5.4. Відповіді

5.4.1. Тестові завдання

1-E; 2-D; 3-A; 4-C; 5-C; 6-C; 7-E; 8-A; 9-C; 10-A.

5.4.2. Ситуаційні завдання

Задача 1

1. Внутрішньочерепна пологова травма: субдуральний крововилив?; кефалогематома у ділянці правої тім’яної кістки; судомний синдром; гострий період. Переношеність. Асиметрична форма затримки внутрішньоутробного розвитку.

2. Характерні чинники ризику в анамнезі (переношена вагітність, тривалі пологи, накладання акушерських щипців), об’єктивні дані (порушений загальний стан, специфічні ознаки неврологічного ураження; наявність специфічного м’яко-еластичного утвору в ділянці правої тім’яної кістки, який не визначався відразу після народження; розвиток судомного синдрому на 2-й день життя; низьке масо-ростове співвідношення, зовнішні ознаки дистрофії).

3. Призначити:

• загальний аналіз крові з гематокритом;

• визначення вмісту глюкози в крові;

• бактеріологічне дослідження, загальний і біохімічний аналізи ліквору;

• нейросонографію, сонографію спинного мозку і, запотреби, комп’ютерну томографію/ МРТ;

• рентгенографію кісток черепа;

• електроенцефалографію;

• офтальмоскопію;

• консультацію нейрохірурга.

4. План лікування:

• Режим: тепловий захист (інкубатор або джерело променевого тепла), мінімальна стимуляція

• Дієта: парентеральне харчування до стабілізації загального стану; негайно розпочати інфузію 10% розчину глюкози в об’ємі 60 мл/кг/добу + 10% розчин Са глюконату (200-300 мг/кг).

• Інші заходи:

• моніторний контроль за станом життєвих функцій;

• оксигенотерапія або інші заходи дихальної підтримки, за потреби;

• невідкладне лікування судом (діазепам);

• дегідратація (лазикс);

• антигеморагічна терапія (вітамін К₁, етамзилат, свіжозаморожена плазма);

• антибіотики до моменту виключення нейроінфекції (ампіцилін + гентаміцин);

• анальгетики;

• посиндромна терапія залежно від стану життєвих функцій;

• передбачити потребу проведення «ранньої» фототерапії, щоб зменшити важкість можливої жовтяниці

• нейрохірургічне втручання у випадку субдуральної гематоми;

• консультація окуліста, невролога, відновна терапія після 10-го дня життя.

Задача 2

1. Верхній проксимальний тип парезу Дюшена-Ерба.

2. Ортопедична корекція патологічного положення кінцівки. Відновна терапія після 10-го дня життя (масаж, ЛФК) особливого значення не має. Спонтанне видужання у 50-75%.

6. Рекомендована література:

Основна:

1. Педіатрія / Під редакцією проф. О.В. Тяжкої. – Вінниця: НОВА КНИГА, 2009. – С. 256-264.

2. Аряєв М.Л. Неонатологія: Навч. посіб. / – К.: Вища шк.., 2004. – С.212-228.

3. Конспект лекції з даної теми

Додаткова:

1. Практичний посібник з неонатології / За ред. С. Езутачана, Д. Добрянського: Пер. з англ. – Львів, 2002. – С. 295-296

2. Шабалов Н.П. Неонатология. Учебник для студентов, интернов и резидентов педиатрических факультетов медицинских институтов. Издание второе, исправленное и дополненное. Т.1 - СПб: Специальная литература, 2004.- С.325-338.

ДИХАЛЬНІ РОЗЛАДИ У НОВОНАРОДЖЕНИХ

Мета заняття – навчитися виявляти і класифікувати дихальні розлади у новонароджених, проводити диференціальну діагностику можливих причин, складати план додаткового обстеження та лікування.

2. НАВЧАЛЬНІ ЗАВДАННЯ

Студент повинен знати:

• анатомо-функціональні особливості системи дихання у новонароджених;

• основні етапи розвитку системи дихання;

• сучасну термінологію, що використовується для опису первинних легеневих захворювань у новонароджених дітей;

• клінічні ознаки ДР у новонароджених дітей;

• сучасні методи оцінювання важкості ДР в новонароджених дітей;

• сучасні принципи профілактики і лікування ДР в новонароджених немовлят.

