Mikhailenko_klin_nevr
.pdf
Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
Вестибулярные расстройства могут быть индуцированы широким спектром заболеваний (лабиринтит, болезнь Меньера, лекарственная интоксикация, «болезнь укачивания», опухоль, рассеянный склероз, цереброваскулярные заболевания).
Контрольные вопросы и ситуационные задачи
1.Какие образования относятся к подкорковым центрам слуха?
2.Как проводится исследование с помощью тестов Ринне и Вебера?
3.С какими структурами связан вестибулярный аппарат?
4.Перечислите основные симптомы поражений вестибулярного анализатора.
5.На основании каких признаков проводится дифференциация вестибулярной и других видов атаксий?
6.При обследовании больного выявлены неустойчивость при ходьбе и отклонение вправо; горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок вправо; умеренный парез мимической мускулатуры справа; снижение слуха на правое ухо, гипестезия на правой половине лица. Определите уровень поражения.
5.6. ЛИЦЕВОЙ НЕРВ
(N. FACIALIS, VII ÏÀÐÀ)
Лицевой нерв — смешанный нерв, который содержит двигательные, чувствительные и вегетативные волокна (рис. 5.6 и 5.7).
Ðèñ. 5.6. Схема лицевого нерва:
1 — лицевой нерв;
2 — преддверно-улитковый нерв;
3 — большой каменистый нерв;
4 — коленцевый узел;
5 — слезоотделительные волокна;
6 — стременной нерв;
7 — барабанная струна;
8 — слюноотделительные волокна;
9 — вкусовые волокна;
10 — «гусиная лапка»;
11 — шилососцевидное отверстие
111
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
Ðèñ. 5.7. Схема путей вкусового анализатора:
1 — нижний узел блуждающего нерва; 2 — нижний узел языкоглоточного нерва; 3 — барабанная струна; 4 — узел коленца; 5 — лицевой нерв; 6 — ядро одиночного пути;
7 — продолговатый мозг; 8 — ядро одиночного пути; 9 — продолговатый мозг; 10 — мост; 11 — средний мозг; 12 — медиальная петля;
13 — крючок парагиппокампальной извилины; 14 — гиппокамп; 15 — таламус
Двигательная порция. Двигательное ядро лицевого нерва располагается в вентральном отделе моста. Аксоны направляются к дорсальной поверхности, делают петлю вокруг ядра отводящего нерва (внутреннее колено), возвращаются в вентральный отдел и выходят из ствола мозга в области мостомозжеч- кового угла, вместе с преддверно-улитковым нервом входят во внутренний слуховой проход. Далее лицевой нерв отделяется от кохлеовестибулярного и следует в канал лицевого нерва, где совершает еще один поворот (наружное колено), и покидает череп через шилососцевидное отверстие. На лице нерв
112
Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
распадается на ряд конечных ветвей по типу «гусиной лапки» (pes àïserinus) и иннервирует все мимические мышцы (кроме m. levator palpebrae superioris), подкожную мышцу шеи, стременную мышцу и ряд других мелких мышц.
Центральные моторные нейроны для лицевых мышц располагаются в нижних отделах предцентральной извилины. Их аксоны проходят в составе кортико-нуклеарного пути, совершают частичный надъядерный перекрест: к мышцам верхней половины лица перекрест частичный (двусторонняя корковая иннервация), к мышцам нижней половины лица — перекрест полный (односторонняя контралатеральная корковая иннервация).
Чувствительная порция. Первые нейроны располагаются в ганглии коленца (gangl. geniculi). Периферические отростки разветвляются в коже ушной раковины, наружного слухового прохода, наружной поверхности барабанной перепонки, в среднем ухе, слуховой трубе. Центральные отростки идут в составе лицевого нерва и достигают ядра одиночного пути.
Надъядерные пути в составе tr. nucleothalamicus è tr. thalamocorticalis направляются к нижним отделам постцентральной извилины.
