Рабочая классификация

хронической дуоденальной непроходимости (ХДН)

По этиологии и патогенезу. Механическая (органическая) ХДН:Врожденные аномалии (пороки развития) двенадцатиперстной кишки, связки Трейтца и поджелудочной железы:

мегадуоденум;

мобильная (подвижная) ДПК;

атрезия дистальной части ДПК (эмбриональный дефект развития);

врожденный стеноз и врожденная киста ДПК;

наличие мембран (перемычек) в просвете ДПК (эмбриональный дефект развития);

перемежающийся заворот проксимальной части тощей кишки;

укорочение и другие аномалии связки Трейтца;

кольцевидная (аннулярная) поджелудочная железа.

Экстрадуоденальные процессы, сдавливающие извне ДПК:

артериомезентериальная компрессия ДПК (перемежающаяся и постоянная формы);

аневризма брюшной аорты;

доброкачественные и злокачественные опухоли и кисты поджелудочной железы;

опухоли забрюшинного пространства;

крупные кисты яичников, почек, брыжейки;

крупная эхинококковая киста;

высокий мезентериальный лимфаденит;

адгезивный стенозирующий перидуоденит и проксимальный периеюнит с образованием «двустволки»;

наружные перетяжки ДПК. (массивный спаечный перипроцесс) в сочетании с высокой фиксацией дуоденоеюнального перехода.

Интрамуральные патологические процессы в ДПК:

доброкачественные и злокачествнные опухоли ДПК (циркулярный рак ДПК, рак БДС);

лимфосаркома или злокачественная лимфома ДПК;

обструктивная плазмоцитома ДПК (при рецидивирующей множественной миеломе);

крупный внутрипросветный дивертикул ДПК;

постбульбарный рубцово-язвенный стеноз ДПК;

болезнь Крона ДПК.

Обтурация (закупорка) просвета ДПК:

крупным желчным камнем;

безоаром;

инородным телом;

клубком аскарид.

Последствия резекции желудка и гастроеюностомии:

«синдром приводящей петли»;

гастроеюнальная язва, спаечный процесс и образование «порочного круга» (следствие неудачной операции).

1. Функциональная ХДН:

Первично-функциональная ХДН:

семейная (наследственная) висцеральная миопатия;

первичное поражение интрамурального нервного аппарата ДПК (прежде всего межмышечного нервного сплетения);

первичное поражение определенных структур головного мозга (опухоли, энцефалит, кровоизлияние и др.);

вегетативная дистония с превалированием симпатических влияний;

различные виды ваготомий (особенно стволовой);

«фармакологическая ваготомия» (длительный и бесконтрольный прием периферических М-холинолитиков);

повышенная активность пептидергического нервного тормозного механизма;

гиперплазия соматостатинпродуцирующих клеток в сочетании с избыточной активностью других нейропептидов (ВИП, нейротензин, опиоидные пептиды — энкефалины);

соматизированная психическая депрессия.

2-й. Вторично-функциональная ХДН:

при язвенной болезни ДПК;

при атрофическом дуодените;

при хроническом холецистите (особенно калькулезном),

при постхолецистэктомическом синдроме;

при хроническом панкреатите;

при микседеме.

По стадиям:

1. Компенсированная (латентная).

2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

По тяжести течения:

1. Легкая.

2. Средней тяжести.

3. Тяжелая.

Врожденные аномалии (пороки развития) двенадцатиперстной кишки, связки Трейтца и поджелудочной железы:

мегадуоденум;

мобильная (подвижная) ДПК;

атрезия дистальной части ДПК (эмбриональный дефект развития);

врожденный стеноз и врожденная киста ДПК;

наличие мембран (перемычек) в просвете ДПК (эмбриональный дефект развития);

перемежающийся заворот проксимальной части тощей кишки;

укорочение и другие аномалии связки Трейтца;

кольцевидная (аннулярная) поджелудочная железа.