Студент повинен уміти:

• виявити ДР у новонародженої дитини за клінічними даними;

• оцінити важкість ДР на підставі результатів оцінки клінічних (шкали Довнеса, Сільвермана), інструментальних (рентгенографія органів грудної клітки, пульсоксиметрія) і лабораторних (газовий склад крові) даних;

• провести диференціальну діагностику причин ДР;

• скласти план додаткового обстеження для встановлення етіології ДР й оцінки їх важкості;

• скласти план лікування новонародженого немовляти з ДР залежно від ступеня їх важкості.

3. МІЖПРЕДМЕТНА ІНТЕГРАЦІЯ

Дисципліни	Знати	Уміти
Анатомія, ембріологія, гістологія	Будову дихальної системи (ДС), розвиток і дозрівання ДС у плода і дитини	Оцінити ступінь зрілості ДС залежно від терміну гестації (зрілості) новонародженого
Нормальна і патофізіологія, біохімія	Фізіологію і патофізіологію систем дихання і кровообігу. Порушення газового складу крові і кислотно-лужної рівноваги. Закономірності дисоціації оксигемоглобіну. Визначення дихальної недостатності	Оцінити результати досліджень газового складу і кислотно-лужного стану крові. Діагностувати синдром дихальної недостатності
Пропедевтика дитячих хвороб	Анатомо-фізіологічні особливості дихальної системи у новонародженої дитини, фізіологію періоду ранньої адаптації новонароджених	Діагностувати порушення постнатальної адаптації
Інтенсивна терапія та реанімація	Сучасні методи дихальної підтримки і моніторингу; загальні принципи штучної вентиляції легень	Застосувати знання зазначених принципів на практиці

3. МАТЕРІАЛИ ДОАУДИТОРНОЇ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

1. Термінологія і визначення

Термін «дихальні розлади» (ДР) відображає наявність у новонародженої дитини кількох неспецифічних симптомів (див. п. 4.2), поява яких може супроводжувати розвиток численних захворювань і патологічних станів неонатального періоду (див. п. 4.3) і свідчити про потенційну наявність дихальної недостатності.

«Дихальні розлади»ще називають «дихальним дистресом» або«синдромом дихальних розладів», однак, у даний час рекомендується використовувати термін«дихальні розлади».

Дихальна недостатність– клініко-лабораторний синдром, який характеризується наявністю додаткових дихальних зусиль дитини (дихальних розладів), потрібних, щоб підтримати нормальний газовий склад крові, або порушеннями газового складу крові (гіпоксемія і/або гіперкапнія) незалежно від характеру зовнішнього дихання новонародженої дитини.

Важкість дихальної недостатності, яка традиційно визначається за ступенем порушень газового складу крові, не завжди корелює з важкістю ДР, оскільки підсилена робота дихання (клінічно важкі ДР), особливо на початкових стадіях захворювання, може забезпечувати підтримання майже нормального газового складу крові. Саме тому своєчасна і правильна оцінка клінічної важкості ДР має найважливіше значення на початкових етапах надання медичної допомоги таким новонародженим дітям.

Респіраторний дистрес-синдром (РДС) – це окрема нозологічна форма, відома також як «хвороба гіалінових мембран» (ХГМ). Останній термін є застарілим і не має використовуватися.

Термін «респіраторний дистрес-синдром дорослого типу» або відповідно до сучасної термінології «гострий респіраторний дистрес-синдром» відображає наявність дифузного альвеолярно-капілярного ураження, що було спричиненим не первинним дефектом сурфактантної системи, а іншими захворюваннями (сепсис, шок, пневмонія тощо). Отже, гострий респіраторний дистрес-синдром завжди є вторинним захворюванням.Діагноз гострого РДС у новонароджених може виставлятись лише за умови відсутності клінічних ознак ДР у дитини протягом перших двох днів життя.

Група легеневих захворювань новонароджених неінфекційної етіології раніше об’єднувались терміном «пневмопатії». Це поняття відсутнє у МСКХ 10-го перегляду і не рекомендується до використання в даний час.

2. Патофізіологічні передумови розвитку захворювань легень у новонароджених

   1. Етапи розвитку дихальних шляхів

Ранній ембріональнийперіод (24-й день - 5 тиж)

• формуються 2 зачатки бронхів.

