Mikhailenko_klin_nevr

Глава 4. СТВОЛ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Доказана важная роль красных ядер и черной субстанции в регуляции мышечного тонуса. Перерезка ствола мозга кзади от красных ядер на уровне холмиков вызывает развитие децеребрационной ригидности.

Верхние и нижние холмики, как центры сложных рефлекторных реакций в ответ на зрительные и слуховые стимулы, координируют содружественные движения глазных яблок по вертикали, определяют быстрые ориентировоч- ные и защитные реакции, «старт-рефлексы».

Аппаратом, координирующим деятельность разных систем, является ретикулярная формация. В ней выделено до 100 групповых скоплений нейронов и установлены многочисленные эфферентные проекции, интерретикулярные связи. С ретикулярной формацией связывают выполнение таких общих функций, как расшифровка сигналов внешней среды, их отбор, регуляция потоков восходящей активности; регуляция сна и бодрствования; регуляция и координация многих вегетативных функций.

4.3. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Альтернирующие синдромы — топографическая прерогатива стволового уровня поражения, что объясняется особенностями хода разных проводников. На этом уровне иннервация мышц и кожи лица и головы (ядра, нервы) уже осуществляется со своей стороны, а двигательные и чувствительные пути к коже и мышцам конечностей ниже ствола мозга будут подвергаться перекресту и уходить на сторону иннервируемых структур. Именно поэтому поражения стволового уровня характеризуются формированием альтернирующих (перекрестных) синдромов: на стороне поражения — функциональная недостаточность одного или нескольких черепных нервов, на противоположной — центральные параличи и(или) проводниковые нарушения чувствительности.

Для поражения уровня продолговатого мозга свойственно развитие синдромов Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта (табл. 4.5).

Таблица 4.5

Альтернирующие синдромы ствола головного мозга

Название синдрома	Ипсилатеральные симптомы	Контралатеральные симптомы

Продолговатый мозг

		Недостаточность XII пары	Центральный паралич мышц
			конечностей. Возможны
	Синдром Джексона	(периферический паралич мышц
			проводниковые нарушения
		языка)
			чувствительности
		Недостаточность XII и XI пар
	Синдром Тапиа	(периферический паралич мышц	Спастическая гемиплегия
		языка, трапециевидной и
		грудиноключично-сосцевидной)

91

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

			Окончание таблицы 4.5
Название синдрома		Ипсилатеральные симптомы		Контралатеральные симптомы
		Нарушение иннервации XII, X,
Синдром Авеллиса		IX нервами (периферический паралич		Спастическая гемиплегия,
		мышц языка, мягкого неба, голосовой		возможна гемианестезия
		связки)
		Недостаточность нервов каудальной
Синдром Шмидта		группы — XII, XI, X, IX (паралич мышц		Спастическая гемиплегия.
		языка, мягкого неба, голосовой,		Гемианестезия
		трапециевидной,
		грудиноключично-сосцевидной)
		Недостаточность V, IX, Х нервов
Синдром		(гемианестезия на лице, парез мышц		Гемианестезия. Возможен
Валленберга–		мягкого неба, голосовой связки),		гемипарез
Захарченко		синдром К. Бернара–Горнера,
		мозжечковая динамическая атаксия
Синдром Бабинского–		Синдром К. Бернара–Горнера,		Спастический гемипарез.
Нажотта		мозжечковая атаксия в конечностях		Гемианестезия
	Мост мозга
Синдром Мийяра–				Спастическая гемиплегия
		Периферический паралич
Гюблера		мимических мышц (VII нерв)		(гемианестезия)
		Недостаточность VII и VI нервов		Спастическая гемиплегия
Синдром Фовилля		(паралич наружной прямой мышцы
				(гемианестезия)
		глаза и мимической мускулатуры)
Синдром Бриссо–		Гемиспазм мимических мышц		Спастический гемипарез
Сикара
		Выпадение поверхностной		Гемианестезия (утрата
Синдром Грене		чувствительности на лице
				поверхностной чувствительности)
		по сегментарному типу (V нерв)
		Недостаточность V, VI, VII, VIII нервов
		(гипестезия на лице, периферический
Синдром Гасперини		паралич наружной прямой мышцы		Гемианестезия
		глаза и мимических мышц, снижение
		слуха)
Синдром Раймона–		Паралич взора в сторону очага,		Спастическая гемиплегия.
		мозжечковые симптомы, возможен
Сестана				Гемианестезия
		хореоатетоз
	Средний мозг
Синдром Вебера		Симптомы недостаточности III нерва		Спастическая гемиплегия
				Церебеллярные и
				экстрапирамидные нарушения
Синдром Бенедикта		Симптомы недостаточности III нерва		(интенционное дрожание,
				хореоатетоз), возможна
				гемианестезия
Синдром Клода				Мозжечковые симптомы
(нижний синдром		Симптомы недостаточности III нерва		(интенционный гемитремор,
красного ядра)				гемиатаксия, мышечная гипотония)
Синдром Фуа				Мозжечковые и экстрапирамидные
(верхний синдром		–		нарушения (тремор, хореоатетоз),
красного ядра)				возможна гемианестезия