Экстрадуоденальные процессы, сдавливающие извне ДПК:

артериомезентериальная компрессия ДПК (перемежающаяся и постоянная формы);

аневризма брюшной аорты;

доброкачественные и злокачественные опухоли и кисты поджелудочной железы;

опухоли забрюшинного пространства;

крупные кисты яичников, почек, брыжейки;

крупная эхинококковая киста;

высокий мезентериальный лимфаденит;

адгезивный стенозирующий перидуоденит и проксимальный периеюнит с образованием «двустволки»;

наружные перетяжки ДПК. (массивный спаечный перипроцесс) в сочетании с высокой фиксацией дуоденоеюнального перехода.

Интрамуральные патологические процессы в ДПК:

доброкачественные и злокачествнные опухоли ДПК (циркулярный рак ДПК, рак БДС);

лимфосаркома или злокачественная лимфома ДПК;

обструктивная плазмоцитома ДПК (при рецидивирующей множественной миеломе);

крупный внутрипросветный дивертикул ДПК;

постбульбарный рубцово-язвенный стеноз ДПК;

болезнь Крона ДПК.

Обтурация (закупорка) просвета ДПК:

крупным желчным камнем;

безоаром;

инородным телом;

клубком аскарид.

Последствия резекции желудка и гастроеюностомии:

«синдром приводящей петли»;

гастроеюнальная язва, спаечный процесс и образование «порочного круга» (следствие неудачной операции).

2. Функциональная ХДН:

Первично-функциональная ХДН:

семейная (наследственная) висцеральная миопатия;

первичное поражение интрамурального нервного аппарата ДПК (прежде всего межмышечного нервного сплетения);

первичное поражение определенных структур головного мозга (опухоли, энцефалит, кровоизлияние и др.);

вегетативная дистония с превалированием симпатических влияний;

различные виды ваготомий (особенно стволовой);

«фармакологическая ваготомия» (длительный и бесконтрольный прием периферических М-холинолитиков);

повышенная активность пептидергического нервного тормозного механизма;

гиперплазия соматостатинпродуцирующих клеток в сочетании с избыточной активностью других нейропептидов (ВИП, нейротензин, опиоидные пептиды — энкефалины);

соматизированная психическая депрессия.

2-й. Вторично-функциональная ХДН:

при язвенной болезни ДПК;

при атрофическом дуодените;

при хроническом холецистите (особенно калькулезном),

при постхолецистэктомическом синдроме;

при хроническом панкреатите;

при микседеме.

По стадиям:

4. Компенсированная (латентная).

5. Субкомпенсированная.

6. Декомпенсированная.

По тяжести течения:

4. Легкая.

5. Средней тяжести.

6. Тяжелая.

ЛЕКЦИЯ № 18

ПАТОЛОГИЯ ТОНКОЙ КИШКИ.

Функциональная морфология

Основной функцией тонкой кишки является переваривание и всасывание пищевых субстратов. Помимо этого она выполняет метаболическую, секреторную, транспортно-эвакуаторную, депонирующую, гормональную и защитную функции. Структура этого отдела пищеварительного тракта обеспечивает выполнение этих функций, а изменения ее ведут к различным нарушениям пищеварения, главное из которых — патология всасывания (мальабсорбция).

Слизистая оболочка образует спиральные или циркулярные складки.

• Они наиболее высокие (до 1 -1,5 см) в двенадцатиперстной и в начальном отделе тощей кишки,

• в аборальном направлении высота их постепенно уменьшается,

• и в средней и дистальной третях подвздошной кишки они исчезают.

Следует отметить, что у многих лабораторных животных, в том числе и у крыс складки в тонкой кишке отсутствуют.

За счет складок всасывающая поверхность слизистой оболочки возрастает в 2-3 раза. Кроме того, циркулярное расположение складок может способствовать перемешиванию химуса и задержке его в образующихся нишах.