Псевдогландулярнийперіод (5-16 тиж)

• формуються » 20 ланок дихальних шляхів.

Каналікулярний період (16-24 тиж)

• формуються дихальні бронхіоли й альвеолярні ходи;

• наприкінці періоду, » від 20 тиж гестації, в альвеолоцитах II типу починається синтез сурфактанту;

• плід уважається потенційно спроможним здійснювати газообмін в легенях після початку синтезу сурфактанту.

Період термінальних розширеньабосакулярний період (» 24-36 тиж) – плід уважається потенційно життєздатним.

Альвеолярний період починається від » 36 тиж гестації і триває приблизно до 8 років.

1. Найважливіші чинники ризику

1. Передчасне народження (біохімічна і морфологічна незрілість дихальної системи).

2. Порушення ранньої постнатальної адаптації (асфіксія, кесарський розтин, затримка внутрішньоутробного розвитку, внутрішньоутробна інфекція, інші природжені захворювання тощо).

3. Внутрішньоутробне, інтранатальне або постнатальне інфікування.

4. Неадекватні первинна реанімація і початкова стабілізація стану, гіпотермія.

1. Зміна функції легень після першого вдиху новонародженого

1. Зростає функціональна залишкова ємність легень (ФЗЄЛ) на тлі абсорбції фетальної легеневої рідини (рис. 12).

2. Абсорбції останньої сприяє позитивний тиск в дихальних шляхах (фізіологічний позитивний тиск наприкінці видиху).

3. Фетальна легенева рідина стимулює J-рецептори, які в свою чергу, рефлекторно забезпечують збільшення частоти дихання; після повної абсорбції рідини частота дихання нормалізується.

4. Формується сурфактантна плівка на поверхні альвеол.

5. Зменшується дихальний об'єм за рахунок ФЗЄЛ.

6. Податливість легень зростає, резистентність зменшується.

7. Встановлюється легеневий кровообіг.

8. Встановлюється відповідний до постнатальних потреб газообмін.

Рис. 12. Співвідношення об’єму/ тиску під час першого (-), другого (...) і третього (ххх) дихальних рухів. З кожним наступним вдихом зменшується тиск, зростає ФЗЄЛ і зменшується дихальний об’єм.

1. Сурфактантна система у новонароджених

• Сурфактант - біологічно активна речовина, що зменшує силу поверхневого натягу (ПН) в альвеолах, запобігаючи їх спаданню під час видиху і блокуючи транссудацію рідини. Крім того, сурфактант забезпечує антиінфекційний і антиоксидантний захист легень.

• Склад: фосфоліпіди (основні компоненти – фосфатидилхолін або лецитин, фосфатидилгліцерол і фосфатидилінозітол) 80 %; білки (SP-A, SP-B, SP-C і SP-D)10 %; нейтральний жир10 %.

• Незважаючи на порівняно малу величину, білкова фракція є надзвичайно важливим компонентом сурфактанту, без якого сурфактант не може ефективно виконувати свою основну функцію.

• Синтезується сурфактант в альвеолоцитах II типу.

• Сурфактант (ендоплазматичний ретикулум, комплекс Ґольджі) ламелярні тільцяекзоцитозтубулярний мієлінекструзія на поверхню гіпофази альвеолмономолекулярний шар на поверхні гіпофази (рідинна плівка, що вкриває альвеолу).

• Вивільнення сурфактанту залежить від ефективності вентиляції легень і ступеня розправлення альвеол після народження.

• Період напіврозпаду - 10-14 год.

• Частково всмоктується епітелієм альвеол і використовується для ресинтезу, частково захоплюється альвеолярними макрофагами.

• Процес розпаду прискорюється у випадку надмірного розтягнення легень і за умови використання високих концентрацій кисню; сповільнюється – у разі підвищення тиску наприкінці видиху.

• Глюкокортикоїди, гормони щитовидної залози, ц-АМФ, епідермальний фактор росту тощо підсилюють продукцію сурфактанту.

• b-адреноміметики, аденозин, АТФ, лейкотрієни стимулюють секрецію сурфактанту.