92

Глава 4. СТВОЛ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Бульбарный паралич — двустороннее поражение ядер, корешков или нервов бульбарной группы — IX, X, ХII пары. Следовательно, по характеру бульбарный паралич — периферический.

Клиническая характеристика синдрома:

дисфагия (нарушение глотания, поперхивание, попадание пищи в нос, трахею, легкие);

анартрия или дизартрия (нарушение произношения трудно артикулируемых слов — «сыворотка из-под простокваши», «на дворе трава, на траве дрова», «тридцать третья конно-артиллерийская бригада»);

афония (осиплость, нарушение звучности голоса);

назолалия (носовой оттенок голоса, «французский прононс»);

атрофия мышц языка, фасцикулярные подергивания;

исчезновение (снижение) глоточного и небного рефлексов;

ограничение подвижности языка, свисание мягкого неба.

Частыми причинами бульбарного паралича являются сирингобульбомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиомиелит, клещевой энцефалит, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена–Барре, нарушение мозгового кровообращения в бассейне вертебральных артерий. Клинически сходный, но обусловленный иными причинами синдром наблюдается при миастении, некоторых интоксикациях.

Синдром Брунса — острая блокада ликвородинамики в желудочковой системе, повышение давления в IV желудочке. Синдром может быть индуцирован опухолью (особенно на ножке и подвижной), цистицерком. Клиниче- ски характеризуется острым и внезапным развитием выраженного головокружения («симптом гибели мира»), атаксии, тахикардии, диспноэ (апноэ), возможна внезапная смерть. Обычно клинический эквивалент индуцирует быстрый поворот головы.

Синдром перекрестной гемиплегии. Такой синдром (плегия руки на одной стороне, а ноги — на другой) может формироваться при локализации очага (опухоли) в области перекреста пирамид с латеральной стороны.

Синдром Пика. Деструктивные очаги в области дна IV желудочка, сопровождающиеся поражением медиального продольного пучка, могут вызывать психосенсорные и галлюцинаторные переживания.

Синдром Унтерхарншейдта (синдром кратковременной ишемии ствола мозга преимущественно на уровне продолговатого мозга) — внезапное падение с кратковременной утратой сознания и возможным кратковременным тетрапарезом.

При многих из представленных синдромов возможно развитие витальных нарушений. Кроме того, в качестве самостоятельных синдромов на на- чальных стадиях заболеваний могут быть изолированные поражения черепных нервов каудальной группы (см. главу 5).

93

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

4.4. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ МОСТА МОЗГА

Альтернирующие понтинные синдромы — Мийяра–Гюблера, Фовилля, Брис- со–Сикара, Грене, Раймона–Сестана, Гасперини (см. табл. 4.5).

Псевдобульбарный паралич возникает при двустороннем надъядерном поражении (повреждение кортико-нуклеарных путей на любом участке). Следовательно, псевдобульбарный паралич по характеру центральный.