В основании крипт расположены единичные трапециевидные клетки с крупными элозинофильными гранулами в апикальной части. Это - клетки Панета. По своему виду и ультраструктуре они напоминают ацинарные клетки поджелудочной железы. Функция их долгое время была неизвестна, но в настоящее время, благодаря гистохимическим, иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованиям, многое начинает проясняться.

В клетках Панета обнаружены цинк, селен, а также лизоцим, IgA, IqG, что свидетельствует об их бактерицидной функции.

Двенадцатиперстная кишка.

Длина двенадцатиперстной кишки составляет около 30 см, она почти вся фиксирована, не имеет брыжейки, огибает в виде подковы головкy поджелудочной железы. Ворсинки ее высокие, значительно выше, чем в других отделах тонкой кишки, большинство их имеет листовидную форму.

Основной и характерной особенностью двенадцатиперстной кишки является наличие дуоденальных (бруннеровых) желез, основная масса которых расположена между привратником и большим дуоденальным сосочком в подслизистой основе.

Большой дуоденальный (фатеров) сосок расположен примерно в 7 см. от привратника.

ПАТОЛОГИЯ ТОНКОЙ КИШКИ.

Хронический дуоденит

Хронический дуоденит, как и хронический гастрит — термин морфологический, и поэтому диагностика дуоденита возможна только после морфологического исследования.

Хронический дуоденит характеризуется воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки и дисрегенераторными изменениями в виде уплощения энтероцитов, укорочения ворсинок и углубления крипт.

Наиболее часто хронический дуоденит локализуется в начальной части двенадцатиперстной кишки.

Эту форму дуоденита можно обозначить термином "бульбит". Обычно такой "бульбит" — изолированный.

ЭНДОСКОПИЧЕСКИ:

Рельеф слизистой оболочки заметно меняется: появляется много укороченных ворсинок, листовидные и гребневидные ворсинки резко преобладают над пальцевидными, складчатость их при этом меньше, чем в норме.

При атрофическом дуодените вместо ворсинок на поверхности слизистой оболочки располагаются валикообразные утолщения с гладкой поверхностью, между которыми видны широкие устья крипт, что особенно хорошо видно при сканирующей электронной микроскопии.

Различают:

• слабый (1-я степень) дуоденит,

• умеренный (2-я степень) дуоденит,

• тяжёлый (3-я степень) дуоденит.

Оценка степени выраженности дуоденита основывается на:

• состоянии ворсинок,

• поверхностного эпителия,

• крипт,

• и собственной пластинки.

1. Степень: хронического дуоденита характеризуется:

• относительной сохранностью структуры двенадцатиперстной кишки и поверхностного эпителия.

• Собственная пластинка слизистой оболочки содержит большое количество плазматических клеток и лимфоцитов,

• чаще, чем в норме встречаются лимфатические узелки.

• Соотношение лимфоцитов и плазмоцитов составляет 1:4,5.

2. Степень:

• присоединяются повреждения поверхностного эпителия,

• деформация и укорочение ворсинок.

• В воспалительном инфильтрате преобладают лимфоциты и их соотношение с плазмоцитами возрастает до 1:1,6.

3. степень характеризуется:

• выраженным укорочением ворсинок,

• углублением крипт,

• обильной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией,

• эрозиями,

• уменьшением количества бокаловидных клеток.

Так же, как и хронический гастрит, хронический дуоденит может быть:

• активным

• и неактивным.

Признаки активности те же, что и при гастрите — инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки и, главное — эпителия полиморфноядерными лейкоцитами.

Встречаются и другие признаки острого воспаления в виде отека и полнокровия, однако судить о них по гистологическим препаратам трудно, так как эти изменения могут исчезать в процессе фиксации и проводки материала.

Одним из проявлений хронического дуоденита является желудочная метаплазия.

Желудочная метаплазия.

Желудочная метаплазия характеризуется замещением энтероцитов призматическим эпителием, сходным с поверхностным эпителием желудка.

