Mikhailenko_klin_nevr

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

отмечают расположение языка (по средней линии, отклонение в сторону);

выявляют атрофию языка, складчатость слизистой оболочки, фасцикулярные подергивания;

устанавливают речевые (артикуляционные) нарушения (предлагают для повторения трудно артикулируемые слова и фразы: «перпендикуляр»; «от топота копыт пыль по полю летит»);

уточняют функцию глотания (затруднения при глотании пищи, дискомфорт);

обязательно изучают другие черепные нервы, определяют наличие (отсутствие) центральных параличей (бульбарный и псевдобульбарный синдром, альтернирующие синдромы).

Контрольные вопросы и ситуационные задачи

1.По каким признакам дифференцируются невральные и ядерные поражения XII нерва?

2.Чем отличаются периферический и центральный паралич мышц языка?

3.Перечислите клинические проявления альтернирующих параличей, в формировании синдрома которых участвует XII нерв.

4.Как исследуется функция мышц, иннервируемых подъязычным нервом?

5.У больного постепенно, на протяжении 5–6 мес нарастает слабость в левых конеч- ностях и головные боли. В неврологическом статусе выявляется атрофия правой половины языка и отклонение его вправо, фасцикулярные подергивания в языке; левосторонний спастический гемипарез (гиперрефлексия, повышение мышечного тонуса, патологические стопные рефлексы слева).

Определите уровень поражения и клинический синдром.

5.2. ДОБАВОЧНЫЙ НЕРВ

(N. ACCESSORIUS, XI ÏÀÐÀ)

Добавочный нерв состоит из двух частей — спинномозговой и бульбарной. Спинномозговая порция начинается от клеток передних рогов С1–Ñ5 (Ñ6). Аксоны выходят между передними и задними корешками через боковой канатик, сливаются в общий ствол, поднимаются вверх и входят в полость че- репа через большое затылочное отверстие.

Блуждающая порция начинается от клеточной группы, расположенной рядом с каудальной частью двойственного ядра (nucl. ambiguus) X и IX нервов (группу этих клеток часто рассматривают как каудальную часть двойственного ядра). Аксоны клеток этого ядра соединяются со спинномозговой порцией и выходят из черепа через яремное отверстие (for. jugulare), где блуждающая порция (внутренняя ветвь) вновь выделяется и следует в составе блуждающего нерва, образуя нижний гортанный нерв, n. laryngeus inferior (см. 5.3. Блуждающий нерв).

101

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Спинномозговые волокна (наружная ветвь) направляются к грудино- ключично-сосцевидной (m. sternocleidomastoideus) и трапециевидной (m. trapezius) мышцам.

Центральные нейроны повторяют путь центральных нейронов XII нерва, но перекрест на уровне продолговатого мозга совершают лишь частичный, т. е. обеспечивают двустороннюю корковую иннервацию соответствующих мышц. Следовательно, при одностороннем поражении корково-ядерного пути существенного нарушения функций трапециевидной и грудиноклю- чично-сосцевидной мышц не наблюдается.

При одностороннем поражении добавочного нерва выявляются следующие симптомы:

1)атрофия соответствующих мышц;

2)затруднен (невозможен) поворот головы в здоровую сторону (груди- ноключично-сосцевидная мышца при сокращении поворачивает голову в противоположную сторону);

3)плечо на пораженной стороне опущено;

4)затруднено поднимание («пожимание») плеча;

5)ограничено (невозможно) поднимание руки выше горизонтали;

6)нижний угол лопатки отходит от позвоночника кнаружи и вверх. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклоняется на-

зад и ее повороты невозможны.

Иногда наблюдаются симптомы раздражения добавочного нерва: тоническая судорога вызывает синдром спастической кривошеи, клониче- ская — подергивания головы в противоположную сторону, иногда с приподниманием и подергиванием плеча («нет-нет»). Двусторонняя клоническая судорога вызывает кивательные движения (салаамова судорога, «да-да»). Поражение добавочного нерва входит в структуру альтернирующих синдромов Тапиа и Шмидта.

