Mikhailenko_klin_nevr

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Аксоны вторых нейронов (клеток луковицы) образуют обонятельный тракт (tractus olfactorius), который состоит из трех пучков — медиального, промежуточного, латерального. Волокна медиального пучка направляются в контралатеральную обонятельную луковицу. Волокна промежуточного пуч- ка заканчиваются в «первичных» обонятельных центрах своей и противоположной стороны — обонятельном треугольнике (trigonum olfactorium), переднем продырявленном пространстве (substantia perforata anterior) и прозрачной перегородке (septum pellucidum). Эти центры представляют собой «кусочки мозга (коры)», вынесенные на периферию. Аксоны нейронов обонятельного треугольника, переднего продырявленного пространства и прозрачной перегородки заканчиваются в корковом конце обонятельного анализатора — крючке и парагиппокампальной извилине.

Волокна латерального пучка заканчиваются на нейронах парагиппокампальной извилины (gyrus parahippocampalis) и крючка (uncus), которые относятся к старой коре. Таким образом, особенностью обонятельных путей является первоначальное прохождение импульсов не в подкорковые обонятельные центры, а в кору больших полушарий головного мозга.

Парагиппокампальную извилину и крючок включают в лимбическую систему. Предполагается, что здесь происходит переключение обонятельных стимулов на систему регуляции вегетативных функций и эмоций и таким образом реализуется реакция организма (защитная, поведенческая и др.) на обонятельные стимулы.

Из проекционного центра обоняния старой коры импульсы проходят в подкорковые центры обоняния — сосцевидные тела (corpora mamillaria) и передние ядра таламуса.

Из передних ядер таламуса волокна проходят к проекционному обонятельному центру новой коры — к вентральной поверхности лобных долей.

Нарушения обоняния довольно многообразны — аносмия, гипосмия, гиперосмия, обонятельная гиперпатия, обонятельные галлюцинации, обонятельная агнозия. Однако топико-диагностическое значение обонятельных расстройств относительно невелико, так как они могут сопутствовать широкому кругу заболеваний. Широко распространенные риногенные заболевания (вазомоторный и атрофический риниты, полипы, искривления носовой перегородки и др.) часто сопровождаются гипоили аносмией. Аналогич- ные нарушения наблюдаются при соматических заболеваниях (сахарный диабет, гипотиреоз), лечении пенициллином и препаратами леводопы, в пожилом возрасте, при неврозах. Во время беременности и климакса нередко возникает повышение обоняния. При раздражении корковой обонятельной области возможны обонятельные галлюцинации (аура эпилептического припадка).

Исследование функций.

1.Путем опроса устанавливают наличие и характер нарушений обоняния.

2.Исследование обоняния проводят путем предъявления пациенту набора пахучих веществ (жидкостей). Важно, чтобы запахи были знакомыми и не очень резкими (воздействие через систему тройничного нерва).

141

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Узкую лакмусовую бумажку смачивают в соответствующей пахучей жидкости и поочередно подносят к одной и другой ноздре. Для распознавания предлагают несколько запахов.

3. Расстройства обоняния могут быть индуцированы многими церебральными патологическими процессами (опухоли, травмы, гематомы, гуммы, туберкулемы, абсцессы и др.), поэтому всегда следует предусматривать широкий спектр диагностических исследований.

Контрольные вопросы и ситуационные задачи

1.Перечислите корковые и подкорковые центры обоняния.

2.В чем особенность прохождения импульсов в обонятельных путях?

3.Назовите основные варианты нарушения обоняния.

4.Какие внецеребральные процессы способны индуцировать расстройства обоняния?

5.У больного периодически возникают кратковременные ощущения весьма неприятного запаха (какосмия), которые обычно завершаются эпилептическим припадком. Назовите предполагаемую локализацию патологического процесса.

Глава 6

МОЗЖЕЧОК

6.1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Мозжечок (cerebellum) располагается с продолговатым мозгом и мостом мозга в задней черепной ямке и отделяется сверху от затылочных долей мозжеч- ковым наметом (tentorium cerebelli). Co стволом мозга его связывают три пары ножек: верхние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellares superiores), средние (pedunculi cerebellares medii) и нижние (pedunculi cerebellares inferiores).