Нерв содержит и волокна специальной (вкусовой) чувствительности. Периферические вкусовые нейроны представлены клетками ганглия коленца, а также клетками нижнего узла языкоглоточного нерва и нижнего узла блуждающего нерва. Периферические отростки клеток ганглия в составе барабанной струны (chorda tympani) покидают лицевой нерв и в составе нижнечелюстной ветви тройничного нерва достигают слизистой оболочки передних двух третей языка, где заканчиваются вкусовыми рецепторами. Центральные отростки клеток ганглия коленца вступают в ствол мозга и контактируют с клетками ядра одиночного пути. Импульсы от вкусовых ядер поступают в таламус как своей, так и контралатеральной стороны. Надъядерные вкусовые пути — tr. nucleothalamicus, tr. thalamocorticalis, нейроны крючка и парагиппокампальной извилины, миндалевидное тело. Полная утрата вкуса называется агевзией, снижение вкуса — гипогевзией, извращение вкуса — дисгевзией. При поражении миндалевидного тела возможна вкусовая агнозия.
Вегетативная (парасимпатическая) порция. Эфферентные парасимпати- ческие волокна начинаются от слезного (nucl. lacrimalis) и верхнего слюноотделительного (nucl. salivatorius superior) ядер. Слезоотделительные волокна покидают ствол нерва и проходят в составе большого каменистого нерва (n. petrosus major). Последний, соединяясь с глубоким каменистым нервом (n. petrosus profundus), из симпатического сплетения внутренней сонной артерии, проходит к слезной железе и к железам слизистой оболочки носа.
Слюноотделительные волокна проходят в составе барабанной струны, входят в систему тройничного нерва (n. lingualis) и оканчиваются у клеток поднижнечелюстного ганглия (gangl. submandibulare). Аксоны клеток ганглия достигают подъязычной (gland. sublingualis) и поднижнечелюстной (gland. submandibularis) желез и стимулируют саливацию.
Надъядерные пути слезо- и слюноотделения изучены весьма приблизительно. Предполагается, что слезоотделение стимулируется гипоталамо-
113
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
ретикулярными импульсами (эмоциональные реакции) и импульсами из ядер тройничного нерва (раздражение конъюнктивы), а слюноотделительные ядра получают стимулы из обонятельной системы (рефлекс слюноотделения на «аппетитные» запахи) и структур вкусового анализатора (от вкусового ядра продолговатого мозга — врожденный слюноотделительный рефлекс, от корковых зон вкусового анализатора — условный слюноотделительный рефлекс).
Ствол лицевого нерва последовательно (сверху вниз) покидают несколько веточек:
1)n. petrosus major;
2)n. stapedius;
3)chorda tympani.
Совместное прохождение лицевого и промежуточного нервов, тесное прилежание к другим нервам обусловливает многообразие клинических синдромов поражения лицевого нерва на разных уровнях.
Поражение лицевого нерва после отхождения всех ветвей (в области шилососцевидного отверстия). Развивается периферический паралич мимиче- ских мышц (прозопоплегия) (рис. 5.8). При внешнем осмотре обнаруживается асимметрия лица: сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, расширение глазной щели на стороне поражения. На этой же стороне не образуются складки при наморщивании лба, невозможно нахмурить
à |
á |
Ðèñ. 5.8. Поражение лицевого нерва:
à — левого, á — правого
114
Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
бровь, не смыкается глазная щель при зажмуривании (лагофтальм — «зая- чий глаз», симптом ресниц), выявляется феномен Белла (отклонение глазного яблока вверх). При показывании зубов («оскаливании», улыбке) угол рта не оттягивается кнаружи, не формируется (не углубляется) носогубная складка. Не напрягается подкожная мышца шеи, невозможен свист, не надувается парусом щека, несколько затрудняется речь. Исчезают (снижаются) надбровный и корнеальный рефлексы, развивается реакция перерождения. Обычно возникает усиленное (паралитическое) слезотечение (вследствие затруднения передвижения слезы и ее всасывания из-за паралича круговой мышцы глаза, а также постоянного раздражения слизистой оболочки глаза пылью и воздухом при лагофтальме), легко возникают конъюнктивит и кератит. Может выявляться симптом «крокодиловых слез»: слезотечение возникает во время еды (тенденция к усилению слезоотделения наблюдается и у некоторых здоровых лиц — «масляные глаза»). Иногда можно наблюдать легкие подергивания (тики) мышц лица, патологические синкинезии, повышенную механическую возбудимость нерва с сокращением всех или отдельных мышц лица (симптом Хвостека), что обычно свидетельствует о формировании грозного осложнения невропатии лицевого нерва — постневритической контрактуры мимических мышц.
