Диагностические критерии системной красной волчанки

	Критерий	Значение
	Высыпания на носу и щеках	Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не поражающая носогубные складки
	Дискоидные высыпания	Эритематозные выступающие пятна с чешуйками и фолликулярными пробками, впоследствии развиваются атрофические рубцы
	Фотосенсибили-зация	Кожные высыпания в результате реакции на солнечный свет
	Изъязвления в полости рта	Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно болезненные, должны наблюдаться врачом
	Артрит	Неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, болезненность, припухание или выпот
	Серозит	Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры (выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства); перикардит - документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
	Почечные нарушения	Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные)
	Неврологические нарушения	Судороги, припадки - при отсутствии приема некоторых препаратов или нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный баланс) или психозы
	Гематологические нарушения	Гемолитическая анемия с ретикулезом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мкл)
	Иммунологические нарушения	Положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U1-рибонуклеопротеин-эпитоп и несколько других насыщенных уридином рибонуклеопротеинов) или ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев
	Антинуклеарные антитела (АНАТ)	Повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром

Примечание: дискоидная красная волчанка - кожная форма волчанки, для которой характерны три признака - эритема, гиперкератоз, атрофия.

Лечение. Для лечения больных системной красной волчанкой применяют гормональные иммунодепрессанты, негормональные иммунодепрессанты, иммунотерапию, аминохинолоновые препараты, нестероидные проивовоспалительные средства, антикоагулянты и антиагреганты, эфферентную терапию.

Гормональные иммунодепрессанты. Глюкокортикоиды считаются препаратами выбора при системной красной волчанке. Абсолютным показанием к назначению глюкокортикоидов является острая, подострая форма систменой красной волчанки и обострение хронической системной красной волчанки. Наибольшее значение из всех глюкокортикоидных препаратов имеет преднизолон, обладающий высоким терапевтическим эффектом и вызывающий сравнительно нетяжелые побочные реакции при многолетнем приеме. Лучшей переносимостью и хорошим терапевтическим эффектом обладает метилпреднизолон (урбазон), который значительно реже других глюкокортикоидов вызывает поражение ЖКТ (стероидные эрозии и язвы). Доза препарата зависит от остроты течения и активности процесса. При остром и подостром течении преднизолон назначают в подавляющей дозе 40-50 мг в сутки, при подостром и хроническом течении подавляющая доза может быть меньше 30-40 мг, а при первой степени активности - 15-20 мг в сутки. Критериями эффективности лечения преднизолоном являются: уменьшение активности патологического процесса, устранение или значительное уменьшение выраженности висцеральных проявлений, особенно со стороны почек, стабилизация течения заболевания. При отсутствии преднизолона можно применять триамцинолон, дексаметазон, исходя из расчета: 1 таблетка этих препаратов равна 1 таблетке преднизолона.

При неэффективности пероральной глюкокортикоидной терапии и быстром прогрессировании болезни применяется пульс-терапия метилпреднизолоном (метипредом), который вводят внутривенно капельно по 1000 мг в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида (в капельницу добавляют 5000 ЕД гепарина) в течение 3 дней подряд. Во время пульс-терапии и после нее больные продолжают принимать внутрь ту же дозу преднизолона, что и прежде. После пульс-терапии рекомендуется применять циклофосфамид по 200 мг в неделю в течение 3-6 месяцев в сочетании с преднизолоном в дозе 20-25 мг в сутки.

Негормональные иммунодепрессанты (цитостатики). Они обладают противовоспалительным эффектом, способностью подавлять иммунокомплексный противовоспалительный процесс и аутоантителообразование. Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 1-3 мг на 1 кг массы тела, т.е. от 100 до 200 мг в сутки в сочетании с 30 мг преднизолона. Указанные дозы назначают в течение 2-2,5 месяца, а затем переходят на поддерживающие дозы 50-100 мг в сутки в течение многих месяцев и лет. Цитостатики назначают при недостаточной эффективности или необходимости уменьшения поддерживающей дозы преднизолона, при генерализованном васкулите, быстро прогрессирующем течении и высокой активности процесса. Цитостатики применяются также одновременно: азатиоприн + циклофосфамид (1 мг/кг в день внутрь) в сочетании с малыми дозами преднизолона; комбинация азатиоприна внутрь с внутривенным введением циклофофсфамида (по 1000 мг/м² поверхности тела каждые 3 месяца). Азатиоприн наиболее эффективен при диффузном поражении кожи.