Исследование функций:

путем осмотра и пальпации мышц выявляют их атрофию; сравнивают симметричность расположения плеч;

больному предлагают повернуть голову налево-направо; оценивают объем движений, отмечают, как контурируется грудиноключичнососцевидная мышца;

больному предлагают поворачивать с силой голову в сторону, а врач активно препятствует этому движению — оценивают силу мышцы (рис. 5.3);

больному предлагают «пожать плечами»; сначала это движение совершается свободно (без противодействия), а потом врач препятствует ему;

из положения «руки в стороны горизонтально» предлагают поднимать руки вверх — выше горизонтали (свободно и с противодействием).

102

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Ðèñ. 5.3. Исследование функции грудиноключично-сосцевидной мышцы

(добавочный нерв)

Контрольные вопросы и ситуационные задачи

1.Какие мышцы иннервируются добавочным нервом?

2.Перечислите клинические симптомы, возникающие при поражении добавочного нерва (симптомы выпадения и раздражения).

3.При осмотре больного выявлена следующая симптоматика: легкая дизартрия и дисфагия; язык отклоняется вправо, мягкое небо при фонации хуже сокращается (поднимается) справа; глоточный рефлекс справа ниже, правое плечо опущено и несколько затруднен поворот головы влево; слева выявляются признаки центрального гемипареза и проводниковые нарушения чувствительности. Определите локализацию очага и назовите клинический синдром.

5.3. БЛУЖДАЮЩИЙ НЕРВ (N. VAGUS, Õ ÏÀÐÀ)

Блуждающий нерв является смешанным, содержит афферентные и эфферентные соматические и парасимпатические волокна. Первые нейроны соматической и висцеральной чувствительности представлены клетками верхнего и нижнего узлов нерва, расположенных в области яремного отверстия.

Периферические отростки клеток чувствительных ганглиев образуют ряд ветвей: r. meningeus, r. auricularis, rr. pharyngei, n. laryngeus superior, n. laryngeus inferior, rr. cardiaci, rr. bronchiales, rr. gastrici, hepatici, renales è äð.

Афферентные волокна обеспечивают иннервацию твердой мозговой оболочки (задняя черепная ямка), задней поверхности уха и задней стенки наружного слухового прохода, слизистой оболочки глотки, надгортанника, корня языка, гортани, трахеи, органов грудной и брюшной полостей, содержат вкусовые волокна от надгортанника и неба.

103

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Центральные отростки верхнего и нижнего узлов заканчиваются в ядре одиночного пути. Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону и в составе tr. nucleothalamicus достигают таламуса. Аксоны третьего нейрона проходят в задней ножке внутренней капсулы и оканчиваются в постцентральной извилине.

Эфферентные соматические волокна (для поперечнополосатой мускулатуры) начинаются от двойственного ядра, выходят из полости черепа через яремное отверстие и иннервируют мышцы мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани, ростральной части пищевода, голосовых связок. Надъядерные импульсы поступают по корково-ядерным путям от обоих полушарий (двусторонняя иннервация).

Наконец, эфферентные парасимпатические волокна (для гладкой мускулатуры, секреторно-кардиально-депрессорные) берут начало от клеток дорсального ядра. Они обеспечивают моторную иннервацию бронхов, легких, пищевода, желудочно-кишечного тракта, сосудов, замедляют сердечный ритм, повышают секрецию желудка и поджелудочной железы, регулируют артериальное давление. Надъядерные импульсы поступают из гипоталамуса по заднему продольному пучку.

Двустороннее поражение Х пары черепных нервов несовместимо с жизнью, поэтому в клинической практике обычно встречается одностороннее поражение, редко — частичное двустороннее.

Симптомокомплекс одностороннего поражения включает:

1)изменение звучности и тембра голоса — дисфония или афония, осиплость, гнусавый (носовой) оттенок голоса; при ларингоскопии обнаруживается парез (паралич) голосовой связки;

2)свисание мягкого неба, ограничение его подвижности при фонации, перетягивание мягкого неба при фонации в здоровую сторону;

3)дисфагия, поперхивание при еде, выливание пищи через нос, проникновение пищевых частиц в трахею и бронхи и сопутствующий кашель, возможность аспирационной пневмонии;

4)снижение (отсутствие) глоточного и небного рефлексов;

5)возможны тахикардия, аритмия, дыхательные и другие вегетативновисцеральные нарушения;

6)при раздражении Х пары возможны ларингоспазм, фарингоспазм, пилороспазм.