• Особливості сурфактантної системи у недоношених новонароджених:

• значно зменшений пул (10 мг/кг проти 100 мг/кг у доношеної дитини)

• незрілість за складом і біофізичними властивостями (незрілі фосфоліпіди, âвміст білків,âздатність зменшувати силу ПН)

• âсинтез,áреутилізація (80-90 %)

• незрілі легені здатні поліпшувати властивості («активувати») екзогенних сурфактантів

1. áфункція сурфактанту;

2. áрезистентність до інактивації.

1. Основні патофізіологічні механізми порушення функції легень

• Клінічний перебіг захворювань легень у новонароджених може супроводжуватись розвитком рестриктивної або обструктивної дихальної недостатності. В першому випадку знижена податливість легень, в другому – підвищенарезистентністьдихальних шляхів (ДШ).

• Податливість[C] (л/см H₂O) вказує, на скільки збільшиться об’єм легень, якщо тиск у ДШ збільшиться на одиницю. Цей показник залежить від:

• еластичності легенів;

• механічних властивостей грудної клітки;

• сили поверхневого натягу на межі альвеола/повітря.

• Резистентність [R] (см H₂O/л/с) характеризує залежність тиску у ДШ від величини газового потоку:

• сила опору повітряному потоку в дихальних шляхах (трахея, бронхи, бронхіоли)

• сила, що перешкоджає розкриттю альвеол

• Константа часу[τ] (с) є добутком резистентності і податливості (τ =R * C):

• показує, скільки потрібно часу для наповнення або звільнення одиниці об’єму легень;

• оцінює, як швидко тиск у проксимальних дихальних шляхах врівноважується в альвеолах;

• РДС – âконстанта часу (Câ), синдром аспірації меконію (САМ), бронхолегенева дисплазія (БЛД) –áконстанта часу (Rá);

• цей показник має важливе значення для правильного вибору співвідношення між тривалістю вдиху/видиху під час ШВЛ.

• Ефективний газообмін передбачає забезпечення вентиляції (V) (альвеоли) і перфузії (Q) (судини). Співвідношення між ними має, у середньому, дорівнювати 1, тобто вентиляція повинна відповідати перфузії.

• Кінцевий РаO₂на виході з легень залежить від співвідношення V/Q. Саме це співвідношення найчастіше порушується у новонароджених із захворюваннями легень. Основна ознака порушеної оксигенації – гіпоксемія, основна ознака порушеної вентиляції – гіперкапнія.

• Порушення гомогенності вентиляції(частина легень недостатньо вентилюється) – основна патофізіологічна проблема.

• Шунтування крові– перфузія без вентиляції (або зі значно зниженою вентиляцією) – наприклад, ателектаз, повний або, що частіше трапляється у новонароджених, – частковий.

V/Q » 0

Розрізняють внутрішньолегеневе (ателектаз) і позалегеневе (фетальні комунікації – овальне вікно і/або артеріальна протока) шунтування крові.

• «Мертвий» простір– вентиляція без перфузії (наприклад, трахея[анатомічний мертвий простір] або частина легень зі спазмованими судинами [функціональний мертвий простір])

V/Q » ∞

Вентиляція без перфузії одночасно з позалегеневим шунтуванням крові є основною причиною гіпоксемії у новонароджених зі стійкою легеневою гіпертензією. У немовлят з порушеними вентиляційно-перфузійними співвідношеннями важкість гіпоксемії визначається часткою крові, що тече через функціональні, але недостатньо вентильовані альвеоли. Її називають «венозна домішка».

Підвищення концентрації кисню у дихальній суміші практично не впливає на оксигенацію альвеол у недостатньо вентильованих ділянках легень, якщо FiO₂ < 100 %. Однак, якщо FiO₂= 100 %, величина венозного домішку визначається лише часткою право-лівого шунту, тобто % венозного домішку = % шунтування

Отже, єдиний шлях поліпшити артеріальну оксигенацію за умов порушених вентиляційно-перфузійних співвідношень – підвищити оксигенацію і вентиляцію саме недостатньо вентильованих ділянок легень.

