Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Dermatoven_ch-2_Doc1.doc
Скачиваний:
2053
Добавлен:
13.02.2016
Размер:
2.99 Mб
Скачать

Классификация буллезного эпидермолиза

Группа простого буллезного эпидермолиза

(тип наследования - аутосомно - доминантный)

  1. Простой генерализованный

  2. Поздний локализованный

  3. Простой герпетиформный

Группа пограничного буллезного эпидермолиза

(тип наследования - аутосомно - рецессивный)

  1. Летальный генерализованный

  2. Доброкачественный генерализованный атрофический

  3. Инверсный вариант атрофического пограничного

  4. Прогрессирующий вариант атрофического пограничного

  5. Локализованный атрофический пограничный

  6. Рубцующий пограничный

Группа дистрофического буллезного эпидермолиза

(тип наследования - аутосомно - доминантный)

  1. Атрофический вариант

  2. Гиперпластический вариант

  3. Альбопапулезный вариант

Группа дистрофического буллезного эпидермолиза

(тип наследования - аутосомно - рецессивный)

  1. Дистрофический генерализованный мутилирующий

  2. Дистрофический генерализованный немутилирующий

  3. Дистрофический локализованный инверсный

Лечение больных буллезным эпидермолизом

Учитывая наследственный характер заболевания, существование его в течение всей жизни больного, активная терапия применяется короткими курсами во время обострений и возникновения осложнений, а затем сменяется более длительным назначением общеукрепляющих и симптоматических средств. Основными задачами лечения являются:

а) предупреждение травматизации кожи (рациональный уход, гигиена кожи, правильная профессиональная ориентация), и слизистых оболочек (полноценное питание, богатое растительной клетчаткой, хорошо измельченная и мягкая пища);

б) повышение резистентности кожи к травматическим воздействиям;

в) ускорение заживления имеющихся высыпаний;

г) профилактика и лечение вторичного инфицирования;

д) предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.

Патогенетическая терапия. Известно, что в коже больных дистрофическим буллезным эпидермолизом с аутосомно-рецессивным типом наследования вырабатывается избыточное количество структурно измененной коллагеназы. В связи с этим патогенетически обосновано применение препаратов, ингибирующих выработку или активность коллагеназы - дифенина (фенитоина), эритромицина, больших доз витамина Е и ретиноидов.

Дифенин назначают внутрь 2 раза в день из расчета 3,5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых и 8 мкг/кг у детей. Положительный эффект в виде уменьшения количества пузырей, ускорения эпителизации эрозий

Из группы ретиноидов применяются тигазон и ретинола пальмитат (или ретинола ацетат). Помимо антиколлагеназного действия, они обладают способностью ускорять эпителизацию. Тигазон назначают в суточной дозе 1 мг/кг веса тела (равными частями 3 раза в день во время еды). Тигазон тератогенен и эмбриотоксичен, поэтому противопоказан беременным и планирующим беременность женщинам. Ретинола пальмитат (или ретинола ацетат) применяется в суточной дозе 5 000 МЕ/кг массы тела (в равных частях после еды утром и вечером). Курс лечения составляет 1,5 - 2 мес.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]