В мозжечке выделяют три отдела: 1) древний (paleocerebellum) — клочок

(flocculus) и узелок (nodulus); 2) старый (archicerebellum) — червь (vermis); 3) новый (neocerebellum) — полушария (hemispheria).

На разрезе мозжечка обнаруживается серое вещество (кора мозжечка) и белое вещество. В коре выделяют три слоя: молекулярный (наружный), ганглионарный — слой грушевидных нейронов (средний), зернистый (внутренний). Подобное послойное расположение нейронов морфологически характеризует интеграционные центры головного мозга, к числу которых относится и мозжечок. В толще белого вещества находятся ядра мозжечка: в черве — ядро покрышки (nucl. fastigii), в полушариях — шаровидное (nucl. globosus), пробковидное (nucl. emboliformis) и зубчатое (nucl. dentatus) ядра (рис. 6.1). Ядро покрышки причисляют к древнему мозжечку, шаровидное и пробковидное ядра — к старому, зубчатое ядро — к новому мозжечку.

Ядро покрышки воспринимает импульсы от вестибулярных ядер; шаровидное и пробковидное — от рецепторов мышц, сухожилий и суставов; зуб- чатое — от ядер моста и оливы.

Включение мозжечка в систему моторных актов обеспечивается много- численными афферентными и эфферентными связями (рис. 6.2). Афферентные пути оканчиваются в коре мозжечка, эфферентные начинаются от ядер мозжечка.

Кроме того, пути мозжечка принято группировать по расположению в ножках мозжечка (табл. 6.1).

143

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Ðèñ. 6.1. Ядра мозжечка:

1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — шаровидное ядро; 4 — верхние мозжечковые ножки; 5 — червь; 6 — ядро покрышки; 7 — кора мозжечка; 8 — тело мозжечка

Ðèñ. 6.2. Схема связей мозжечка:

1 — таламус; 2 — красное ядро; 3 — пластинка четверохолмия; 4 — зубчатое ядро; 5 — мост; 6 — олива; 7 — корково-мостовой и пирамидный пути; 8 — таламо-оливарный путь; 9 — спинно-оливарный путь; 10 — передний спинно-мозжечковый путь; 11 — мозжечково-покрышечный путь;

12 — красноядерно-спинномозговой путь; 13 — ядро заднего канатика; 14 — путь заднего канатика; 15 — задний спинно-мозжечковый путь

144

Глава 6. МОЗЖЕЧОК

Основные связи мозжечка

	Афферентные связи	Эфферентные связи
	Tr. spinocerebellaris posterior;	Tr. dentatorubralis
	Tr. spinocerebellaris anterior;	(cerebellorubralis);
	Tr. vestibulocerebellaris;	Tr. dentatothalamicus
		(cerebellothalamicus);
	Tr. olivocerebellaris;
		Tr. cerebellovestibularis;
	Tr. bulbocerebellaris;
		Tr. cerebelloolivaris;
	Tr. reticulocerebellaris;
		Tr. cerebelloreticularis
	Tr. nucleocerebellaris;
	Tr. pontocerebellaris

Таблица 6.1

Основные афферентные и эфферентные пути в ножках мозжечка

	Ножки мозжечка	Афферентные пути	Эфферентные пути
		Tr. spinocerebellaris posterior
		Tr. bulbocerebellaris	Tr. cerebellovestibularis
		Tr. nucleocerebellaris
	Нижние ножки		Tr. cerebelloolivaris
		Tr. olivocerebellaris
			Tr. cerebelloreticularis
		Tr. vestibulocerebellaris
		Tr. reticulocerebellaris
	Средние ножки	Tr. pontocerebellaris	–
			Tr. dentatorubralis
		Tr. spinocerebellaris anterior	Tr. dentatothalamicus
	Верхние ножки		Tr. cerebelloreticularis
		Tr. tectocerebellaris
			Tr. cerebellotectalis
			Tr. cerebellohypothalamicus

6.2. АФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА

Передача бессознательных проприоцептивных импульсов с периферии осуществляется двумя нейронами. Тело первого нейрона располагается в спинномозговом ганглии. Периферический отросток заканчивается рецепторами в мышцах, связках, суставах, сухожилиях, надкостнице.

