- •Частная дерматология пиодермии (гнойничковые болезни кожи)
- •Стафилококковые пиодермии
- •Общая характеристика стафилококковой пустулы
- •Поверхностные стафилодермии
- •Глубокие стафилодермии Фурункул
- •Карбункул
- •Гидраденит
- •Стафилодермии у детей
- •Стрептококковые пиодермии
- •Общая характеристика стрептококковой пустулы
- •Атипичные формы стрептодермий
- •Стрептостафилодермии (смешанные пиодермии)
- •Хроническая глубокая пиодермия
- •Хроническая глубокая язвенно-вегетирующая пиодермия
- •Шанкриформная пиодермия
- •Пиоаллергиды
- •Профилактика распространения пиодермии
- •Рецепты наружных средств для лечения пиодермитов
- •Туберкулез кожи
- •Локализованные формы туберкулеза
- •Диссеминированные формы туберкулеза
- •Лабораторные тесты
- •Доказательства наличия возбудителя
- •Терапия
- •Кожный и кожно-слизистый лейшманиозы (leishmaniosis cutanea)
- •Кожный лейшманиоз Старого Света
- •Местное лечение: в качестве монотерапии обычно применяют в начальных стадиях кожного лейшманиоза и его нетяжелых формах.
- •Зоонозный кожный лейшманиоз
- •Суданский кожный лейшманиоз
- •Кожный лейшманиоз Нового Света (американский кожный лейшманиоз)
- •Вирусные болезни кожи
- •Простой герпес
- •Разновидности простого герпеса по течению
- •Атипичные формы простого герпеса
- •Герпес беременных, новорожденных
- •Лечение
- •Профилактика рецидивов
- •Опоясывающий герпес
- •Клиническая картина
- •Бородавки
- •Клинические формы и их симптомы
- •Лечение
- •Остроконечные кондиломы
- •Контагиозный моллюск
- •Узелки доильщиц
- •Наружные средства, применяемые при вирусных дерматозах
- •Противовирусные, прижигающие и цитотоксические препараты
- •Паразитарные болезни кожи чесотка
- •Лечение
- •Педикулез
- •Головной педикулез
- •Платяной педикулез
- •Фтириаз
- •Дерматомикозы
- •Клиническая классификация грибковых заболеваний
- •Эритразма
- •Эпидермомикозы
- •Онихомикозы
- •Лечение больных онихомикозами
- •Спектр активности системных антимикотических препаратов
- •Схемы назначения системных противогрибковых препаратов
- •Системные противогрибковые препараты
- •Глубокие микозы
- •Бластомикоз келоидный - хронический глубокий очаговый микоз кожи, для которого характерно образование в местах поражения келоидных рубцов.
- •Глубокие псевдомикозы
- •Кожный зуд
- •Атопический дерматит
- •Дополнительные признаки атопического дерматита
- •Дерматитом
- •Физиотерапия
- •Почесуха
- •Пруриго простое острое детское
- •Пруриго простое подострое
- •Пруриго узловатое
- •Нейродермит
- •Лихенификация гигантская
- •Простой хронический бородавчатый лишай
- •Крапивница. Отек квинке
- •Пустулезный псориаз:
- •Клиническая картина
- •Стадии течения и признаки, определяющие стадию
- •Алгоритм постановки развернутого диагноза псориаза
- •Средства и методы терапии тяжелых форм псориаза
- •Средства и методы наружного лечения
- •Рецептура некоторых местных средств, применяемых при псориазе
- •Красный плоский лишай (Lichen ruber planus)
- •Розовый лишай
- •Болезни с диффузным поражением соединительной ткани красная волчанка
- •Системная красная волчанка
- •Диагностические критерии системной красной волчанки
- •Очаговая склеродермия
- •Системная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Многоформная экссудативная эритема
- •Лечение
- •Клещевой боррелиз (лайм-боррелиоз)
- •Буллезный пемфигоид
- •Рубцующийся пемфигоид
- •Болезни придатков кожи
- •Розацеа
- •Гнездная алопеция
- •Лечение гнездной алопеции
- •Васкулиты кожи
- •Васкулитов (ангиитов) кожи
- •Клиническая картина различных васкулитов кожи
- •Лечение основных форм васкулитов кожи
- •Новообразования кожи
- •Доброкачественные новообразования кожи
- •Сосудистые новообразования (гемангиомы)
- •Отложения в коже
- •Ксантомы
- •Эпидермальные невусы
- •Пигментные невусы
- •Предраковые заболевания кожи и слизистых оболочек
- •Злокачественные новообразования кожи
- •Базальноклеточный рак
- •Плоскоклеточный рак
- •Плоскоклеточный рак in situ
- •Меланома
- •Болезнь Педжета
- •Особенности кожных проявлений при спиде
- •Неопластические
- •Инфекционно-паразитарные
- •Дерматозы с неясным патогенезом
- •Лимфомы кожи
- •Кожные лимфомы - классификация воз [1996]
- •Классификация рабочей группы eortc
- •Первичная кожная в - клеточная лимфома кожи (квкл)
- •Tnm-классификация кожных т-клеточных лимфом [1979]
- •Саркома капоши
- •Стадийная классификация вич-ассоциированной эпидемической саркомы капоши (по actGa)
- •Показания для системной терапии
- •Химиотерапия саркомы капоши
- •Терапия интерферонами при саркоме капоши
- •Местная терапия саркомы капоши: стандартные методы в зависимости от величины опухоли
- •Генодерматозы ихтиозы
- •Клинические и генетические признаки наследственных ихтиозов
- •Обыкновенный ихтиоз
- •Х-сцепленный ихтиоз
- •Ламеллярный ихтиоз
- •Эпидермолитический ихтиоз
- •Ихтиозиформные состояния при редких наследственных синдромах
- •Буллезный эпидермолиз
- •Классификация буллезного эпидермолиза
- •Лечение больных буллезным эпидермолизом
- •Кератодермии
- •Особенности дерматологической заболеваемости у населения жарких стран
- •Тропические пиодермии и смешанные бактериальные инфекции
- •Тропические пиодермии
- •Кожные проявления других бактериальных инфекций
- •Тропические микозы
- •Кератомикозы
- •Эпидермомикозы
- •Особенности течения специфических дерматозов Кожный лейшманиоз в различных регионах с теплым среднегодовым климатом имеет клинико-эпидемиологические особенности.