Иммунотерапия. Внутривенное введение иммуноглобулинов рекомендуется при выраженных формах системной красной волчанки с тромбоцитопенией (по 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней). Рекомбинантные препараты (- и -интерферон) вводятся внутривенно ежедневно в течение 3 недель, затем дважды в неделю в течение 2 месяцев. При люпус-нефрите применяются антиидотипические моноглональные анти-CD4-антитела.

Ами­но­хи­но­ли­но­вые пре­па­ра­ты (хин­га­мин, ре­зо­хин, хло­ро­хин, де­ла­гил, пла­к­ве­нил) об­ла­да­ют фо­то­за­щит­ны­ми свой­ст­ва­ми, пре­ду­п­ре­ж­да­ют по­ли­ме­ри­за­цию ДНК и РНК, по­да­в­ля­ют ре­ак­ции об­ра­зо­ва­ния ан­ти­тел и им­мун­ных ком­п­ле­к­сов, тран­с­фор­ма­цию лим­фо­ци­тов, свя­зы­ва­ние ну­к­лео­про­те­и­нов. Их про­ти­во­во­с­па­ли­тель­ное дей­ст­вие ос­но­ва­но на по­да­в­ле­нии ре­ак­ции ги­д­ро­ли­ти­че­с­ких фер­мен­тов, ста­би­ли­за­ции ли­зо­сом, на­ру­ше­нии син­те­за про­стаг­лан­ди­нов, бло­ки­ро­ва­нии хе­мо­та­к­си­са, ан­ти­ги­с­та­мин­ном эф­фе­к­те. Аминохинолиновые соединения назначают больным хронической системной красной волчанкой прежде всего при поражении кожи, суставов, люпус-нефрите. Пре­па­ра­ты на­зна­ча­ют по 0,25-0,5 г в сутки (делагил) и по 0,2-0,4 г в сутки (плаквенил). Продолжительность лечения - несколько месяцев, годы.

Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота) обладают выраженным противовоспалительным действием, умеренным иммунодепрессантным эффектом, стабилизируют лизосомальные мембраны. Они назначаются при подостром и хроническом течении системной красной волчанке, преимущественно при наличии артрита. Эти препараты применяются в обычных терапевтических дозах длительно, до исчезновения воспаления в суставах и нормализации температуры тела.

Антикоагулянты и антиагреганты. Из антикоагулянтов рекомендуется гепарин - 10 000-20 000 ЕД в сутки (4 инъекции подкожно в область живота) в течение нескольких месяцев. В качестве антиагрегантов используются курантил в суточной дозе 150-200 мг; трентал - 400-600 мг в течение нескольких месяцев. Антикоагулянты и антиагреганты применяют в комплексной терапии при наличии поражения почек, ДВС-синдрома, при нарушениях микроциркуляции.

Эфферентная терапия - плазмаферез и гемосорбция. Плазмаферез - метод эфферентной, экстракорпоральной терапии, направленной на освобождение организма от продуктов метаболизма, циркулирующих иммунных комплексов путем удаления плазмы крови. Плазмаферез назначается при тяжелом течении системной красной волчанки, когда терапия глюкокортикоидами, включая пульс-терапию метилпреднизолоном, а также применение цитостатиков, оказывается неэффективной. На курс лечения рекомендуется от 3 до 5 процедур плазмафереза при однократном удалении 800-1000 мл плазмы. Гемосорбция - экстракорпоральный метод очищения крови путем пропускания ее через колонку с гранулами активированного угля. Метод обладает иммунокорригирующим действием, а также повышает чувствительность клеток крови и тканей к действию глюкокортикоидов. На курс лечения рекомендуется от 3 до 5 процедур гемосорбции, проводимых еженедельно.

На­ру­ж­ная те­ра­пия. Кор­ти­ко­сте­ро­ид­ные ма­зи (си­на­лар, флу­ци­нар, фто­ро­корт, це­ле­сто­дерм, суль­фо­де­кор­тем) применяются на очаги поражения на ночь. Рекомендуется вну­т­ри­ко­ж­ное об­ка­лы­ва­ние ги­д­ро­кор­ти­зо­ном или 5-10%-ным рас­тво­ром ре­зо­хи­на или хин­га­ми­на; кри­о­те­ра­пия жид­ким азо­том или сне­гом уголь­ной ки­с­ло­ты.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больного. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.