Стадийная классификация вич-ассоциированной эпидемической саркомы капоши (по actGa)

Ранняя стадия (хороший прогноз)	Поздняя стадия (плохой прогноз)
При выполнении всех нижеперечисленных условий	При выполнении одного из следующих условий
1. Опухоль Саркома Капоши ограничена кожей и/или лимфоузлами, во всех случаях оральное вовлечение минимально (нет очагов на твердом небе)	1. Опухоль Пульмональная или гастроинтестинальная саркома Капоши; распространенное оральное поражение, обусловленный опухолью отек или изъязвления
2. Иммуный статус клетки CD4 > 200/l	2. Иммуный статус клетки CD4 < 200/l
3. Симптомы Отсутствие оппортунистических инфекций, отсутствие Mundsoor и В^b -симптоматики ВИЧ-инфекции	3. Симптомы В анамнезе оппуртонистические инфекции, Mundsoor, злокачественная лимфома или ВИЧ ассоциированные неврологические заболевания, В -симптоматики ВИЧ-инфекции

Примечание: ^aACTG - AIDS Clinical Trial Group, ^bB-симптоматика-неясная лихорадка, ночные поты или диаррея, длящаяся более 2 недель, потеря веса более 10%.

Диагностика. Саркома Капоши обладает рядом клинических признаков, таких как синюшная окраска, расположение по линиям кожного рисунка, желто-зеленая околоочаговая окраска (кровоизлияния), отеки, диссемининация (часто с вовлечением слизистой), которые уже позволяют поставить клинический диагноз. Это, в частности, касается пациентов, у которых уже известно наличие ВИЧ-инфекциии или другой формы иммунодефицита или же присутствуют клинические признаки такового (например Mundsoor, ульцерирующий генитально-анальный герпес и т.д.). В случае единичных опухолей или же в иных сомнительных случаях, а также в рамках дотерапевтического исследования стадийности в зависимости от размера опухоли осуществляется эксцизионноя или инцизионная биопсия для гистологического подтверждения диагноза.

Для диагностики распространенности необходим полный осмотр пациента (включая слизистые), сонографический статус лимфоузлов, гастродуодено- и ректоскопия, а также рентгенологическое исследование грудной клетки и абдоминальная сонография. В случае необходимости проводится компюъютерная томография грудной клетки и брюшной полости.

Серологический маркер опухоли отсутствует, однако ПЦР - подтверждение герпесного вируса саркомы Капоши (соответствует герпесному вирусу человека 8) в крови опухолевого образования у ВИЧ-инфицированных предшествует Саркоме Капоши или параллельно с ней.

Терапия. Общепризнанной стандартной схемы терапии саркомы Капоши до сих пор нет. ВИЧ-инфицированные пациенты, которые при диагнозе саркомы Капоши еще не получали противовирусную терапию, должны получить ее в любом случае. По наблюдениям Франкфуртской университетской клиники достаточная антивирусная терапия (уменьшение вирусной нагрузки в сыворотке ниже диагностического порога, увеличение абсолютного числа CD4-клеток/l) у ряда пациентов приводит к стабилизации саркомы Капоши и даже ведет к ее регрессии. Согласно современному уровню знаний рекомендуется комбинация одного или двух ингибиторов реверсной транскриптазы с ингибитором протеиназы.

Чаще всего лечение проводят по следующим методикам:

• на ранней стадии (по ACTG табл. 1): локальные терапевтические мероприятия или никакой дополнительной терапии. При начиающемся прогрессировании первично интерферон-альфа в комбинации с антиретровирусной комбинационной терапией, вторично винкаалкалоиды в качестве моно- или комбинационных препаратов, липосомальные винкаалкалоиды или никакой дополнительной терапии

• на поздней стадии (по ACTG табл. 1): первично высокие дозы интерферона-альфа в комбинации с антиретровирусной комбинационной терапией при CD4 > 200/l, затем винкаалкалоиды в качестве моно- или комбинационных препаратов или липосомальные винкаалкалоиды, при отсутствии эффекта или же массивном поражении органов: поливалентная химиотерапия (ABV-схема).

Оперативная терапия. Поскольку саркома Капоши является мультилокулярным системным заболеванием, оперативная терапия ограничивается первичными эксцизионными биопсиями для постановки диагноза и паллиативным устранением мелких опухолей, неудобных с косметической точки зрения. Отсутствие метастазирования и быстрая диссеминация делают любые другие сверх упомянутых оперативные вмешательства нецелесообразными. Поскольку опухоль часто шире захватывает окружающие ткани, чем это видно клинически, могут быть рецидивы in loco. Возможность возникновения новых опухолей после локального травматизирования (операций, повреждений) в смысле феномена Кебнера также требует сдержанности относительно оперативных мероприятий.

Лучевая терапия. Саркома Капоши считается очень чувствительной к лучевой терапии опухолью. Степень регрессии для классической саркомы Капоши и саркомы Капоши с ятрогенной иммуносупрессией составляет 80-90%. ВИЧ - ассоциированная саркома Капоши также успешно лечится малыми дозами облучения. Поверхностную пятнистую и бляшкообразную саркому Капоши следует лечить Orthvolt-терапией (методика мягкого облучения) или же высокоэнергетическими электронами. Общая доза должна составлять 20-30 Gy с разбитием на фракции (по 3 в неделю). Энорально единичные дозы должны составлять 1,8 -2,0 Gy , в остальных случаях переносимы и более высокие индивидуальные дозы в 4-5 Gy, подобранные в зависимости от клинической ситуации. Облучаемый участок должен выходить за видимый край опухоли на 0,5-1,0 см, чтобы избежать рецидивов. Следует избегать перекрещивающихся участков облучения и защищать окружающие ткани свинцовой маской. Крупноразмерные саркомы Капоши с отеком и/или поражением лимфоузлов следует по возможности лечить с традиционным фракционированием (5 х 2 Gy в неделю) до достижения полной целевой дозы в 40 Gy в неделю.

Химио- и иммунотерапия. Системная химиотерапия в случае классической саркомы Капоши вследствие малоагрессивного ее течения, редких и, как правило, поздних органных манифестаций при пожилом возрасте пациентов применяется лишь в единичных случаях с висцеральным поражением. На первый план выдвигаются локальные мероприятия. Для лечения эндемической (ВИЧ - ассоциированной) саркомы Капоши применяютя терапевтические схемы моно- или комбинационной терапии винкаалкалоидами. Саркома Капоши у пациентов с ятрогенной иммуносупрессией может регрессировать после отмены иммуносупрессивной терапии. Слабо прогрессирующие опухоли без вовлечения органов лечатся у таких пациентов как классическая саркома Капоши.

Куративной терапии эпидемической ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши с явным удлинением времени выживания до сих пор нет. У таких пациентов существенным фактором риска является обусловленная химиотерапией супрессия костного мозга и, как ее результат, дополнительная имунная супрессия: угрожающие жизни оппортунистические инфекции (РСР, токсоплазмоз, СМV-инфекции и т.п.) при химиотерапии встречаются вдвое чаще, чем при нелеченной саркоме Капоши. Чтобы как можно дольше поддержать качество жизни пациента, в случае ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши химиотерапию проводят только при быстром прогрессировании опухоли и/или вовлечении внутренних органов.