В сравнении с кишечной метаплазией слизистой оболочки желудка, ей уделялось значительно меньше внимания, однако в последние годы интерес к желудочной метаплазии двенадцатиперстной кишки возрос.

Связано это с тем значением, которое придается обсеменению и повреждению H.pylori участков метаплазии в патогенезе дуоденальной язвы.

Желудочную метаплазию обычно находят:

• в начальном отделе двенадцатиперстной кишки,

• встречается она и в тощей кишке, вблизи гастроэнтероанастомоза у больных с пострезекционной пептической язвой.

• У мужчин она выявляется в 2,6 раза чаще, чем . у женщин, в то время как кишечная метаплазия таких различий не имеет.

• Это также относится к желудочной метаплазии как у больных с дуоденальной язвой, так и с дуоденитом.

Находят желудочную метаплазию и у практически здоровых людей - добровольцев. Следует отметить, что эти добровольцы хотя и не предъявляли каких-либо жалоб, но при гистологическом исследовании у 72% из них был диагностирован дуоденит.

Если говорить о предъязвенном состоянии, то в первую очередь следует иметь в виду развитие при нем желудочной метаплазии.

Гиперплазия дуоденальных (бруннеровых) желез.

При хроническом дуодените, особенно ассоциированном с язвой двенадцатиперстной кишки, нередко наблюдается гиперплазия бруннеровых желез, которая может быть:

• Диффузной,

• Очаговой.

На биопсийном материале судить о наличии гиперплазии бруннеровых желез бывает непросто. Связно это с тем, что бруннеровы железы расположены в основном в подслизистой основе и поэтому редко доступны для биопсийных щипцов.

Кроме того, в слизистой оболочке начального отдела двенадцатиперстной кишки (луковице) бруннеровы железы встречаются и в норме.

Однако, при язвенной болезни таких желез становится особенно много и они могут почти полностью замещать базальную часть слизистой оболочки,. оттесняя кверху крипты.

Синдром мальабсорбции.

Этот термин уже многие годы широко применяется в зарубежной литературе.

Он характеризует наличие нарушений транспорта через эпителий пищевых веществ, подвергшихся нормальному перевариванию, а также электролитов и витаминов в лимфатические и кровеносные сосуды ворсинок тонкой кишки.

В отечественной литературе термином "синдром мальабсорбции" пользуются редко, предпочитая при клинической картине длительного нарушения всасывания применять термин "хронический энтерит", звучащий более "определеннее", хотя очевидно, что понятие "хронический энтерит" должно непременно соответствовать хроническому воспалению тонкой кишки.

Однако гистологическое исследование у подавляющего большинства больных с таким диагнозом хронического воспаления не выявляет. В то же время, без наличия морфологического субстрата говорить о воспалении неправомерно.

В мировой литературе к хроническим воспалительным заболеваниям кишечника относят только болезнь Крона и язвенный колит.

Столь длительное сохранение в нашей литературе диагнозов "хронический энтерит" и даже "хронический энтероколит” которыми не пользуются ни в одной из развитых стран, понять трудно.

Локализация повреждений при синдроме мальабсорбции (BeckerV., 1975; RemmeleW., 1984)

Преимущественная локализация	Болезни
Тонкая кишка Эпителий Собственная пластинка слизистой оболочки Подслизистая основа	Врожденные изолированные ферментопатии: недостаточность ферментов, расщепляющих: Аминокислоты (синдром Хартрупа, цис-тинурия, синдром синей пеленки и др.) Липиды (абеталипопротеинемия) Углеводы (дисахаридазная недостаточность) Первичный синдром мальабсорбции: (целиакия, тропическая спру, коллагеновая соевая энтеропатия) Воспаления (болезнь Крона, туберкулез, острый бактериальный энтерит, болезнь Уипла). Опухоли. Паразитозы (лямблиоз). Болезнь Крона, висцеральная склеродермия, лучевой энтерит, амилоидоз
Лимфатическая система вне кишки	Поражения лимфатических узлов брыжейки (туберкулез, лимфомы, метастазы опухолей, болезнь Уипла). Сдавление лимфатических сосудов (ретро-перитонеальные и/или мезентериальные опухоли или кисты). Лимфоотток может быть также нарушен при правожелуодочковой сердечной недостаточности и циррозе печени

Различают:

• врожденную,

• первичную

• и вторичную мальабсорбцию.