1. Основні функціональні показники здорового доношеного новонародженого

   ^Функціональна залишкова ємність легень ^Дихальний об’єм ^Об’єм анатомічного мертвого простору ^Хвилинна вентиляція ^Альвеолярна вентиляція ^Податливість легень ^Загальна резистентність на вдиху ^Загальна резистентність на видиху ^Інспіраторна константа часу ^Експіраторна константа часу

   ^30 мл/кг ^6 мл/кг ^2 мл/кг ^210 мл/кг/хв. ^140 мл/кг/хв. ^4 мл/см Н2О ^69 см Н2О/л/с ^97 см Н2О/л/с ^0,2 с ^0,3 с

1. Методика діагностики й оцінки важкості та типу ДР

У разі появи ДР у новонародженої дитини потрібно оцінити їх важкість і тип, щоб невідкладно розпочати адекватні лікування і спостереження, а також призначити необхідне додаткове діагностичне обстеження.

Незалежно від причини ДР усі новонароджені з відповідними клінічними симптомами вимагають стандартного початко­вого діагностично-лікувального підходу.

1. Основні причини ДР у новонароджених

   А. Легеневі	Респіраторний дистрес-синдром (РДС) Транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН) Пневмонія Аспірація меконію, крові, навколоплідних вод, молока, вмісту шлунка Легенева кровотеча Набряк легень Ателектаз Пневмоторакс та інші синдроми витоку повітря Стійка легенева гіпертензія новонародженого (СЛГН) Бронхолегенева дисплазія (БЛД) Гіпоплазія й інші аномалії розвитку легень Обструкція верхніх дихальних шляхів Випіт у плевральну порожнину
   Б. Позалегеневі
   1. Серцеві	Природжена вада серця Відкрита артеріальна протока (ВАП) Застійна серцева недостатність
   Метаболічні	Ацидоз Гіпоглікемія
   Неврологічні	Асфіксія при народженні/ Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія Внутрішньочерепна пологова травма Спінальна пологова травма Параліч діафрагмального нерва Крововилив у мозок Набряк мозку Аномалії/ушкодження грудної клітки Побічна дія медикаментів Природжені аномалії м’язової системи
   Гематологічні	Гостра крововтрата /Гіповолемія Поліцитемія Міжплодова трансфузія
   Інфекційні	Сепсис, шок, менінгіт
   Шлунково-кишкові	Аномалії розвитку Діафрагмальна грижа Трахео-стравохідна нориця з аспірацією Омфалоцеле/Гастрошизис Некротичний ентероколіт Здуття живота
   Інші	Гіпотермія Природжений гіпертиреоїдизм

2. Діагностичні симптоми ДР

1. тахіпное (> 60/хв.), брадипное (< 30/хв.), диспное, термінальне дихання (типу ґаспінґ), апное (відсутність дихання > 20 секунд);

3. центральний ціаноз (губ, слизових оболонок, тулуба); ретракції (втягнення податливих ділянок грудної клітки);

4. «парадоксальне» дихання (типу «гойдалки»);

5. експіраторний стогін (ґранти);

6. роздування крил носа.

1. Показання до оцінювання важкості і типу ДР

• Оцінювання здійснюють незалежно від віку новонародженої дитини в таких випадках:

1. з’являється будь-яка з ознак, описаних в п. 4.3.2;

2. існує загроза розвитку синдрому аспірації меконію (води або шкіра дитини забруднені меконієм);

3. гестаційний вік новонародженого менше 34 тиж.

• У новонародженої дитини, яка не потребувала реанімаційної допомоги після народження, однак має гестаційний вік менше 34 тиж або в якої існує ризик розвитку синдрому аспірації меконію, наявність і важкість ДР слід оцінити протягом перших 15 хв. після народження.

1. Методологія оцінювання

• За наявності відповідних показань оцінку важкості ДР здійснюють, використовуючи шкали Довнеса (табл. 3) або Сільвермана (табл. 4):

1. оцінювання проводять за умови забезпечення теплового захисту дитини;

7. кожну ознаку оцінюють від 0 до 2 балів;

8. рутинне оцінювання проводять не рідше, ніж кожні 3 год., а після отримання нульового результату – двічі, щогодини, протягом наступних 2 год.; після цього оцінювання припиняють і продовжують спостереження за дитиною.

Важкість ДР можна оцінити і за допомогою спрощеної шкали ВООЗ (табл. 5).

Результати оцінювання зазначають у медичній документації і класифікують важкість ДР.

Таблиця 3