Mikhailenko_klin_nevr
.pdf
Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
Ðèñ. 7.1. Вариант развития мышечной системы, обеспечивающей моторику, — Аполлон Бельведерский
проводники вместе с медиальными центрами таламуса образуют афферентную часть экстрапирамидной регуляции.
Все афферентные пути стриопаллидарной системы оканчиваются в полосатом теле (медиальные ядра таламуса — неостриатум; мозговая кора — неостриатум; черная субстанция — неостриатум и т. д.).
От полосатого тела импульсы проходят в бледный шар (обратное прохождение стимула отрицается) и черную субстанцию. Из бледного шара импульсы проходят в таламус и далее направляются в кору лобной доли, в гипоталамус. Кроме того, от бледного шара и черной субстанции начинаются
161
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
Ðèñ. 7.2. Вариант развития мышечной системы, обеспечивающей моторику, — Вакх (Л. Рубенс)
нисходящие системы — паллидоретикулярно-спинномозговой и нигрорети- кулярно-спинномозговой пути (от ядер ствола мозга — покрышечно-спин- номозговой, красноядерно-спинномозговой, оливо-спинномозговой), проходящие к мотонейронам передних рогов.
Базальные ганглии правого и левого полушарий головного мозга связаны между собой комиссуральными волокнами (в составе задней спайки мозга). Последнее обеспечивает их совместную работу по реализации, в частности, сложных автоматизированных локомоторных актов.
162
Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
Ðèñ. 7.3. Подкорковые узлы (схема):
1 — хвостатое ядро; 2 — таламус; 3 — красное ядро; 4 — заднее гипоталамическое ядро; 5 — черная субстанция; 6 — бледный шар; 7 — скорлупа; 8 — ограда; 9 — островок
Связь коры больших полушарий с подкорковыми и стволовыми экстрапирамидными структурами (полосатым телом, красным ядром, черной субстанцией и др.) обеспечивается частью волокон корково-мостомозжечкового пути. Кроме того, в составе пирамидных путей проходит значительное коли- чество экстрапирамидных волокон.
Многочисленные связи экстрапирамидной системы позволяют устанавливать реципрокные взаимоотношения, формировать реверберирующие круги и орбиты (стриатум — паллидум — таламус — мозговая кора — стриатум; стриатум — паллидум — таламус — стриатум; мозжечок — таламус — мозговая кора — красное ядро — центральный путь покрышки — олива — мозжечок и др.) (рис. 7.4). Экстрапирамидная регуляция рассматривается как сложная афферентно-эфферентная саморегулирующаяся (в значи- тельной мере) система, в которой сенсомоторные импульсы циркулируют по кругам и замкнутым орбитам с разными уровнями переключений.
Стриопаллидарная система объединяет стриарные (хвостатое ядро, скорлупа) и паллидарные (бледный шар) структуры, чьи функции в норме взаимно уравновешиваются. В этой функциональной системе паллидум является активизирующим, а стриатум — тормозящим началом.
Функционально-системные объединения позволяют экстрапирамидной системе обеспечивать:
1)сложные автоматизированные движения (ползание, лазание, плавание, потребление пищи и др.);
2)поддержание мышечного тонуса;
3)перераспределение мышечного тонуса при движении;
4)мимические выразительные движения и старт-рефлексы;
5)поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию («предуготованность»).
163
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
Ðèñ. 7.4. Кольцевые связи в экстрапирамидной системе (схема):
Ê— кора головного мозга; Х — хвостатое ядро; С — скорлупа; БШ — бледный шар;
Ò— таламус; Л — заднее гипоталамическое ядро; ЧС — черная субстанция;
Ê— красное ядро; ВМ — мост; РФ — ретикулярная формация; М — мозжечок
Постепенно раскрываются биохимические механизмы экстрапирамидной регуляции. Установлено участие в регуляции нейротрансмиттеров (дофамин, ГАМК, норадреналин и др.) и нейропептидов.
Обмен информацией между корой головного мозга и подкорковыми ядрами (нейротрансмиттером этой афферентной системы является глутамат) осуществляется посредством корти- ко-стриато-таламокортикальных кругов — моторных и немоторных. Первые принимают участие в регуляции движений, вторые — в регуляции когнитивных функций и поведенческих реакций (процессов обучения, формирования навыков, мотивации поступков, эмоциональной оценки информации; с поражением этих кругов связывают развитие психических нарушений при паркинсонизме).