Поражения блуждающего нерва входят в структуру бульбарного и псевдобульбарного параличей, альтернирующих синдромов Авеллиса, Шмидта, Валленберга–Захарченко.

Исследование функций:

оценивают звучность и тембр голоса (шепотная или беззвучная речь, осиплость и хрипота, гнусавый оттенок, ЛОР-специалист оценивает подвижность голосовых связок);

исследуют функцию глотания (дискомфорт или затруднения при глотании, поперхивания и кашель, выливание жидкой пищи через нос);

104

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

определяют симметричность (асимметричность) расположения мягкого неба, объем движений при произношении звуков «э», «а», перетягивание мягкого неба при фонации в здоровую сторону;

исследуют глоточные и небные рефлексы и сравнивают степень их сохранности с обеих сторон.

Контрольные вопросы и ситуационные задачи

1.Назовите ядра, обеспечивающие афферентную и эфферентную соматическую и вегетативную иннервацию.

2.Какие клинические симптомы обнаруживаются при одностороннем поражении блуждающего нерва?

3.При обследовании у больного выявлен следующий симптомокомплекс: слева — спастическая гемиплегия и гемианестезия; справа — нарушение чувствительности на лице, парез правой половины языка и мягкого неба, синдром Горнера, мозжечковые симптомы. Определите локализацию процесса и назовите синдром. Перечислите системы, которые вовлечены в патологический процесс.

5.4. ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЙ НЕРВ

(N. GLOSSOPHARINGEUS, IX ÏÀÐÀ)

Языкоглоточный нерв имеет очевидное морфофункциональное единство с блуждающим нервом, и их функции исследуют одновременно.

Периферические отростки верхнего и нижнего узлов иннервируют слизистую оболочку среднего уха и слуховой трубы, слизистую оболочку глотки, проводят вкусовые импульсы от задней трети языка. Центральные отростки заканчиваются в ядре одиночного пути. Дальнейшее прохождение путей IX пары повторяет путь Х пары.

Соматические мотонейроны языкоглоточного нерва начинаются в двойственном ядре и также повторяют путь ветвей блуждающего нерва и иннервируют мышцу глотки (шилоглоточную мышцу — m. stylopharingeus).

Эфферентные парасимпатические волокна начинаются в нижнем слюноотделительном ядре и иннервируют околоушную железу. Кроме того, предполагается, что ветви каротидного синуса принимают участие в регуляции артериального давления (барорецепторы) и напряжения кислорода в крови (хеморецепторы).

Совместная с Х и VII нервами иннервация (чувствительная, двигательная, вкусовая, секреторная) предопределяет минимальный клинический дефект при изолированном редком поражении языкоглоточного нерва. Возможно выявление следующих симптомов: утрата вкусовой чувствительности (агевзия) на задней трети языка; гипестезия слизистой оболочки верхних отделов глотки, области миндалин и корня языка; снижение рвотного рефлекса. Дисфагия и расстройство слюноотделения обычно не наблюдаются.

105

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Возможно развитие невралгии языкоглоточного нерва — мучительные пароксизмальные боли в области миндалин, корня языка, задней стенки глотки, которые иррадиируют в ухо, провоцируются глотанием, жеванием, разговором.

Поражение системы языкоглоточного нерва наблюдается при бульбарном и псевдобульбарном параличах, альтернирующих синдромах Авеллиса, Шмидта, Валленберга–Захарченко.

Контрольные вопросы

1.Каким клиническим синдромам обычно сопутствует поражение языкоглоточного нерва?

2.Дайте характеристику невралгии языкоглоточного нерва.

5.5. ПРЕДДВЕРНО-УЛИТКОВЫЙ НЕРВ

(N. VESTIBULOCOCHLEARIS, VIII ÏÀÐÀ)

Преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей — улитковой (pars cochlearis) и преддверной (pars vestibularis).