- •Поражения кожи при протозойных болезнях Трипаносомозы
- •Малярия
- •Токсоплазмоз
- •Амебиаз кожи
- •Кожные поражения, вызываемые гельминтами Шистосомозы (бильгарциоз)
- •Цистицеркоз кожи
- •Энтеробиоз
- •Анкилостомидозы кожи
- •Стронгилоидоз
- •Трихинеллез
- •Филяриатозы
- •Поражения кожи, вызываемые членистоногими
- •Поражения кожи, вызываемые ядовитыми змеями, моллюсками, пиявками, актиниями
- •Особенности клиники и течения неинфекционных дерматозов
- •Тропические зудящие дерматозы
- •Тропические буллезные дерматозы
- •Новообразования кожи
- •Недостаток витаминов
- •Венерические болезни и эндемические трепонематозы
- •Эндемические трепонематозы
- •Сравнительная эпидемиологическая характеристика трепонематозов
- •Фрамбезия
- •Дифференциальная диагностика сифилиса и фрамбезии
- •Особенности лечебной тактики при фрамбезии [воз, 1986]
- •Беджель
Буллезный эпидермолиз
Буллезный эпидермолиз - группа заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление на месте незначительной травмы, обусловленное генетическими дефектами. Различают три основные группы этого заболевания: простой, пограничный, дистрофический.
Простой буллезный эпидермолиз с аутосомно-доминантным типом наследования появляется при рождении или в раннем детстве. Пузыри развиваюся вследствие малейших травм, заживают без образования рубца. Отмечается дефект кератинов 5 и 14.
Пограничный буллезный эпидермолиз - врожденное состояние, проявляющееся множеством пузырей. Полости развиваются в области дермо-эпидермального соединения и связаны, по-видимому, с дефектом калинина - молекулы, участвующей в прикреплении эпидермиса к дерме. Этот тип эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно.
Дистрофический буллезный эпидермолиз наследуется аутосомно - доминантно или рецессивно. Степень выраженности поражений кожи варьируется от легких до тяжелых обезображивающих. Причина заболевания - дефект дермальных якорных фибрилл.
По современным представлениям группа пузырных наследственных кожных заболеваний включает в себя более 20 дерматозов.
Этиология всех форм буллезного эпидермолиза определяется многочисленными генными мутациями в различных хромосомах. Причем эта группа заболеваний генетически неоднородна: часть из них наследуется аутосомно-доминантно, часть - аутосомно-рецессивно.
Патогенез буллезного эпидермолиза изучен недостаточно. При всех формах заболевания имеются предопределенные структуры нарушения на уровне базальной мембраны. При ряде форм буллезного эпидермолиза известны некоторые ферментные нарушения в эпидермисе.
Клинически общими для всех форм буллезного эпидермолиза является раннее проявление заболевания, чаще при рождении или с первых дней жизни, возникновение пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы или гипертермии. Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех клинических форм буллезного эпидермолиза на дистрофические и простые.
Гистопатология. На основании современных данных, полученных с помощью электронной микроскопи, все формы буллезного эпидермолиза можно разделить на три группы: простой, пограничный, дистрофический буллезный эпидермолиз.
При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей в покровном эпителии происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. Покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис, дном - неповрежденная базальная мембрана.
При пограничных формах буллезного эпидермолиза образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны.
При дистрофических формах буллезного эпидермолиза образование пузыря происходит на границе базальной мембраны и дермы, связано с неполноценностью крепящих “якорных” фибрилл - структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Таким образом, дном пузыря является дерма (дермолитический пузырь), что впоследствии приводит к формированию рубцов.
Таблица 33.2.