Поражение лицевого нерва в костном канале выше отхождения барабанной струны. К представленному клиническому синдрому добавляется нарушение вкуса (передние две трети языка) и слюноотделения (ощущение сухости во рту; симптом выражен умеренно, так как функционируют железы противоположной стороны, а также иннервируемые IX парой).
Поражение лицевого нерва выше отхождения стременного нерва. Тот же клинический синдром, которому сопутствует усиленное восприятие звуков (гиперакузия). Феномен объясняется чрезмерной активностью мышцы, напрягающей барабанную перепонку (m. tensor tympani, V нерв), в связи с выпадением антагониста — стременной мышцы.
Поражение лицевого нерва выше отхождения большого каменистого нерва. Клинический синдром дополняется сухостью глаза.
Поражение лицевого нерва в области внутреннего слухового прохода. Возникает синдром сочетанного поражения лицевого и преддверно-улиткового (глухота) нервов; гиперакузия исчезает.
Поражение лицевого нерва в области мостомозжечкового угла. Возможно сочетанное поражение VIII, VII, VI, V нервов, на более поздних стадиях — присоединение церебеллярных и понтинных симптомов.
Поражение лицевого нерва внутри мозгового ствола (ядерные поражения).
Развиваются альтернирующие параличи Мийяра–Гюблера, Фовилля, Бриссо– Сикара.
Надъядерное поражение (кортико-нуклеарного пути) сопряжено с развитием пареза мимических мышц по центральному типу, признаки пареза определяются в мышцах нижней половины лица на контралатеральной стороне. Изменения электровозбудимости не регистрируются. Надбровный и корнеальный рефлексы сохраняются. Такой паралич часто сочетается с цен-
115
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
тральным параличом половины языка (XII пара) и пирамидными нарушениями.
Возможно выявление эмоционального пареза мимической мускулатуры (поражение таламуса): функциональная асимметрия обнаруживается при эмоциональных реакциях, но отсутствует при произвольных движениях.
Нередко встречаются нарушения в системе лицевого нерва иного характера: уменьшение выразительных мимических движений (гипо- и амимия, пролонгированная улыбка при паркинсонизме), избыточные насильственные движения в лицевой мускулатуре (лицевой гемиспазм, лицевой параспазм), патологические синкинезии (Маркуса Гунна, Марин-Амата) (рис. 5.9). Paздpaжeниe корковой проекции лица сопровождается пароксизмами тониче- ских и клонических судорог (джексоновская эпилепсия).
Периферические (компрессионно-ишемические, «простудные») невропатии лицевого нерва встречаются довольно часто. Другие причины — невринома VIII нерва, арахноидит мостомозжечкового угла, глиома моста, сирингобульбия, клещевой энцефалит, полиомиелит, полирадикулоневропатия Гийена–Барре и др. Возможна двусторонняя невропатия — diplegiae facialis. Центральные параличи мышц лица обычно обусловлены поражением сосудов головного мозга.
Рецидивирующая невропатия лицевого нерва наблюдается при синдроме Россолимо–Мелькерсона–Розенталя: рецидивирующий паралич мимиче- ской мускулатуры, рецидивирующая, а затем стойкая отечность губ и лица («лицо тапира»), складчатый язык.
При герпетическом поражении ганглия коленца развивается синдром Рамсея Ханта. Высыпания локализуются в области ушной раковины, наружного слухового прохода, задней части неба.
Ðèñ. 5.9. Лицевой параспазм
116
Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
Различают четыре варианта синдрома:
1)ушной опоясывающий герпес без неврологических симптомов;
2)то же с поражением VII нерва;
3)то же с поражением VII нерва и нарушением слуха;
4)то же с поражением VII нерва, нарушением слуха и лабиринтными симптомами.
