, примочек с раствором тромбина, аминокапроновой кислоты и др.)
47.-51. - методичка
52. Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.
Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:
А) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.
Б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:
1) Вследствие первичного поражения сосудистой стенки: наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.
2) Вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка:
1. Тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)
2. Тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)
3) Вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии): витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)
4) Вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы: острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Типы кровоточивости:
1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых — носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)
2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)
3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны
4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)
5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)
Отдельные факторы, необходимые для нормального протекания процесса свертывания, определяются лабораторными методами. Провести их лично врач обычно не может, но для правильной оценки их диагностического значения он должен знать основы их определения. - Определение концентрации протромбина по Квику. Принцип: время свертывания определяется при постоянном избытке тромбокиназы и кальция. Из полученной величину можно рассчитать концентрацию протромбина.
Так как при методе Квика фибриноген и фактор V не учитываются, то при значительном недостатке фибриногена или отсутствии фактора V в расчеты может вкрасться ошибка. Однако такая степень недостатка фибриногена встречается очень редко.
Проба на гемофилию: время свертывания определяется при постоянном избытке кальция и протромбина Эта проба позволяет установить отсутствие активной тромбокиназы, которое лежит в основе гемофилии.
- Фибриноген, содержание которого в плазме крови составляет всего только 0,1—0,4%, легко определяется лабораторным путем [метод Баумана (Baumann)].
- Определение ретракции кровяного сгустка: в пробирку вносят несколько миллилитров несвернувшейся крови и через 1 час определяют степень ретракции кровяного сгустка. Недостаточная ретракция говорит о понижении тромбоцитарной функции или соответственно об отсутствии образуемого тромбоцитами ретрактозима (Bucher).
- В клинических лабораториях можно наблюдать также макроскопически, непосредственно в висячей капле, агглютинационную способность кровяных пластинок.
Цель свертывания — перевести жидкий фибриноген в плотный фибрин, в чем принимают участие многие факторы. Так как геморрагический диатез может быть вызван каким-либо нарушением механизма свертывания, необходимо остановиться кратко на процессе свертывания, согласно современным представлениям. В настоящее время процесс свертывания представляют себе следующим образом.
Нарушения свертывания могут обусловливаться не только недостатком тех факторов, которые помогают свертыванию, но и наличием или избытком тех факторов, которые препятствуют свертыванию.
Клинически все геморрагические диатезы на почве нарушений свертывания протекают вообще с удлинением времени свертывания, с удлиненной или нормальной продолжительностью кровотечения и с отрицательным результатом пробы на выявление сосудистого фактора.