067. Аномалии легких: причины возникновения, классификация. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких: понятия клиника диагностика.

В конце 3 — начале 4-й недели развития эмбриона в вентральном отделе передней ' кишки появляется непарное желобоватое выбухание — легочная почка. Первич­ный легочной зачаток имеет двойное происхождение: энтодермальное и мезенхимальное; из первого развиваются эпителий и бронхиальные железы бронхов, а также альвеолы, из второго — остальные элементы стенки бронхов, соедини­тельнотканная строма и кровеносные сосуды легких. По достижении определенного объема клеточного материала происходит своеобразный «взрыв» первичной легочной почки, в результате кото­рого возникают правая и левая легочные почки с последующим формированием долевых, сегментарных почек.

В процессе «взрыва» легочной почки возможно отщепление группы клеток эмбрионального организатора. Значительная часть из них подвергается аутолизу и абсорбции. Отщепленная группа клеток эмбрионального организатора в благоприятных усло­виях обмена веществ продолжает развиваться изолированно и формирует струк­туры, соответствующие данному этапу дифференциации легочной почки. Таким путем возникает ряд пороков развития легкого — бронхогенная киста, добавочная доля, секвестрация и др. Отщепленный клеточный фрагмент может фиксировать­ся в клетчатке шеи или переместиться в каудальном направлении — в средосте­ние, легкое и забрюшинное пространство. Питание его осуществляется ветвями эмбрионального артериального сплетения. Эмбриопатия легкого, порок, уродство возникают в период эмбриогенеза, то есть во время закладки органа, с середины первого месяца до конца третьего ме­сяца внутриутробной жизни. Аномалия развития легкого возникает в последую­щем периоде внутриутробного развития плода, а также в процессе постнатального формирования. Происходит либо остановка развития органа, либо извращение, этого процесса.

Эмбриопатии и аномалии возникают в результате воздействия на плод следу­ющих тератогенных факторов:

1) физических — механического, термического, радиационного, электромаг­нитного поля.

2) химических — гормональных влиянии, лекарственных средств, гипохс» неполноценного питания беременной женщины;

3) биологических — токсинов и метаболитов вирусных и бактериальных инфекций.

Классификация.

Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

1.1. Агенезия легкого;

1.2. Аплазия легкого

Гипоплазия легкого простая

Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна)

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Врожденная долевая эмфизема

. 1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением

2.3.Киста легкого

2.4. Киста легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация)

2.5.Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

3.Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение

«Зеркальное» легкое

Обратное расположение легких (триада Зиверта-Картагенера)

Трахеальный бронх

Доля непарной вены

Прочие

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов

Стенозы трахеи и бронхов

Дивертикулы трахеи и бронхов

Трахео- и бронхопищеводные свищи

Сочетание перечисленных аномалий

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких

Стенозы легочной артерии и ее ветвей

Аневризмы легочной артерии и ее ветвей

Варикозное расширение легочных вен

Артериовенозные свищи локализованный

Агенезия и аплазия легкого.

Агенезня представляет собой полное отсутствие органа, включая главный бронх или соответствующий долевой бронх. При аплазии легкого формируется лишь главный бронх, который заканчивается слепо.

Обращают внимание уменьшение объема и отсутствие дыхательных движений половины грудной клетки на стороне отсутствующего легкого. Имеется сколиоз грудного отдела позвоночника и реберный горб. С возрастом деформация грудной клетки и позвоночника увеличивается. При пальпации верхушечного толчка, перкуссии и аускультации обнаруживают резкое смешение сердца в сторо­ну отсутствующего легкого. Верхушечный толчок может располагаться по средней подмышечной линии. На стороне отсутствующего легкого, на уровне I—111 ребер передней поверхности груди, прослушивается везикулярное дыхание гипертрофи­рованного единственного легкого вследствие загрудинного перемещения С1-С₃в противоположную половину грудной полости (ретростернальная легочная грыжа).

На прямой рентгенограмме соответствующая эмбриопатии половина груди уменьшена и субтотально затемнена, исключая верхнюю часть, где визуализи­руются пролабированные через переднее средостение сегменты единственно­го легкого. Тень сердца резко смещена в сторону отсутствующего легкого. При врожденном отсутствии доли или двух долей объем легкого уменьшен; рентгено­логическая картина может ошибочно трактоваться как обтурационный ателектаз вследствие непроходимости бронхов.