Улитковая часть (рис. 5.4). Клетки периферического нейрона располагаются в спиральном ганглии (gangl. spirale). Периферические отростки связаны с волосковыми клетками спирального органа. Центральные отростки образуют улитковый нерв, который проходит во внутреннем слуховом проходе

èзаканчивается в двух ядрах моста — вентральном и дорсальном улитковых ядрах (nucl. cochlearis ventralis è nucl. cochlearis dorsalis). Аксоны этих ядер проходят как по своей стороне, так и переходят на противоположную сторону. Большая их часть заканчивается в ядрах трапециевидного тела, небольшая часть — в ядре латеральной петли. Совокупность аксонов третьего нейрона образует латеральную петлю (lemniscus lateralis), которая направляется к подкорковым центрам слуха — к нижним холмикам и медиальному колен- чатому телу.

Аксоны клеток медиального коленчатого тела через заднюю ножку внутренней капсулы направляются в проекционный центр слуха — верхнюю и поперечную височные извилины. От нижних холмиков аксоны проходят к верхним холмикам, от клеток которых начинаются tr. tectospinalis è tr. tectonuclearis, обеспечивающие проведение импульсов к клеткам передних рогов

èдвигательным ядрам черепных нервов. Эти пути участвуют в формировании двигательной реакции на внезапные слуховые раздражения.

Нижние холмики и ядра трапециевидного тела отдают коллатерали к мозжечку, медиальному продольному пучку, ретикулярной формации, лицевому и тройничному нервам, которые принимают участие в реализации рефлекторных ответов (повороты глаз и головы на звуковые стимулы, сопряженное напряжение стременной мышцы и мышцы, напрягающей барабанную перепонку). Связь коры больших полушарий со спиральным органом (через оливоулитковый путь) обеспечивает точное и четкое восприятие звуков и шепотной речи.

106

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Ðèñ. 5.4. Схема слуховых путей:

1 — спиральный орган; 2 — улитковый узел; 3 — улитковая часть преддверно-улиткового нерва;

4 — вентральное улитковое ядро; 5 — дорсальное улитковое ядро; 6 — мозговые полоски IV желудочка; 7, 8 — вентральное и дорсальное ядра трапециевидного тела; 9 — ядро боковой петли;

10 — боковая петля; 11 — нижние холмики; 12 — медиальное коленчатое тело; 13 — внутренняя капсула; 14 — слуховая лучистость; 15 — верхняя височная извилина

107

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Методы исследования преддверно-улиткового нерва подробно излагаются на курсе оториноларингологии. Неврологу важно знать следующее. Одностороннее поражение спирального органа, улиткового нерва, ядер улиткового нерва сопряжено с развитием глухоты. Поражение центральных слуховых нейронов и коркового центра очевидными нарушениями слуха не сопровождается либо регистрируется умеренное его снижение с обеих сторон.

Важно дифференцировать поражения звукопроводящего (наружное и среднее ухо) и звуковоспринимающего аппаратов. Для этого используют пробы с камертоном.

Тест Ринне. В норме костная проводимость (восприятие звука при расположении ножки звучащего камертона на сосцевидном отростке) менее продолжительна, чем воздушная (восприятие звука при нахождении камертона перед наружным слуховым проходом); при поражении среднего уха костная проводимость продолжительнее воздушной.

Тест Вебера. При нарушении звукопроведения звук вибрирующего камертона, ножка которого помещена на середину темени, длительнее и отчетливее воспринимается на стороне поражения; при нарушении звуковосприятия — на здоровой стороне. При аудиометрии в случае поражения среднего уха регистрируется утрата (снижение) слуха в области низких частот, а при поражении звуковоспринимающего аппарата — в области высоких частот.

Выделяют утрату слуха (анакузия), снижение слуха (гипакузия), повышенное восприятие звуков (гиперакузия).

Наиболее частые причины невральной глухоты — опухоль (невринома) VIII пары черепных нервов, менингит, передозировка медикаментов (стрептомицин, хинин и др.), нарушения гемодинамики в вертебрально-базилярном бассейне, а кондуктивной глухоты (нарушение звукопроведения) — средний отит, отосклероз, опухоль, серная пробка.

Раздражение нерва (дебютные стадии невриномы VIII пары черепных нервов и др.) сопровождается такими феноменами, как шум, треск, писк, свист. Раздражению височной доли (ассоциативного центра слуха) сопутствуют шум, слуховые галлюцинации. Височный эпилептический припадок может начинаться со слуховой ауры.