Решающую роль в формировании моторных расстройств при поражении экстрапирамидной системы играет нигростриарный дофаминергический путь: снижение синтеза и высвобождение дофамина в нигростриарных структурах сопряжено с манифестацией двигательных нарушений экстрапирамидного характера. Другие восходящие дофаминергические системы (мезолимбиче- ские, мезокортикальные) принимают участие в регуляции настроения и поведенческих реакций. Указывается также на участие подкорковых образований в организации речи. Тесной связью стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса объясняют возможность влияния системы на эмоциональные реакции организма.
164
Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
7.2. СЕМИОТИКА ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ РАССТРОЙСТВ
Клинические проявления поражений экстрапирамидных структур касаются по преимуществу двух параметров моторики: 1) степени двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез); 2) мышечного тонуса (мышечная гипоили гипертония). Обычно наблюдаются два клинико-неврологиче- ских синдрома — гипокинетически-гипертонический и гиперкинетическигипотонический. Возможно сочетание гипокинезии с гиперкинезами.
7.2.1.Гипокинетически-гипертонический синдром
Ñнаибольшей частотой гипокинез возникает при поражении черной субстанции (потеря меланинсодержащих нейронов) и носит название синдрома паркинсонизма (рис. 7.5).
Âтипичных и манифестных вариантах синдрома паркинсонизма обнаруживается совокупность следующих симптомов:
олигокинезия (уменьшение движений) и брадикинезия (замедление движений), акинезия (утрата движений);
«поза сгибателей» («поза просителя») и старческая походка (шаркающая, мелкие и медленные шажки);
à |
á |
Ðèñ. 7.5. Гипокинетически-гипертонический синдром:
à — ôàñ; á — профиль
165
À. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
редкое мигание;
гипомимия (амимия);
тоническая фиксация мимических реакций (неадекватно пролонгированная улыбка и др.);
медленная, тихая, монотонная, маломодулированная речь;
экстрапирамидная мышечная ригидность и феномен «зубчатого колеса» (симптом Негро);
тремор покоя (головы, нижней челюсти, пальцев рук — типа «катания пилюль» или «счета монет»);
утрата физиологических синкинезий;
пропульсия (ретропульсия, латеропульсия) — продолженное в разных направлениях движение после команды остановиться;
парадоксальные кинезии (при эмоциональных нагрузках возможно кратковременное резкое увеличение моторной активности — быстрая ходьба, бег, танец и т. д.);
симптом «воздушной подушки» — пролонгированное удержание головы (руки, ноги) в приданном им положении;
микрография;
брадикинезия взора;
своеобразные нарушения психики — аспонтанность, патологическая навязчивость (акайрия по М. И. Аствацатурову); при прогрессировании заболевания у многих постепенно развивается подкорковая паркинсоническая деменция.
Психические нарушения могут быть представлены клиническими расстройствами следующего характера:
•когнитивными (снижение внимания, способности к запоминанию и освоению новых навыков, замедление темпа мышления);
•эмоциональными (апатия, дисфория, депрессия, тревога);
•психотическими (иллюзии, галлюцинации, бред, спутанность сознания).
Паркинсонизм — это клинический синдром полиэтиологической природы. Его возникновение и клинические проявления связаны не столько со спецификой повреждающего агента, сколько со спецификой локализации повреждения мозга.
Одна из современных международных классификаций паркинсонизма выделяет следующие варианты.
I. Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм)
II.Вторичный паркинсонизм
1.Лекарственный
2.Сосудистый
3.Токсический
4.Метаболический
5.Вирусный и постэнцефалитический
6.Опухолевый и паранеопластический
7.Посттравматический
8.Гидроцефалический
III.Множественная системная дегенерация (атрофия)
À.Спорадический паркинсонизм
166
Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
1.Надъядерный прогрессирующий паркинсонизм
2.Синдром Шая–Дрейджера
3.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация
4.Стрионигральная дегенерация
5.БАС-паркинсонизм — деменция (синдром Гуам)
6.Кортикобазальная дегенерация
7.При болезни Альцгеймера
Á.Ирритативный паркинсонизм
1.При хорее Гентингтона
2.При болезни Галленвордена–Шпатца
3.При болезни Вильсона–Коновалова
4.Синдром семейной паркинсонической деменции
5.При системной кальцификации базальных ганглиев
6.При нейроакантоцитозе
7.Спинно-церебеллярно-нигральная дегенерация
8.При глутаматдегидрогеназной недостаточности
Болезнь Паркинсона. Клинические критерии распознавания и дифференциации:
1)семейно-наследственная предрасположенность;
2)постепенное развитие пластической гипертонии, обычно нисходящего типа;
3)преклонный возраст;
4)психические расстройства, среди которых доминируют когнитивные нарушения;
5)речевые расстройства обычно не выражены;
6)глазодвигательные нарушения малохарактерны.
Первичный (идиопатический) паркинсонизм составляет около 70–80% всех наблюдений паркинсонизма.
Вторичный паркинсонизм. Как следует из классификации, многие экзо- и эндогенные церебральные воздействия могут индуцировать развитие синдрома паркинсонизма. Облигатных признаков диагностики и дифференциации этиологических вариантов синдрома нет. Поэтому доказательство этиологии синдрома (опухоль, энцефалит, недостаточность сосудов головного мозга и др.) должно предполагать проведение широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований.
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм встречается в 10–15% случаев этого синдрома.
Множественная системная дегенерация включает разнородные заболевания, одним из проявлений которых может быть паркинсонизм. Эта группа составляет около 10% всех случаев паркинсонизма. В клинической картине этих заболеваний в разных сочетаниях доминируют четыре группы симптомов:
1)экстрапирамидные (гипокинезия, ригидность, тремор покоя);
2)пирамидные (гиперрефлексия, стойкие патологические знаки);
3)мозжечковые (атаксия, атаксическая дизартрия, нистагм);
4)прогрессирующей вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, недержание мочи).
167
À. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
Âдебюте заболевания чаще представлены экстрапирамидные и прогрессирующей вегетативной недостаточности (вегетативно-тазовой дисфункции) симптомы.
Паркинсонизм при множественной системной дегенерации («паркинсо- низм-плюс») составляет 10–20% всех наблюдений синдрома.
Распознавание и дифференциация болезни Паркинсона, вариантов симптоматического паркинсонизма и мультисистемной дегенерации предполагает использование как клинических критериев, так и данных современных методов структурной (магнитно-резонансной томографии — МРТ) и функциональной (позитронно-эмиссионной томографии — ПЭТ, протонной магнитно-резонансной спектроскопии — ПМРС) нейровизуализации. МРТ оказалась информативной для исключения или подтверждения заболеваний, индуцирующих вторичный паркинсонизм, а ПЭТ и ПМРС — для закономерного обнаружения патологических изменений в чечевицеобразных ядрах.
7.2.2. Гиперкинетически-гипотонический синдром
Гипофункция striatum и ослабление (отсутствие) тормозного влияния на pallidum сопряжены с появлением избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов.
Гиперкинезы различаются по распространенности, симметричности, ритмичности, быстроте смены локализации сокращения, выраженности внешнего двигательного эффекта.
Наиболее распространена семиологическая (описательная) систематизация гиперкинезов. Принято выделять несколько групп гиперкинезов:
1)тремор;
2)миоклонии, миоритмии, миокимии;
3)òèêè;
4)дистонии;
5)хорею;
6)атетоз;
7)баллизм (гемибаллизм);
8)акатизию.
Гиперкинез может быть основным или единственным проявлением нозологически самостоятельного заболевания. Симптоматические варианты гиперкинезов обусловлены инфекционными, сосудистыми, токсическими, травматическими и другими вредоносными факторами.
Тремор (ëàò. tremor — дрожание) — один из распространенных гиперкинезов полиэтиологической природы. Наиболее частые варианты тремора:
1)паркинсонический;
2)эссенциальный (наследственный);
3)интенционный;
4)осцилляторное дрожание;
168
Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
5)тремор пожилых;
6)алкогольный;
7)при тиреотоксикозе;
8)функциональный.
