Лечение ссд

	Показания	Препарат
1.	Синдром Рейно	1. Антагонисты кальция – нифедипин (30-60 мг/с) 2. Простагландины – илопрост 3. Трентал - (800-1200 мг/с) 4. Дипиридамол (335 мг/с) 5. Низкомолекулярный декстран (400 мл в/в) 6. Тиклид (250 мг 2 раза в день) 7. Альфа-блокаторы (сермион 30-60 мг/с, празозин 1-2 мг 3 раза в день 8. Компламин, солкосерил, продектин 9. Анаболические стероиды 10. Плазмаферез
2.	Активный прогрессирующий процесс	1. Д-пеницилламин (250-500 мг/с) 2. Колхицин - 5-10 мг/неделю 3. Глюкокортикоиды - 40-60 мг/с
3.	Поражение желудочно-кишечного тракта	1. Антациды 2. Блокаторы Н2- гистаминовых рецепторов (квамател 40 мг/с)
4.	Поражение легких	1. Д-пеницилламин 2. Глюкокортикоиды (40-60 мг/с)
5.	Поражение сердца	1. Глюкокортикоиды 2. Лечение сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, мочегонные)
6.	Артериальная гипертензия	1. ИАПФ, бета-блокаторы
7.	Поражение суставов и мышц	1. НПВП 2. Низкие дозы глюкокортикоидов
8.	Кальцификация	1. Колхицин - 0,5 мг х 2 раза /с

Дифференциальная диагностика - проводится в рамках основных диагностических критериев.

Диагностические признаки ссд

П р и з н а к и
Основные	Дополнительные
1. Периферические:	1. Периферические:
а) поражение кожи	а) гиперпигментация кожи
б) синдром Рейно	б) телеангиэктазии
в) суставно-мышечный синдром с контрактурами	в) трофические нарушения г) полиартралгия
г) остеолиз	д) полимиалгии, полимиозит
д) кальциноз

2. Висцеральные:	2. Висцеральные:
а) базальный пневмофиброз	а) лимфаденопатия
б) кардиосклероз	б) полисерозит
в) поражение пищеварительного тракта	в) нефропатия хроническая г) полиневрит
г) острая нефропатия	3. Общие:
3. Лабораторные:	а) потеря массы тела
а) антинуклеарные антитела	б) лихорадка (чаще субфебрильная)
	4. Лабораторные:
	а) увеличение СОЭ
	б) гиперпротеинемия
	в) гипергаммаглобулинемия
	г) антитела к ДНК и антинуклеарный фактор
	д) ревматоидный фактор

Дифференциальная диагностика должна проводиться с группой заболеваний, которых сближают наличие фиброза и псевдосклеродермическая картина заболевания.

К этой группе относятся:

1.Диффузный эозинофильный фасциит.

2. Лекарственные, химические склеродермические состояния и псевдосклеродермии.

3. Паранеопластический склеродермический синдром.

4. Дерматомиозит, СКВ, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена.

5. Склеродерма Бушке.

26. Дерматомиозит (ДМ)- идиопатическое системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Диагностические критерии ДМ

№	Критерий	Определение
I.	Возрастной аспект, пол	1. Болеют чаще женщины. 2. Максимальная частота приходится на детский возраст и средний.
II.	Этиология	1. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки), перенесенный опоясывающий лишай, грипп. 2. Связь ДМ со злокачественными опухолями(паранеопластический).
III.	Клические формы	1. Первичный идиопатический полимиозит. 2. Первичный идиопатический дерматомиозит. 3. Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями. 4. Дерматомиозит, сочетающийся с васкулитом. 5. Полимиозит, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани.
IV.	Течение	1. Острое (3-6 мес.). 2. Подострое (отличается цикличностью). 3. Хроническое.
V.	Клиника:
	1. Поражение мышц	1. Миалгии, уплотнения мышц, увеличение их в объеме. 2. Нарушение активных движений. 3. Поражение мимических мышц (маскообразное лицо). 4. Дисфония , дисфагия , дизартрия , диплопия , птоз века.
	2. Поражения кожи	1. Эритема на открытых частях тела по типу декольте. 2. Высыпания, пурпура, гипер- и депигментация. 3. Периорбитарный отек (очки). 4. Гиперемия у основания ногтевого ложа, атрофия кожи подушечек пальцев. 5. Алопеция. 6. Синдром Рейно.
	3. Поражения сердечно-сосудистой системы	1. Миокардиты и миокардиодистрофия (сложные нарушения ритма и проводимости).
	4. Поражение легких	1. Легочный фиброз.
	5.Поражение суставов	1. Чаще вовлекаются мелкие суставы кистей. 2. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное. 3. Поражение суставов имеет приходящий характер, не приводит к деформации, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов. 4. Могут быть отложения кальция в мышцах.
VI.	Лабораторные данные	1. Увеличение СОЭ. 2. Увеличение концентрации КФК, реже АЛТ, АСТ, ЛДГ, альдолазы. 3. Мышечная биопсия выявляет типичные мышечные изменения.