Центральные отростки первого нейрона достигают ядер заднего рога. В основании заднего рога находится грудное ядро, nucl. thoracicus, а в промежуточном веществе — медиальное промежуточное ядро, nucl. intermediomedialis.

Аксоны грудного ядра образуют задний спинно-мозжечковый ïóòü. Волокна проходят в заднелатеральную часть бокового канатика своей стороны, восходят до продолговатого мозга и через нижние ножки мозжечка достигают коры червя мозжечка.

Аксоны медиального промежуточного ядра (частично — ядра своей стороны, частично — контралатерального) формируют передний спинно-моз- жечковый путь, который проходит в переднелатеральной части бокового ка-

145

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

натика. Когда пучок достигает среднего мозга, волокна противоположной стороны возвращаются на свою сторону и в составе верхних ножек мозжечка направляются в кору червя мозжечка.

Из червя мозжечка импульсы проходят к шаровидному и пробковидному ядрам. Передний и задний спинномозговые пути проводят импульсы от мышечных веретен и сухожильного аппарата Гольджи. Эффективное становление и совершенствование путей от рецепторов мышц, сухожилий, суставов конечностей было сопряжено с выходом обитателей водной среды на сушу и прогрессивным развитием конечностей.

Преддверно-мозжечковый ïóòü образован аксонами клеток вестибулярных ядер моста (латерального и верхнего) и в составе нижних ножек мозжечка направляется к клеткам коры древнего мозжечка, которые тесно связаны с ядром покрышки.

Наиболее древние связи мозжечка (преддверно-мозжечковый путь и мозжечково-ретикулярно-спинномозговой путь к мышцам туловища) особую роль играли у обитателей водной среды, так как их локомоция осуществлялась преимущественно за счет мышц туловища.

Древняя часть мозжечка получает информацию о положении головы в пространстве и движениях головы. Поражение древнего мозжечка («флокулонодулярный синдром») сопровождается нарушением равновесия и устой- чивости при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия), туловищной атаксией, шаткой («пьяной») походкой. Указанные расстройства являются следствием нарушения координированной работы мышц (асинергии).

Оливо-мозжечковый ïóòü образован аксонами клеток ядер оливы продолговатого мозга, которые переходят на противоположную сторону, идут в составе нижних ножек мозжечка и заканчиваются в коре полушарий мозжечка, тесно связанной с зубчатыми ядрами. Центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis) функционально объединяет красные ядра с оливами. Следовательно, в мозжечок (по оливо-мозжечковым путям) регулярно поступает информация об экстрапирамидных моторных импульсах.

Система предмозжечковых ядер (ядер оливы и собственных ядер моста) особое развитие получила у человека.

Бульбарно-мозжечковый ïóòü образуют аксоны части нейронов тонкого и клиновидного ядер. В составе нижних ножек мозжечка волокна достигают коры червя мозжечка. Бульбарно-мозжечковый путь (вместе с передним и задним спинномозговыми путями) обеспечивает поступление постоянной и оперативной информации о состоянии и адекватности периферической моторики.

Ретикулярно-мозжечковый ïóòü образуют аксоны части клеток ядер ретикулярной формации ствола мозга. Он проходит в нижних ножках мозжеч- ка и заканчивается у клеток коры червя мозжечка. Мозжечок таким образом получает информацию о тормозных или стимулирующих эффектах ретикулярной формации, в частности, на спинальном уровне, а также, возможно, о вегетативном обеспечении реализуемой деятельности.

146

Глава 6. МОЗЖЕЧОК

Ядерно-мозжечковый ïóòü образует часть аксонов ядер X, IX, VII, V че- репных нервов. Он проходит в нижней ножке мозжечка и заканчивается в коре червя мозжечка. Этот путь обеспечивает поступление импульсов от мышц глаз, мышц, участвующих в актах речи, дыхания, глотания, жевания.

Связь коры больших полушарий с мозжечком обеспечивает корково-моз- жечковый путь, который состоит из двух нейронов: tr. cortico-pontinus (tr. frontopontinus, лобно-мостовой путь, и tr. occipitotemporopontinus, затылочно- височно-мостовой путь) и tr. pontocerebellaris.