К врожденной относят ферментопатии.

К первичной — патологию абсорбтивного эпителия:.

• целиакия,

• соевая энтеропатия,

• коллагеновая спру,

• тропическая спру.

Ко вторичной — большую группу заболеваний, при которых (вторично) повреждаются отдельные слои или вся стенка кишки, а также другие органы.

Мальабсорбция может быть обусловлена также нарушениями двигательной функции разного происхождения. Редко они вызваны поражениями мышечной оболочки самой кишки как, например, при склеродермии.

Чаще причиной служат нарушения нервной и эндокринной регуляции моторики

Наиболее частая патология:

1. Целиакия (глютеновая энтеропатия).

Синонимы: спру-целиакия, нетропическая спру, глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь.

Для клинической картины целиакии характерны нарушения всасывания в тонкой кишке, проявляющиеся:

• стеатореей,

• диареей,

• полифекалией,

• а также похудание (в тяжелых случаях вплоть до кахексии),

• гипопротеинемия.

Однако у части больных целиакия может протекать и без таких ярких клинических проявлений, у них отсутствуют и диарея и стеаторея, встречаются даже запоры.

Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте — при начале кормления продуктами, содержащими глютен (клейковину).

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на период от 9 мес. до 3 лет, второй — на второе-третье десятилетие жизни.

Интересно, хотя пока и необъяснимо, что у детей, достигших подросткового возраста, несмотря не сохранившиеся в тонкой кишке морфологические изменения, наступает клиническая ремиссия, а у ряда больных, заболевших взрослыми, в детстве не было никаких проявлений целиакии.

В Западной Европе и США целиакия встречается сравнительно часто, при этом заболеваемость в разных странах колеблется в широких пределах. Она выше всего в Ирландии (1:300) и Швеции (1:400), но редко встречается во Франции (0,52:100 000/год).

Эти показатели касаются только типичных случаев.

Если же учитывать бессимптомных и атипичных больных, частота целиакии окажется еще больше.

По-видимому, клиницисты еще недостаточно знакомы с этой болезнью и потому редко ее диагностируют.

(1995) выделяют 4 типа изменений слизистой оболочки, которые рассматриваются как стадии глютеновой энтеропатии.

I стадия — инфильтративная, характеризуется выраженной лимфоцитарной инфильтрацией эпителия. Строение слизистой оболочки полностью сохранено и мальабсорбция отсутствует. Подобные картины наблюдаются также у некоторых больных герпетиформным дерматитом и у 25 % родственников 1-й степени больных целиакией.

II стадия — гиперпластическая. К лимфоцитарной инфильтрации эпителия ворсинок и крипт присоединяется заметное удлинение крипт.

III стадия — деструктивная и соответствует классической картине целиакии.

IV стадия гипопластическая или атрофическая. В этой стадии в отличие от других морфологические изменения кишки являются необратимыми. Такие картины находят при:

• рефракторной целиакии,

• энтеропатии, ассоциированной с лимфомой.

Осложнения.

1. У больных не леченой целиакией могут развиваться тяжелые нарушения питания, вплоть до кахексии.

2. У 14 % больных развиваются злокачественные опухоли. Риск озлокачествления особенно велик у больных, не соблюдающих строгую аглютеновую диету. Важно, что аглютеновая диета, продолжающаяся свыше 5 лет, снижает риск развития лимфомы до популяционного.

Неходжкинские лимфомы развиваются в 50-114 раз чаще чем в контроле.