Паркинсонический тремор (статический, тремор покоя) — ритмичный, стереотипный, преимущественно в пальцах рук («счет монет» или «катание пилюль»). При движениях — исчезает (уменьшается).
Другие варианты статического тремора — интоксикация ртутью, марганцем.
Эссенциальный тремор (статодинамический) — это моносимптомное заболевание. Возникает в юношеском возрасте, локализуется в основном в мышцах верхних конечностей. В части случаев прием небольших доз алкоголя временно прекращает (уменьшает) дрожание. Однако существуют и ал- коголь-независимые формы.
Интенционный тремор (динамический) в покое отсутствует. Возникает при выполнении произвольных движений, особенно демонстративен в конце двигательного акта. Обнаруживается при таких заболеваниях, как рассеянный склероз, наследственные мозжечковые атаксии, оливопонтоцеребеллярная дегенерация и др.
Рубральный (среднемозговой) тремор развивается после поражения среднего мозга (инсульт, травма). Клинически проявляется сочетанием грубого тремора покоя и интенционного тремора. Часто бывает составной частью альтернирующего синдрома Бенедикта.
Осцилляторное дрожание (статодинамическое) часто имеет значительную амплитуду (типа «взмаха крыльев птицы»). Обнаруживается при гепатоцеребральной дегенерации.
Тремор пожилых (tremor senilis) развивается у лиц преклонного возраста, отмечается как в покое, так и при движениях, небольшой амплитуды, ритмичный. Есть предположение, что тремор пожилых — это поздний дебют эссенциального тремора.
Алкогольный тремор — преимущественно динамический, с варьирующими амплитудой и частотой. Особенно демонстративен в утренние часы, до похмелья.
Тремор при тиреотоксикозе — лабильный, небольшой амплитуды, обнаруживается в пальцах вытянутых рук, в веках. Ему сопутствуют другие проявления тиреотоксикоза (увеличение щитовидной железы, экзофтальм, тахикардия, симптомы Грефе, Мебиуса и др.).
Функциональный тремор (психогенный, невротическое дрожание) — небольшая и изменчивая амплитуда, непостоянный ритм. Заметно усиливается при фиксации внимания, спешной работе, в присутствии посторонних (рис. 7.6).
В качестве одного из вариантов тремора рассматривают астериксис — в вытянутых вперед руках появляются пропульсивные движения пальцев в переднезаднем направлении, гиперпронация кистей. Гиперкинез встречается при почечной недостаточности, экзогенной интоксикации, передозировке противопаркинсонических препаратов.
169
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
Миоклония (греч. — толкотня, беспорядочное движение). Гиперкинез наблюдается как в покое, так и при движениях и характеризуется быстрыми, короткими, беспорядочными, асинхронными мышечными сокращениями, часто с быстрой сменой локализации, обычно без выраженного внешнего двигательного эффекта.
Миоклонии систематизируют по распределению (генерализованные, фокальные и др.), механизму развития, условиям развития, локализации очага генерации (корковые, подкорковые, стволовые и др.). Этиологические варианты миоклонуса включают следующие его типы:
1) первичный;
2) вторичный;
3) эпилептический.
Первичный миоклонус:
а) физиологический; б) эссенциальный; в) ночной.
Физиологический (у здоровых лиц) миоклонус включает следующие разновидности:
миоклонии сна (засыпание и пробуждение);
миоклонии испуга;
миоклонии, индуцированные интенсивной физической нагрузкой;
некоторые варианты икоты;
доброкачественные детские миоклонии при кормлении. Эссенциальный миоклонус (доброкачественная наследственная эссенциа-
льная миоклония Фридрейха) — заболевание носит наследственный характер, возникает в зрелом возрасте. Сокращения могут наблюдаться в мышцах лица и конечностей.
Ночной миоклонус — непроизвольные периодические движения ногами во время сна. Нередко это расстройство сочетается с синдромом «беспокойных ног» (трудно поддающиеся описанию неприятные ощущения в нижних конечностях, сопровождающиеся неудержимым желанием движения ногами).
Вторичный миоклонус регистрируется при многих заболеваниях (энцефалопатиях различного генеза):
а) при болезнях накопления (липидозы и др.); б) при спиноцеребеллярных дегенерациях (атаксия Фридрейха и др.);
170