Исследование функций:
путем внешнего осмотра оценивают симметричность лица (выраженность носогубных складок, расположение углов рта и т. д.); отмечают маскообразность лица, непроизвольные движения и подергивания, отечность, герпетические высыпания;
последовательно предъявляются задания для исследования и сравнения функций мышц:
а) «наморщите лоб», «поднимите брови» (m. frontalis);
б) «сильно зажмурьте глаза, как будто мыло попало» (m. orbicularis oculi); в) «нахмурьте брови» (m. corrugator supercilii);
г) «покажите зубы» (m. zygomaticus major, m. risorius); д) «надуйте щеки пузырем» (m. buccinator);
е) «вытяните губы трубочкой», «сожмите губы», «свистните» (m. orbicularis oris);
ж) «напрягите подкожную мышцу шеи» (показать, как это сделать);
исследуют надбровный и корнеальный рефлексы;
уточняют функцию слезо- и слюноотделения (сухость глаза, ощущение сухости во рту, слезотечение), слуховую функцию (снижение слуха, гиперакузия);
исследуют вкус (тонкой бумажкой, смоченной в сладком (кислом, горьком) касаются передних 2/3 языка с обеих сторон);
оценивают степень выраженности пареза в верхнем и нижнем отделах мимической мускулатуры;
исследуют механическую возбудимость мимических мышц (молоточ- ком наносится удар по определенной мышце и регистрируется ответная реакция);
При вызывании симптома Хвостека удар молоточком наносят впереди слухового прохода на 1–2 см ниже скуловой дуги. Различают несколько стадий симптома Хвостека:
•Хвостек-1 — сокращение всех мимических мышц при нанесении раздражения;
•Хвостек-2 — сокращение угла рта и крыльной части носовой мышцы;
•Хвостек-3 — подергивание угла рта.
поскольку в клинической практике часто встречаются поражения лицевого нерва понтинной и надъядерной локализации, при любой невропатии лицевого нерва необходимо проводить полноценное исследование неврологического статуса.
117
А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
Контрольные вопросы и ситуационные задачи
1.Перечислите тесты, которые используются для оценки функций мимических мышц.
2.Нарушение каких вегетативных функций выявляется при невропатии лицевого нерва?
3.Почему при поражении выше отхождения стременного нерва развивается гиперакузия, в области внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла — глухота или снижение слуха?
4.Как различаются нарушения вкуса при поражении лицевого и языкоглоточного нервов?
5.Как различаются парезы мимических мышц по центральному и периферическому типу?
6.Проведите дифференциацию поражений лицевого нерва и проводников на разных уровнях.
7.Перечислите основные этиологические варианты поражения лицевого нерва.
8.Пациент спал в поезде при слегка приоткрытом окне. На следующий день появились боли в заушной области. Спустя еще два дня обнаружил асимметрию лица. Объективно: справа на лбу не образуются складки (при попытке наморщить лоб), правый глаз при зажмуривании полностью не закрывается, правый угол рта опущен, при оскаливании рот перекашивает влево, справа носогубная складка не образуется, не может свистнуть, надуть справа щеку «пузырем», слезотечение из правого глаза, повышенное восприятие звуков, нарушение вкуса.
Укажите уровень поражения.
9.Больной предъявляет жалобы на периодические непроизвольные сокращения мышц правой половины лица, наблюдающиеся на протяжении нескольких месяцев. Объективно: периодический гиперкинез в мышцах правой половины лица ограничивается иннервационной зоной лицевого нерва, слева выявляется умеренно выраженный спастический гемипарез.
Определите уровень поражения. Как называется этот синдром?
10.Больной предъявляет жалобы на «перекошенное» лицо, чувство боли, жжения и интенсивного зуда в области левой ушной раковины. На ушной раковине, в заушной области и на боковой поверхности шеи — многочисленные папулы и везикулы. Периферический парез мимической мускулатуры слева.
Определите уровень поражения. Как называется такой синдром?
5.7. ОТВОДЯЩИЙ НЕРВ
(N. ABDUCENS, VI ÏÀÐÀ)
Двигательное ядро располагается в дорсальных отделах моста мозга. Корешковые волокна выходят в области мостомозжечкового угла, вступают в пещеристый синус, покидают череп через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior). В орбите иннервирует прямую латеральную (наружную) мышцу (m. rectus lateralis), которая поворачивает глазное яблоко кнаружи.