Клинически он в значительной мере аналогичен бульбарному параличу, но имеется ряд существенных отличий: исчезают признаки перифериче- ского паралича (атрофия, фасцикулярные подергивания, арефлексия); обнаруживаются симптомы центрального паралича (симптомы орального автоматизма, повышение глоточных и небных рефлексов). При достаточно высокой локализации возможны насильственные эмоции (смех, плач). Чаще всего развитие синдрома связано с поражением сосудов головного мозга.

«Синдром запертого человека» («синдром изоляции», locked-in-syndrome).

Отсутствуют все произвольные движения (спастическая тетраплегия, псевдобульбарный паралич с анартрией, афонией, дисфагией и неподвижностью языка, отсутствие мимических движений), кроме вертикальных движений глазных яблок и мигания («труп с живыми глазами»). Сохраняется ясное сознание (в отличие от синдромов апаллического и акинетического мутизма). Больные напоминают персонаж романа А. Дюма «Граф Монте-Кристо» Нуартье де Вильфора. Наиболее частая причина — тромбоз базилярной артерии, реже — опухоль моста, травма черепа.

На этапах реабилитации такие пациенты поддаются обучению азбуке Морзе и таким способом (движения глазами и веками) устанавливают связь с окружающими.

Горизонтальный паралич взора. В непосредственной близости от ядер VI нерва располагается мостовой центр взора. При его поражении возникает паралич взора в сторону очага. Выпадение функций центра на стороне поражения приводит к функциональному доминированию контралатерального центра, и глазные яблоки отклоняются в сторону сохранного центра («глаза отворачиваются от очага»).

Центральный понтинный миелинолиз. Клинически характеризуется неуклонным нарастанием спастической тетраплегии и псевдобульбарного паралича, быстрым развитием коматозного состояния. Патоморфологически обнаруживается очаг демиелинизации в центральной части моста, при МРТ — отчетливое гомогенное повышение плотности в мезэнцефалопонтинных отделах. В половине случаев синдром связан с хроническим алкоголизмом.

Синдромы изолированного поражения нервов понтинной группы (V–VI–VII–VIII) — см. главу 5.

94

Глава 4. СТВОЛ ГОЛОВНОГО МОЗГА

4.5. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ СРЕДНЕГО МОЗГА

Альтернирующие педункулярные синдромы — Вебера, Бенедикта, Клода, Фуа (см. табл. 4.5).

Псевдобульбарный паралич (см. синдромы моста).

Синдром Парино — вертикальный паралич взора. Возможны частичный двусторонний птоз, паралич конвергенции, нарушение зрачковых реакций, феномен кукольных глаз. Горизонтальные движения обычно не ограниче- ны. Наблюдается при поражении верхних холмиков, претектальной области (пинеалома и др.). Если сдавливается водопровод мозга, то развивается ги- пертензионно-гидроцефальный синдром.

Синдром Гертвига–Мажанди — расхождение глазных яблок по вертикали: на стороне очага глазное яблоко отклоняется книзу и кнутри, на другой стороне — кверху и кнаружи. Часто выявляется нистагм. Возникновение синдрома связано с поражением медиального продольного пучка.

Синдромы децеребрационной и декортикационной ригидности. Синдром децеребрационной ригидности наблюдается при поражениях среднего мозга различного генеза. Возникает характерное экстензорное положение конечностей (опистотонус), сжатие челюстей (тризм), запрокинутая голова, которым сопутствуют расстройства сознания и нарушение витальных функций (кома).

Декортикационная ригидность характеризуется сгибанием верхних и разгибанием нижних конечностей (клинически в значительной мере совпадает с горметонией С. Н. Давиденкова). Развивается при поражении белого вещества мозга, внутренней капсулы.

При повреждениях ниже уровня вестибулярных ядер развивается атони- ческая кома (гипотония мышц и устранение всех поз).

Синдром Аргайлла Робертсона. Для него характерны:

1)отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности реакции на конвергенцию с аккомодацией;

2)ìèîç;

3)анизокория;

4)деформация зрачков.