Лобный путь моста берет начало от верхней и средней лобных извилин, проходит через переднюю ножку внутренней капсулы и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Затылочно-височный путь начинается от клеток затылочной и височной коры, проходит в задней ножке внутренней капсулы и также заканчивается в ядрах моста своей стороны.

Аксоны второго нейрона совершают перекрест и через средние ножки мозжечка достигают коры полушарий мозжечка. Следовательно, полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями большого мозга. Таким образом мозжечок (neocerebellum) получает информацию о каждом планируемом произвольном движении (копию движения).

6.3. ЭФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА

Зубчато-красноядерный ïóòü формируют аксоны клеток зубчатого ядра мозжечка. Он проходит в верхних ножках мозжечка, совершает полный перекрест и заканчивается у клеток красных ядер противоположной стороны.

Аксоны клеток красного ядра образуют tr. rubrospinalis, который тотчас совершает перекрест, проходит в боковых канатиках спинного мозга и заканчивается у клеток передних рогов (малых -мотонейронов).

Часть аксонов красных ядер направляются к ядрам ретикулярной формации и оливам. Предполагается, что именно эти эфферентные связи обеспе- чивают «поправочную» деятельность при выполнении сложных произвольных движений.

Зубчато-таламический ïóòü. Аксоны клеток зубчатого ядра мозжечка заканчиваются на нейронах срединных ядер таламуса. Отсюда импульс проходит в предцентральную и лобные извилины больших полушарий.

Мозжечково-преддверный ïóòü образован аксонами нейронов ядра покрышки, проходит через нижнюю ножку мозжечка и достигает вестибулярных ядер и ядер ретикулярной формации. Дальнейшее прохождение импульса — через вестибулярно- и ретикулярно-спинномозговые пути к мышцам туловища.

Мозжечково-оливный ïóòü образуют аксоны зубчатого ядра, достигающие ядер оливы продолговатого мозга. Дальнейшее прохождение импульса — по оливо-спинномозговому пути.

Мозжечково-ретикулярный ïóòü образуют аксоны нейронов шаровидного и пробковидного ядер, ядра покрышки, которые через верхние и нижние

147

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

ножки мозжечка достигают ядер ретикулярной формации ствола мозга. Аксоны последних формируют ретикулярно-спинномозговой путь, проводящий эфферентные сигналы к мышцам конечностей.

Таким образом, мозжечок афферентными путями тесно связан с сенсорной периферией, со спинным мозгом, с внутренними органами, образованиями ствола мозга (вестибулярные ядра, ретикулярная формация), экстрапирамидной системой (красные ядра, оливы продолговатого мозга), корой больших полушарий. В свою очередь, мозжечок посылает эфферентные импульсы в таламус и кору больших полушарий, красные ядра и оливы, вестибулярные ядра и ретикулярную формацию, спинной мозг и мышцы. Афферентные и эфферентные связи образуют ряд разноуровневых замкнутых кругов и орбит с определенным функциональным предназначением (кора больших полушарий — ядра моста — кора полушарий мозжечка — зубчатое ядро — таламус — кора больших полушарий; красное ядро — олива — кора полушарий мозжечка — зубчатое ядро — красное ядро; вестибулярные ядра — клочок и узелок — ядро покрышки — вестибулярные ядра и т. д.).

Многочисленные связи мозжечка позволяют ему модулировать активность спинного мозга так, чтобы обеспечить активность антигравитационной мускулатуры и тонус мышц, необходимых для поддержания равновесия.

Эфферентные копии планируемых движений (пирамидных, экстрапирамидных) направляются в мозжечок. Сравнивая их с онтогенетически выработанными двигательными паттернами, мозжечок соответствующим образом модифицирует эти движения, ингибируя пирамидные и экстрапирамидные импульсы (зубчатое ядро — таламус — кора больших полушарий). С другой стороны, мозжечок получает непрерывную информацию с периферии по быстропроводящим путям и может при необходимости вносить оперативную коррекцию в выполняемое движение, если ему сопутствуют неточности и ошибки. Двусторонние связи мозжечка с корой больших полушарий и с периферией позволяют ему согласовывать фазический и тони- ческий компоненты моторного акта, что придает движениям точность, плавность, гармоничность.