Рак пищевода в 20-380 раз.

Рак тонкой кишки в 83-250 раз чаще.

Наиболее частая опухоль, развивающаяся на фоне целиакии — злокачественная лимфома.

К сожалению, у большинства больных лимфому диагностируют в 4 стадии, а в 20-30 % — на секционном столе.

Биопсия, к сожалению, помогает здесь мало. Считается подозрительным наличие гипоплазии крипт, а не гиперплазии их, как положено при целиакии:

• малое содержание плазматических клеток в слизистой оболочке,

• скопления гистиоцитов,

• низкий митотический индекс,

• низкий индекс метки.

Подобные изменения иногда называют "прелимфомными".

3. множественные изъязвления тонкой кишки, получившие название "хроническй язвенный дуоденоеюноилеит". У ряда больных изъязвления сочетаются, а иногда и предшествуют развитию лимфомы, хотя сами язвы имеют вид доброкачественных.

Биопсия в диагностике целиакии.

Морфологическое исследование необходимо и для диагностики целиакии и для оценки эффективности лечения.

Биоптаты из нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки дают такую же информацию, как и из тощей кишки.

ЗАПОМНИ!!! Необходимо чтобы биопсия производилась именно из нисходящего отдела, а не из луковицы, где нередко наблюдается атрофия ворсинок другой этиологии.

2. Болезнь Уипла.

Клинически оно характеризуется:

• тяжелой диареей,

• стеатореей,

• резким похуданием,

• анемией.

На вскрытии обнаруживается значительное увеличение лимфатических узлов и полисерозит.

Высказывается две версии о причинах этого нового заболевания.

Первая версия - нарушение метаболизма липидов, в связи с чем было предложено называть его "интестинальной липодистрофией".

Этот термин, хотя он и не отвечает современным представлениям об этиологии и патогенезе болезни Уипла, иногда применяется и в настоящее время и даже вошел в 3-е издание БМЭ.

Вторая версия — заболевание имеет инфекционную этиологию.

В настоящее время болезнь Уипла считается хронической многосистемной инфекцией бактериального происхождения. Заболевают в основном мужчины среднего возраста. Чрезвычайно редко болезнь Уипла встречается в Японии, Китае и Индии, а также у лиц негритянской расы.

В последние годы стало известно, что сходные с болезнью Уипла изменения развиваются у больных СПИД.

Все же дифференциальная диагностика возможна, в том числе и на уровне световой микроскопии (табл. 10).

3. Пищевая аллергия.

Повреждения смлизистой оболочки тонкой кишки наблюдаются у ряда больных с пищевой аллергией. Они могут быть даже настолько тяжелыми, что напоминают изменения кишки при целиакии. Среди этиологических факторов наибольшее значение придается непереносимости молока и сои.

ЛЯМБЛИОЗ.

Лямблиоз — наиболее частое протозойное заболевание тонкой кишки. Возбудитель его Giardia lamblia описан еще Левенгуком в 1681г. Лямблии рассматриваются в настоящее время как коменсалы, хотя при массивном заражении они нарушают функции тонкой кишки, особенно при:

• иммунодефицитах,

• гипогаммаглобулинемии,

• нодулярной лимфоидной гиперплазии.

Оптимальный метод выявления лямблий — изучение мазков-отпечатков из раздавленных биоптатов.

Еще недавно описывалась инвазия лямблиями слизистой оболочки тонкой кишки, чем и объясняли их патогенный эффект (Декхан-Ходжаева Н.А., 1971).

Сейчас R.Whitehead (1995) относят все это к области фантастики, а соответствующие иллюстрации артефициальными.

Даже при выраженном обсеменении слизистой оболочки находят лишь минимальную атрофию ворсинок и незначительную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию с небольшой примесью эозинофилов. Не исключено, что прямой контакт лямблий с энтероцитами может оказывать определенный токсический эффект, который усугубляется захватом и деконъюгацией лямблиями желчных кислот.