Предполагается нарушение связей верхних холмиков с добавочным ядром глазодвигательного нерва при сохранности их с центральным задним ядром глазодвигательного нерва. Синдром наблюдается при нейросифилисе.

Известен «обратный синдром Аргайлла Робертсона»: прямая и содружественная реакции зрачков на свет сохранены, утрачиваются реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию. Наблюдался, в частности, при летаргиче- ском энцефалите.

Сложно дифференцировать синдромы Аргайлла Робертсона и Эйди. Формально синдромы однотипны, но при синдроме Эйди удается выявить парадоксально медленную миотоническую реакцию зрачков (сужение на свету и расширение в темноте).

95

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Может возникать необходимость дифференциации некоторых стволовых синдромов от синдромов обычно более высокой локализации — акинетиче- ского мутизма и апаллического.

Синдром акинетического мутизма характеризуется почти полным отсутствием внешних проявлений психической деятельности и признаков осознания себя и окружающей обстановки. Сознание сохранено (сохранен цикл сна и бодрствования), но больные безмолвны, неподвижны, функции тазовых органов не контролируют. Сохраняется реакция на боль, громкий звук и другие неприятные стимулы, могут быть сохранены движения глаз. Отсутствуют проявления беспокойства, неудовольствия, желаний, но пищу с ложки глотают охотно.

Обращает внимание диссоциация между общим тяжелым состоянием и отсутствием выраженных признаков поражения проводниковых систем, что объясняется относительной сохранностью кортикоспинальных и спиннокортикальных путей и грубым поражением ретикуло-лимбико-кортикальных путей (гипоталамо-мезэнцефальное или двустороннее поражение лобных долей сосудистого, травматического, интоксикационного генеза). Обычно синдром формируется после выхода из комы.

Апаллический синдром клинически близок к акинетическому мутизму, но отличается еще большей тяжестью (полное отсутствие неокортикальных функций и психической деятельности). Отсутствуют даже ориентировочные реакции. В отличие от комы, при апаллическом синдроме также сохранен цикл сна и бодрствования. В качестве синонима употребляется термин «вегетативное состояние».

Морфологически обнаруживаются грубые и распространенные повреждения структур переднего мозга при относительной сохранности стволовых структур (интактность ствола головного мозга отличает вегетативное состояние от смерти мозга).

Если пациенты способны выполнять простейшие задания (элементарное целенаправленное нерефлекторное движение, жестовый или односложный вербальный ответ), то распознают статус минимального сознания, имеющий обычно более благоприятный прогноз.

4.6. ВНЕСТВОЛОВЫЕ СИНДРОМЫ

Поражения ствола мозга необходимо дифференцировать от синдромов внестволовой локализации с близкой топической проекцией и сходной клинической картиной. На первых этапах страдает один или несколько че- репных нервов, в дальнейшем возможно присоединение проводниковых и иных расстройств.

Синдром мостомозжечкового угла характеризуется развивающейся функциональной несостоятельностью VIII и VII нервов (невринома VIII нерва, арахноидит мостомозжечкового угла), позднее могут присоединяться симптомы поражения V и VI нервов, проводниковые расстройства.

96

Глава 4. СТВОЛ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Синдром внутреннего слухового прохода (Ляница) — поражение VIII и VII нервов (невринома VIII нерва).

Синдром верхушки пирамиды височной кости (Градениго). Выявляется функциональная неполноценность V и VI нервов (боли в лице, сходящееся косоглазие). Возникает при среднем отите, опухоли средней черепной ямки.

Синдром югулярного отверстия (Вернета) — поражение IX, X, XI нервов опухолевого или травматического генеза (в области яремного отверстия).

Травмы (перелом основания черепа), опухоли основания черепа могут сопровождаться поражением черепных нервов: IX, X, XI, XII (синдром Колле–Сикара), IX–XII и синдром К. Бернара–Горнера (Вилларе).

Контрольные вопросы и ситуационные задачи

1.Синдромы Вебера, Бенедикта, Клода объединяет сходство ипсилатеральной патологической симптоматики. В чем различия контралатеральной симптоматики?