Преддверная часть (рис. 5.5). Клетки периферического нейрона находятся в вестибулярном узле во внутреннем слуховом проходе. Периферические отростки контактируют с волосковыми клетками пятен и ампульных гребешков, а центральные — образуют вестибулярный корешок нерва, который заканчивается у клеток вестибулярных ядер (верхнее ядро, латеральное ядро, медиальное ядро, нижнее ядро).

Аксоны клеток вестибулярных ядер формируют несколько пучков:

1)tr. vestibulospinalis;

2)tr. vestibulocerebellaris;

3)tr. vestibuloreticularis;

4)tr. vestibulothalamicus;

5)связи с медиальным продольным пучком;

6)связи с задним продольным пучком.

108

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Ðèñ. 5.5. Схема вестибулярных путей:

1 — статокинетические рецепторы; 2 — преддверный узел;

3 — преддверная часть преддверно-улиткового нерва; 4 — преддверно-мозжечковый путь; 5 — преддверно-спинномозговой путь;

6 — преддверно-таламический путь; 7 — медиальный продольный пучок; 8 — медиальное преддверное ядро; 9 — латеральное преддверное ядро; 10 — верхнее преддверное ядро; 11 — нижнее преддверное ядро;

12 — центральные ядра таламуса; 13 — преддверная лучистость; 14 — средняя и нижняя височные извилины; 15 — предцентральная извилина

109

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Большинство представленных связей двусторонние.

Связи со спинным мозгом обеспечивают проведение моторных импульсов к мышцам шеи, туловища, конечностей, что позволяет осуществлять рефлекторное поддержание равновесия при вестибулярных нагрузках. Двусторонние связи с мозжечком позволяют последнему осуществлять «поправочную» деятельность (воздействие на спинной мозг через преддверноспинномозговой путь). Через медиальный продольный пучок обеспечивается взаимодействие органа равновесия с ядрами черепных нервов, иннервирующих мышцы глазного яблока и шеи (III, IV, VI, XI); эти связи обеспечивают сохранение направления взгляда при изменении положения головы. Задний продольный пучок объединяет орган равновесия с вегетативными ядрами черепных нервов (III, VII, IX, Х пары). Эти связи объясняют появление вегетативных реакций (тошнота, рвота, побледнение, гипергидроз, усиление перистальтики, брадикардия, снижение артериального давления и др.) при интенсивных вестибулярных стимулах.

Часть аксонов вестибулярных ядер переходят на противоположную сторону и восходят к центральным ядрам таламуса. Аксоны следующего нейрона через заднюю ножку внутренней капсулы проходят в кору средней и нижней височных извилин (корковая часть вестибулярного анализатора). Кора полушарий головного мозга осуществляет сознательную оценку вестибулярных раздражений (определение положения головы и тела в пространстве).

Часть аксонов клеток центральных ядер таламуса заканчиваются на медиальных ядрах таламуса (подкорковый чувствительный центр экстрапирамидной системы). Связи с экстрапирамидной системой обеспечивают рефлекторную регуляцию мышечного тонуса при вестибулярных нагрузках.

Поражения вестибулярного аппарата сопровождаются появлением ряда симптомов:

системное головокружение (движение предметов в определенном направлении); головокружения носят пароксизмальный характер; больные лежат с закрытыми глазами, боятся пошевелиться («симптом гибели мира»);

головокружению часто сопутствуют тошнота, рвота, побледнение, профузное потоотделение, изменение пульса и артериального давления и др.;

нистагм; физиологический или реактивный нистагм может возникать у здорового человека (при рассматривании мелькающих за окном предметов во время езды на транспорте) или может быть вызван искусственно (калорическая проба, вращательная проба на кресле Барани); при поражении вестибулярного аппарата нистагм возникает спонтанно;

вестибулярная атаксия — неустойчивость и тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта; системные головокружения; снижение слуха; вегетативно-вазомоторные реакции;

поражение коркового конца анализатора проявляется нарушением ориентации в пространстве, приступами вестибулярно-коркового головокружения.

110