При бронхоскопии у пациентов с агенезией легкого трахея переходит в единст­венный широкий главный бронх, киль бифуркации отсутствует. При агенезии верхней доли отсутствует устье верхнедолевого бронха. При аплазии длина куль­ти бронха колеблется от 0,5 до 4 см. Короткие, менее 1 см, бронхиальные культи

секрета обычно не содержат. Культи бронхов длиной 2-4 см чаще заполнены дон жтым или слизисто-гнойным содержимым, после аспирации которого на дне выявляются дивертикулообразные углубления и деформированные щелевидные ходы без грануляций и признаков опухолевого роста. Наиболее достоверным методом диагностики агенезии и аплазии легкого является ангиопульмонография, при которой сосудистых ветвей к отсутствующему легкому и долям не обнаруживают. При агенезии доли диаметр легочной артерии уменьшен.

|На электрокардиограммах у больных агеиеэией и аплазией легкого регистри­руются изменения, свидетельствующие о гипертрофии правых отделов сердца от умеренной до выраженной. Спирографические показатели снижены: ЖЕЛ со­ставляет 46-35%, МБЛ 36-59% от должных величин.

Достаточные компенсаторные возможности гипертрофированного единствен­ного легкого и сердечно-сосудистой системы, щадящий трудовой режим позволя­ют людям с данной аномалией развития достичь зрелого возраста и жить полно­ценной жизнью. Свидетельством этому является сохранение детородной функции.

Простая гипоплазия.

Она представляет собой равномерное недоразвитие легкого с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 6-12-й градаций вместо 18-24-й в норме, при этом кистоподобные расширения бронхов отсутствуют. Имеет мес­то недоразвитие респираторного отдела, что обуславливает уменьшение объема и мадовоздушиость легкого. При гистологическом исследовании констатируют диспропорцию в соотношении тканевых элементов утолщенных или истончен­ных бронхиальных стенок, уродливую форму хрящевых пластинок. Отдельные мелкие бронхи кистоподобно расширены, окружены рыхлой соединительной тканью.

Жалобы: кашель различной интенсивности с необильной слизисто-гнойной мокротой, одышка и сердцебиение при физической нагрузке. Интенсивность симптомов увеличивалась в холодное сырое время года.

Объективные симптомы слабо выражены: незначительное уменьшение объема и отставание на вдохе соответствующей половины груди, ослабленное дыхание и необильные сухие хрипы над аномальными легкими.

На рентгенограммах объем недоразвитого легкого уменьшен, о чем свидетельствуют смешение средостения в сторону патологии. высокое положение соответствующего купола диафрагмы и ретростернальная легочная грыжа. Важным рентгенологическим признаком является резкое разли­чие легочного рисунка аномального и здорового легких; в аномальном легком он предельно беден: сегментарные и субсегментарные ветви легочной артерии выглядят в виде тонких слабоветвящихся тяжей. Легочная артерия и ее ветви здорового легкого полнокровны и умеренно расширены вследствие легочной гипертензии. При бронхоскопии наблюдают диффузные воспалительные изменения слизистой оболочки, необильный слизистый и слизнсто-гнойный секрет, сужение долевых и сегментарных бронхов и нередко аномальное их положение. Патогномоничны бронхографические изменения: чаше бронхограммы имеют вил дерева с отрубленными ветвями — бронхи 5-7-й градаций обрываются, слепо заканчиваются.

Реже от главного, зонального или долевого бронха отходят тонкие извитые бронхи, диаметр которых соответствует бронхам 8-10-й градаций. На ангиопульмонограммах обнаруживают значительно суженную легочную артерию, от которой отходят тонкие долевые и сегментарные ветви. Бронхиальные артерии, наоборот, расширены, извиты. |Спирографические вентиляционные показате­ли умеренно снижены. Инфекционный процесс (бронхит, бронхопневмония, полисегментарная пневмония) в гипоплазнрованном лессом ведет к прогрес­сирующему пневмофиброзу. Рецидив­ный затяжной воспалительный процесс является показанием к удалению гипоплазированного легкого. Оперированы 3 из 6 больных с данной аномалией: у 1 выполнена пневмонэктомия, у 2 — лобэктомия. Неоперированные больные нуждаются в диспансерном наблюдении, синдромиой терапии и рациональном.