2.По каким признакам дифференцируются бульбарный и псевдобульбарный параличи?

3.Назовите локализацию ядер черепных нервов в пределах ствола мозга.

4.Объясните функциональное предназначение нижних и верхних холмиков.

5.У больного обнаруживается паралич наружной прямой мышцы правого глаза и правосторонний периферический паралич мимической мускулатуры. Назовите вероятную локализацию патологического очага.

6.У больного выявлен паралич взора вправо и левосторонний спастический паралич. Назовите клинический синдром и определите локализацию процесса.

7.Пациент заболел остро в июне во время проведения геологоразведочных работ в

таежных районах. Через несколько дней был доставлен в больницу в тяжелом состоянии. Через 11/2 нед общее состояние улучшилось. В неврологическом статусе обнаруживались следующие симптомы: дизартрия, дисфагия, фасцикуляции на языке и в мышцах плечевого пояса; слабость в мышцах шеи («свисающая голова»), верхний вялый глубокий парапарез; нижние конечности интактны, чувствительность сохранена. Назовите клинические синдромы и укажите локализацию процесса.

8.Пациент 60 лет заболел остро. В бане наблюдалась кратковременная потеря сознания, беспокоили головные боли, головокружение. Доставлен в больницу машиной «скорой помощи». Выявлены осиплость и носовой оттенок голоса, затруднение при проглатывании жидкой пищи, ограничение подвижности мягкого неба справа. В правых конечностях наблюдались тремор и мимопопадание. Снижение чувствительности на лице справа, элементы синдрома К. Бернара–Горнера. Левосторонняя гемигипестезия, умеренно выраженные симптомы левостороннего рефлекторного гемипареза. Назовите клинический синдром и укажите локализацию процесса.

9.Больной предъявляет жалобы на периодические спазмы в мышцах лица слева на протяжении последних 4 мес. В неврологическом статусе выявляется лицевой гемиспазм слева и умеренный правосторонний центральный гемипарез. Назовите клинический синдром и укажите локализацию процесса.

Глава 5

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Черепные нервы обеспечивают сенсорную и моторную иннервацию кожи (слизистых оболочек) и мышц лица, глазных яблок, языка, мягкого неба, глотки, гортани. Часть из них содержат вегетативные волокна.

Среди 12 пар черепных нервов выделяют 3 пары чувствительных (I, II, VIII), 5 — двигательных (III, IV, VI, XI, XII), 4 — смешанных (V, VII, IX, X) (табл. 5.1).

				Таблица 5.1
		Черепные нервы и их ядра
	Нервы		ßäðà
		двигательные	чувствительные	парасимпатические
	N. hypoglossus, XII ïàðà	Nucl. motorius	–	–
		n. hypoglossi
	N. accessorius, XI ïàðà	Nucl. motorius	–	–
		n. accessorii
	N. vagus, Õ ïàðà	Nucl. ambiguus	Nucl. solitarius	Nucl. dorsalis n. vagi
	N. glossopharingeus,	Nucl. ambiguus	Nucl. solitarius	Nucl. salivatorius inferior
	IX ïàðà
			Nucl. cochlearis ventralis,
			nucl. cochlearis dorsalis,
	N. vestibulocochlearis,	–	nucl. vestibularis lateralis,	–
	VIII ïàðà		nucl. vestibularis medialis,
			nucl. vestibularis superior,
			nucl. vestibularis inferior
	N. facialis, VII ïàðà	Nucl. n. facialis	Nucl. solitarius	Nucl. salivatorius
				superior, nucl. lacrimalis
	N. abducens, VI ïàðà	Nucl. n. abducentis	–	–
			Nucl. spinalis n. trigemini,
	N. trigeminus, V ïàðà	Nucl. motorius	nucl. pontinus n. trigemini,	–
		n. trigemini	nucl. mesencephalicus
			n. trigemini
	N. trochlearis, IV ïàðà	Nucl. n. trochlearis	–	–
	N. oculomotorius, III ïàðà	Nucl. n. oculomotorii,	–	Nucl. oculomotorius
		nucl. centralis impar		accessorius