118
Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
Клетки центральных нейронов локализуются в нижнем отделе предцентральной извилины. Аксоны проходят в составе корково-ядерного пути и обеспе- чивают иннервацию ядра как своей, так и противоположной стороны.
При поражении отводящего нерва (рис. 5.10) развиваются:
1)сходящееся косоглазие (strabismus convergens);
2)невозможность отведения (поворота) глазного яблока на стороне поражения кнаружи;
3)двоение (диплопия), особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.
Ядерным поражениям отводящего нерва (инфаркт мозга, опухоль, анев-
ризма и др.) обычно сопутствуют периферический паралич мимической мускулатуры (VII пара) и контралатеральная гемиплегия — альтернирующий синдром Фовилля. При сочетанном поражении ядер V, VI, VII, VIII пар формируется альтернирующий синдром Гасперини.
Возле ядер отводящих нервов располагается мостовой центр горизонтального взора. Поэтому при ядерных поражениях может возникать не избирательное поражение отводящего нерва, а паралич взора в сторону очага — альтернирующий синдром Раймона–Сестана. Функционально доминирующие мышцы-антагонисты отводят (поворачивают) глазные яблоки в противоположную сторону («глаза отворачиваются от очага»).
При воспалении среднего уха возможно совместное вовлечение VI и V нервов — синдром верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго).
Патологические процессы в области кавернозного синуса (тромбоз пещеристого синуса, неспецифический гранулематозный ангиит сифона внутренней сонной артерии — синдром Толосы–Ханта) и верхней глазничной щели (менингиома, периостит крыльев клиновидной кости) могут проявляться сочетанным поражением глазодвигательных нервов (VI, IV, III пары), а также тройничного и зрительного нервов (V, II пары).
В связи с двусторонней корковой иннервацией односторонние надъядерные поражения не сопряжены с существенными глазодвигательными расстройствами.
Исследование функций:
уточняют субъективные ощущения (наличие или отсутствие диплопии, определяют направление взора, при котором двоение усиливается и ослабевает);
119
À. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ
путем внешнего осмотра устанавливают симметричность (асимметрич- ность) положения глазных яблок, наличие косоглазия;
определяют объем движений глазных яблок кнаружи;
выявляют сопутствующие недостаточности отводящего нерва поражения других черепных нервов, а также проводниковые контралатеральные расстройства.
Контрольные вопросы и ситуационные задачи
1.Перечислите признаки поражения отводящего нерва.
2.Поражение какой мышцы обусловливает клинический синдром?
3.Перечислите основные синдромы сочетанного поражения отводящего и других черепных нервов.
4.Чем отличаются альтернирующие синдромы Фовилля и Раймона–Сестана?
5.Пациент предъявляет жалобы на боли в области левого глаза, двоение предметов и снижение зрения.
При неврологическом осмотре выявлено резкое ограничение подвижности левого глазного яблока во всех направлениях, снижение чувствительности в зоне I ветви тройничного нерва.
Определите локализацию процесса.
5.8. ТРОЙНИЧНЫЙ НЕРВ
(N. TRIGEMINUS, V ÏÀÐÀ)
Тройничный нерв — смешанный нерв. Периферические чувствительные нейроны находятся в тройничном узле, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости. Периферические отростки клеток узла образуют три ветви тройничного нерва — глазную (n. ophthalmicus), верхнече- люстную (n. maxillaris), нижнечелюстную (n. mandibularis), которые выходят из черепа соответственно через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior), круглое отверстие (foramen rotundum) и овальное отверстие (foramen ovale). По пути следования к коже веточки этих нервов проходят через надглазничную вырезку (от I ветви), подглазничный канал (от II ветви), подбородочное отверстие нижней челюсти (от III ветви).
Зона иннервации I ветви: кожа лба, передняя волосистая часть головы, верхнее веко, внутренний угол глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистая оболочка верхней части носовой полости, лобная и решетчатая пазухи, мозговые оболочки передней и средней черепной ямок.
Зона иннервации II ветви: нижнее веко, наружный угол глаза, верхняя часть щеки и боковой поверхности лица, верхняя губа, слизистая оболочка нижней части носовой полости, верхнечелюстная пазуха, верхняя челюсть и ее зубы.
120