Литература

1. Органосберегающая технология в терапии массивных маточных кровотечений / З. С. Баркаган [и др.] // Акуш. и гин. — 2007. — № 1. — С. 11–13.

2. Бейлин, А.Л., Макацария А.Д. // Материалы VII Российского форума «Мать и дитя». — М., 2005. — С. 28.

3. Кровотечения в послеродовом периоде // Методическое письмо МЗ и СР РФ. — М., 2008. — 14 с.

4. Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике: рук-во для врачей / под ред. А. Д. Макацария. — М.: Медицинское информационное агенство, 2011.

УДК 617.7-056.71-06:612.751.3

Синдром марфана. Офтальмологические проявления

Ткачёва О. Е.

Научный руководитель: к.м.н., доцент А. Ю. Чекина

Учреждение образования

«Белорусский государственный медицинский университет»

г. Минск, Республика Беларусь

Введение

Во всех странах мира растет количество врожденных пороков, заболеваний соединительной ткани, накапливаются новые многочисленные мутации, вследствие этого увеличивается частота наследственных болезней, одним из них является синдром Марфана[3]. Диагностика данного синдрома затруднена в связи с клиническим полиморфизмом, наличием скрытых форм, недостаточным знакомством врачей с данной патологией, а также с увеличением наличия марфаноподобных черт среди населения. Следует отметить, что в отличие от других синдромов интеллект при синдроме Марфана сохранен, нет сильно заметных внешних недостатков (уродств), однако в связи с низким зрением и нарушениями со стороны других систем и органов социальная адаптация и качество жизни таких пациентов снижены[1].

Цель исследования

Изучение патологии глаза при синдроме Марфана и рассмотрение наиболее приемлемых методов лечения при данной патологии.

Материалы и методы исследования

На базе 3ГКБ им. Клумова г.Минска рассмотрен семейный случай синдрома Марфана (таблица 1): пациентка М., 1965 г.р. (мать), пациент С., 1991 г.р. (сын).

Таблица 1 — Результаты обследования пациентов с синдромом Марфана.

Показатель	Пациент С.	Пациентка М.
Анамнез	Диагноз был установлен с рождения. Сопутствующие заболевания: сколиоз 2й степени, пролапс митрального клапана	Диагноз был установлен в раннем детстве. В 1989 в Москве проведена в возрасте 24лет ЭЭК OU без имплантации ИОЛ
Острота зрения	OD счет пальцев у лица, с -18,0 = 0,08 OS счет пальцев у лица, с -18,0 = 0,005	OD 0,02, с + 11,0 = 0,1 OS 0,02, с + 10,0 = 0,1
БТМ	OD/OS=18/15мм.рт.ст.	OD/OS=18/23 мм.рт.ст.
Объективный статус	OD эктопия хрусталика кверху 1 степени, OS эктопия хрусталика кверху кнаружи 2–3 степени, УПК свободен, иридодонез. Глазное дно без выраженных изменений	OU птоз II степени, сходящееся косоглазие, афакия, иридодонез. Глазное дно без выраженных изменений
АКСП 60°	OD границы не изменены. Центральная физиологическая скотома не определяется из-за низкой остроты зрения. OS периметрия невозможна из-за низкой остроты зрения.	OU: сужение ПЗ в нижнее-внутреннем сегменте на 10о, частичное секторальное сужение ПЗ в верхних сегментах OS > OD из-за птоза на 20^о
ЦТРс помощью ОСТ (Visanta)	OD 560 мкм OS 590 мкм	OD 604 мкм OS 604 мкм
ПЗО при В-сканировании	OD 25,65 мм OS 25,40 мм	OD 23,97 мм OS 24,45 мм
Диагноз	Синдром Марфана: OD эктопия хрусталика кверху 1 степени, OS эктопия хрусталика кверху кнаружи II–III степени	Синдром Марфана: Афакия OU, сходящееся косоглазие. Птоз II степени OU

Результаты и обсуждения

Анализ литературы показал широкую клиническую вариабельность синдрома Марфана в популяции. Среди наиболее частых проявлений выделяют эктопию хрусталика, увеличение аксиального размера глазного яблока, миопию высокой степени, астигматизм, уплощение роговицы, отслойку сетчатки, раннее начало катаракты, глаукомы[2, 5]. Появление данного наследственного заболевания многие исследователи связывают с мутацией в 15q хромосоме в локусе кодирующем ген фибриллина 1 или 2, а также в α2-цепи коллагена 1го типа[4]. Для синдрома Марфана характерно смещение хрусталика, как в верх, так и в верхне-темпоральном направлении. В мировой практике выделяют III степени эктопии хрусталика: I степень — при биомикроскопии край хрусталика не виден, равномерно увеличена глубина передней камеры, иридодонез незначителен; II степень — край хрусталика не заходит за оптическую ось, передняя камера неравномерная, выраженный иридодонез; III степень — край хрусталика заходит за оптическую ось, разрыв цинновой связки более чем на 80 окружности, выраженный иридодонез. От степени эктопии хрусталика зависит выбор метода и тактики лечения. При II–III степени эктопии хрусталика, а также при полном вывихе хрусталика используется хирургическое лечение в виде экстракции хрусталика и имплантации ИОЛ. В настоящее время используют заднекамерные ИОЛ с дополнительной фиксацией ее к фиброзной капсуле глаза для обеспечения ее стабильного положения в послеоперационном периоде. Используются следующие методы фиксации ИОЛ: ирис-фиксация, транссклеральная фиксация, фиксация ИОЛ с помощью эндокапсулярных колец. Риск возникновения отслойки сетчатки при синдроме Марфана по данным литературы увеличивается до 8–38% при наличии эктопии хрусталика. В литературных источниках выделяют следующие ее причины: тракция эктопированным хрусталиком, задняя отслойка стекловидного тела, истончение сетчатки, решетчатая дистрофия, периферические разрывы, экстракция хрусталика [2].

Как первое хирургическое вмешательство рекомендовано эписклеральное пломбирование при: нормальном расположении хрусталика, эктопии хрусталика, которая не мешает детализации глазного дна, локализации очагов отслойки кпереди от экватора. При отсуствии возможности проведения эписклерального пломбирования используют методы витреальной хирургии.

Выводы

В работе рассмотрены клинические примеры патологии глаза при синдроме Марфана. Рекомендованы методы лечения. Пациенту С. планируется проведение экстракции хрусталика на левом глазу, где имеется эктопия хрусталика II–III степени, имплантация ИОЛ с транссклеральной фиксацией. Рассматривается вопрос витреоретинальной хирургии на левом глазу. Контроль ВГД Пациентке М. планируется имлантация ИОЛ с транссклеральной фиксацией на обоих глазах.