49. Доброкачественные опухоли печени. Диагностика, Дифдиагн. Лечение

Классификация:

• эпителиальные (гепато-мы и холангиогепатомы),

• мезенхимальные (гемангиомы, лимфангиомы, фибромы и т. п.)

• смешанные опухоли (гамартомы). Из них наиболее часто встречаются гемангиомы.

Гемангиомы могут быть одиночными и множественными (10%), соче­таться с гемангиомами других органов, чаще имеют кавернозную структуру.

Клиническая картина

• Гемангиомы небольших размеров (ме­нее 5 — 8 см в диаметре) обычно бессим­птомны. Заболевание обычно проявля­ется на четвертом-пятом десятилетии жизни при достижении опухолью значи­тельных размеров.

• тупые ною­щие боли в правом подреберье,

• симптомы сдавления внутренних органов (желудка, двенадцатиперстной кишки)..

• обурационная желтуха

• признаки порталь­ной гипертензии за счет сдавления уве­личивающейся в объеме опухолью магистральных желчных протоков и внутрипеченочных ветвей воротной вены

Диагностика.

Объективно: гепатомегалия, значительно реже можно пропальпировать и опухоль,

Инструментально: КТ, при которой обнаруживается богатая жид­костью многокамерная опухоль; целиакография; ультразвуковое исследова­ние; лапароскопия.

Лечение.

При небольших (менее 5 см) гемангиомах хирургическое лече­ние не показано, необходимо динамическое наблюдение. Крупные геман-гиомы, угрожающие развитием осложнений, целесообразно удалять — при­меняют резекцию печени, объем которой определяется величиной геман-гиомы, или так называемую околоопухолевую резекцию (по сути энуклеа­цию гемангиомы).

Гепатоаденома (развивающаяся из гепатоцитов) и холангиогепатома (раз­вивающаяся из эпителия желчных протоков) встречаются редко, протекают, как правило, бессимптомно. Клинические проявления болезни возникают лишь при опухоли больших размеров, при кровотечении или при перекруте опухоли, расположенной на ножке, в связи с некрозом узла. Основные спо­собы диагностики — ультразвуковое исследование и компьютерная томо­графия. Гепатомы иногда малигнизируются, поэтому целесообразно их уда­лять (энуклеация, клиновидная резекция печени). Холангиогепатомы не склонны к малигнизации; при небольших размерах опухоли и отсутствии клинических проявлений их удаление не обязательно.

Другие доброкачественные опухоли печени мезенхимального и смешан­ного происхождения встречаются исключительно редко.

50. Синдром портальной гипертензии. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Воротная вена формируется путем слияния верх и ниж брыжеечной, селезеночной и лев желудочной вен.

Портокавальные анастомозы:

1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевода. (от желудка кровь через лев желудочную и короткие желудочные вены оттекает в воротную вену, от аб­доминального отдела пищевода через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену).

2. Зона дистальной части прямой кишки. (От ее проксимальных отделов по верхней прямо­кишечной вене кровь поступает в нижнюю брыжеечную вену и далее в воротную вену. От ниж­них отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и затем в нижнюю полую вену).

3. Область передней брюшной стенки. (По пупочной вене кровь оттекает непосредственно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь через мы­шечные вены в нижнюю полую вену)

При значительном повышении давления в воротной вене и ее притоках происходит расши­рение указанных портокавальных анастомозов, что в известной мере и обусловливает клини­ческую картину заболевания.

Классификация

От уровня, на котором образуется блок: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочную (допеченочную) форму принято разделять на:

• первичную, связанную с автономной (наи­более часто врожденной или постнатальной) патологией сосудов порталь­ной системы (аплазия, ги­поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены

• вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. (при острых воспалит забол органов брюш полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­креатите)

Внутрипеченочная форма (80—90%) часто обусловлена циррозом печени, реже злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

Надпеченочная форма редко. Она м. б обу­словлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. (Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен).

Смешанная форма развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что существенно ограничивает возможности ее оперативной коррекции и ухудша­ет прогноз болезни.

Клиника проявления различных форм связаны прежде всего с тем заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене.

При предпеченочной заболевание возникает чаще в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

При внутрипеченочной - симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушен­ных функций печени. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). Спленомегалия, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

Надпеченочная форма При острой форме болезни Киари внезапно довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности. При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­редней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, наруша­ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Диагностика. Rn пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода. О наличии его свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполне­ния при контрастировании пищевода. Эндоскопическое исследование. При внутрипеченочном блоке ценная - биохим крови(трансаминазы).

Спленопортографию и сплено-манометрию - Характерными сим­птомами - значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка. У больных с внутрипеченочным блоком выявляют зону окклюзии воротной или селезеночной вены.

Для диагностики надпеченочной - кавография (введение контраста в нижнюю полую вену че­рез вены бедра по Сельдингеру).

При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной ар­терии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.

Лечение.

При предпеченочной форме больные подлежат оперативному лечению, Для сни­жения давления в воротной - прямого портокавального, мезентерикокавального или спленоренального анастомо­за. Если наложение сосудистого анастомоза невозможно, то при­меняют оменторенопексию — подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции. При выраженной спленомегалии, осо­бенно при гиперспленизме, производят спленэктомию.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном порталь­ной гипертензией- Создание прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, ) направлено на быстрое снижение портального давления вследст­вие сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто становятся причиной тяжелой энцефалопатии в связи с гипераммониемией, поэтому их стали применять реже, отдавая предпочте­ние спленоренальному анастомозу.

Лечение синдрома Бадда—Киари и болезни Киари чреспредсердное разрушение мем­браны в просвете полой вены, обходное кавопредсердное шунтирование. При повторных кровотечениях из вен пищевода обычно создают спленоренальный анастомоз.

Для лечения асцита у больных с внутри- и надпеченочной формами - применяют внутреннее перитонеовенозное шунтирование с помощью спе­циального зонда с клапаном, обеспечивающим одностороннее перекачива­ние асцитической жидкости из брюшной полости в яремную вену

Пересадка печени при неподдающемся консервативному лечению цир­розе.

Лечение кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода начи­нают с консервативных мероприятий: тампонады пищевода зондом Блейкмора, гемостатической терапии, трансфузии крови и кровезамещающих жидкостей; для снижения портального давления внутривенно вводят питу­итрин.

Флебосклерозирующие препараты (варикоцид, тромбовар и др.), приме­няемые для остановки кровотечения из варикознорасширенных вен пище­вода, вводят через эзофагоскоп специальной иглой в просвет вены или паравенозно

При неэффективности консервативного лечения -чрезжелудочную перевязку расширенных вен пищевода и кардии.