Обеспечение равновесия, координации движений, мышечного тонуса требует участия мозжечка целиком. Существует значительное функциональное перекрытие (дублирование) между старой и древней частями, древней и новой частями мозжечка. Поэтому клинически определять четкие корреляции «топическая проекция — специфический функциональный эквивалент», соотносить клинический дефект с ограниченной мозжечковой областью весьма затруднительно. Только в общем плане можно говорить, что старая и древняя части мозжечка регулируют работу туловищной мускулатуры, принимают участие в поддержании равновесия, а новая часть мозжечка связана преимущественно с мускулатурой конечностей.

148

Глава 6. МОЗЖЕЧОК

6.4. КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

Функции мозжечка можно систематизировать следующим образом:

1)поддержание равновесия и стабилизация центра тяжести;

2)антигравитационная функция;

3)поддержание оптимального мышечного тонуса;

4)координация и синхронизация (синергия) движений, определение оптимальной меры иннервации и гашение силы инерции.

Следует обратить внимание на следующее обстоятельство: мозжечковые пути или не перекрещиваются, или перекрещиваются дважды. Поэтому поражение мозжечка и мозжечковых путей практически всегда проявляется церебеллярными расстройствами на стороне поражения (исключение составляет, в частности, поражение красного ядра). Полушария головного мозга, напротив, связаны с контралатеральными полушариями мозжечка, поэтому функциональная неполноценность полушарий головного мозга дебютирует мозжечковыми нарушениями на противоположной стороне.

При поражении мозжечка возможно клиническое выявление довольно широкого спектра моторных расстройств.

Мозжечковая атаксия (рис. 6.3). Патогенетическая сущность мозжечковой атаксии заключается в нарушении реципрокной иннервации (сокращение агонистов и синергистов при одновременном расслаблении антагонистов) и распаде синергий. Запаздывание импульса к работающей мышце, поступление избыточных или недостаточных по интенсивности сигналов, нарушение синхронизации движений сопряжены с появлением инкоординации движений. Мозжечковые расстройства выявляются только при выполнении движений. В покое они отсутствуют.

Выделяют два варианта мозжечковой атаксии: статическую (статико-ло- комоторную) и динамическую.

Статическую атаксию связывают с поражением старой и древней частей мозжечка. Она проявляется трудностью сохранения вертикальной позы, расстройством походки, асинергиями.

Сохранение вертикальной позы — многофункциональный акт:

1)сопротивление силе тяжести (поддержание тонуса опоры, превращение подвижной в суставах конечности в «ригидную колонну»);

2)статические реакции (вертикальная поза — не поза покоя, а постоянное изменение положения центра тяжести и его непрерывное восстановление);

3)реакции статической адаптации (нарушение оптимального положения влечет адаптивные изменения мышечного тонуса для сохранения равновесия).

При ходьбе к работе антигравитационной мускулатуры и механизмов равновесия добавляется фазная координация движений (сгибатели — разгибатели) и поддержание направления движения.

149

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Ðèñ. 6.3. Мозжечковая атаксия

Устойчивость проверяют в позе Ромберга, в усложненной позе Ромберга, в положении на одной ноге (табл. 6.2). Для выявления расстройств походки исследуют с открытыми и закрытыми глазами обычную ходьбу, «ходьбу танцора» или «канатоходца», проверяют фланговую походку, отмечают четкость шага, выполнение поворотов, быстрой остановки. Для поражений мозжечка характерна «пьяная» походка с избыточно выпрямленным туловищем.

Для поражений мозжечка характерно возникновение асинергий. Асинергия — нарушение синхронизации отдельных простых движений, составляющих единое сложное координированное движение. Для выявления асинергии используют пробы Бабинского, Ожеховского, Стюарта–Холмса (рис. 6.4).

Динамическая атаксия возникает преимущественно при поражении полушарий мозжечка и выявляется в конечностях путем использования различных проб и тестов: пальценосовой и пальцемолоточковой проб, пяточноколенной пробы. При этом обнаруживают мимопопадание, интенционный

тремор.

150