98

Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Черепные нервы (кроме I и II, которые представляют собой «кусочки мозга», вынесенные на периферию) по строению и функциям сходны со спинномозговыми: тела периферических чувствительных нейронов располагаются в соответствующих ганглиях (аналогах спинномозговых узлов); тела вторых нейронов — в чувствительных ядрах (аналогах задних рогов спинного мозга); восхождение чувствительных проводников в значительной мере повторяет пути поверхностной и глубокой чувствительности (вентролатеральные ядра таламуса, постцентральная извилина). Двигательные ядра и корешки черепных нервов равноценны передним рогам и передним корешкам спинного мозга. Надъядерное поражение двигательных путей (кор- ково-ядерного пути) сопровождается признаками центрального паралича.

Эволюционное развитие и усложнение функций проходило в каудаль- но-ростральном направлении, поэтому более предпочтительным следует считать изучение и изложение материала в последовательности XII–I.

5.1. ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ

(N. HYPOGLOSSUS, XII ÏÀÐÀ)

Двигательное ядро подъязычного нерва (nucl. motorius n. hypoglossi) располагается в нижней половине продолговатого мозга. Аксоны клеток ядра покидают череп через канал подъязычного нерва (canalis n. hypoglossi), направляются к мышцам языка и осуществляют их иннервацию.

Âстроении подъязычного нерва есть две важные детали. Во-первых, круговая мышца рта иннервируется нейронами ядра XII нерва. Но нервные волокна, связанные с этой мышцей, вскоре после выхода из ядра покидают XII нерв и идут на периферию в составе лицевого нерва. Во-вторых, подъязыч- ный нерв на некотором протяжении сопровождают волокна корешков

Ñ1—Ñ2, которые вскоре его покидают. Эти корешки участвуют в иннервации мышц, прикрепляющихся к подъязычной кости.

Клетки центрального двигательного нейрона располагаются в нижней трети предцентральной извилины; аксоны нисходят в составе корково-ядер- ного пути и совершают полный надъядерный перекрест.

При поражении подъязычного нерва (рис. 5.1) развивается перифериче- ский паралич (парез) гомолатеральной половины языка:

1)атрофия половины языка;

2)складчатость слизистой оболочки;

3)отклонение языка в сторону пораженных мышц;

4)легкая дизартрия;

5)легкий дискомфорт при проглатывании пищевого комка;

6)при глотании гортань может смещаться в сторону здоровых мышц.

Âсвязи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении существенного нарушения глотания и речи не наблюдается.

99

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Ðèñ. 5.1. Поражение левого	Ðèñ. 5.2. Двустороннее ядерное
подъязычного нерва	поражение подъязычного нерва
	с атрофией мышц языка

Ядерному поражению XII нерва сопутствуют:

1)слабость круговой мышцы рта (истончение, складчатость губ, невозможность свиста);

2)фасцикулярные подергивания на языке.

При двустороннем поражении подъязычного нерва (рис. 5.2) развивается глоссоплегия (паралич языка): движения невозможны или резко ограниче- ны, речь значительно затруднена (дизартрия или анартрия), нарушено глотание (перемещение пищевого комка в полости рта).

Поражение подъязычного нерва (ядра) входит в структуру бульбарного паралича, альтернирующих параличей Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта.

Одностороннее поражение корково-ядерного пути (центральный паралич мышц языка) проявляется девиацией языка в противоположную от очага сторону (атрофия языка и фасцикуляции отсутствуют). При поражении на надъядерном уровне нарушению иннервации языка может сопутствовать центральный парез в конечностях на одноименной стороне.

Исследование функций:

изучают подвижность языка (предлагают высунуть язык, совершить несколько движений вперед-назад, влево-вправо, подпереть языком щеку изнутри слева-справа);

исследуют функцию круговой мышцы рта (вытянуть губы трубочкой, сжать губы, свистнуть);

регистрируют работу мышц подъязычной кости (гортань при глотании поднимается симметрично или смещается в сторону);

100