Нормальні показники скринінгових коагуляцій них тестів у новонароджених

Показник	Доношений новонароджений	Недоношений новонароджений
Тромбоцити ПЧ, секунди ПТЧ, секунди Фібриноген, г/л ПДФ (mг/мл) D-димер ТЧ, секунди	150-400 х 10^9/л 11-15 25-50 1,75-3,5 < 10 Відсутній 15-20	150-400 х 10^9/л 12-16 ? 1,5-3,25 < 10 Відсутній 17-25

Примітки: ПЧ – протромбіновий час, ПТЧ – парціальний тромбопластиновий час, ПДФ – продукти деградації фібрину/фібриногену, ТЧ – тромбіновий час.

2. Класифікація

За походженням розрізняють первинний і вторинний (симптоматичний) геморагічний синдром.

Проявами первинного геморагічного синдрому є:

1. геморагічна хвороба новонароджених;

2. спадкові коагулопатії (наприклад, гемофілії та інші)

3. тромбоцитопенічні пурпури (ізо- і трансімунні);

4. тромбоцитопатії.

Вторинний геморагічний синдром представляють:

1. ДВЗ-синдром;

2. вторинна тромбоцитопенія;

3. вторинний коагулопатичний синдром (захворювання печінки, механічні жовтяниці, внутрішній прийом антибіотиків, синдром мальабсорбції, внутрішньоутробні інфекції, медикаментозні ускладнення);

4. ізольований геморагічний синдром.

3. Геморагічна хвороба новонароджених

Етіологія

Фізіологічне зниження активності факторів зсідання крові (фактори ІІ,VІІ,ІХ,Х).

Крім того, чинниками, що сприяють розвитку геморагічної хвороби новонароджених є:

• Зі сторони матері: прийом вагітною антикоагулянтів, аспірину, сульфаніламідних препаратів, протитуберкульозних препаратів, фенобарбіталу.

• Зі сторони немовляти: рання перев’язка пуповини, недоношеність, перинатальна гіпоксія, пізнє прикладання до грудей (більше 6 год), тривале парентеральне харчування, синдром мальабсорбції, холестаз, штучне вигодовування, антибіотики широкого спектру дії.

Патогенез: дефіцит витамін-К-залежних факторів, пов’язаний з функціональною незрілістю печінки, оскільки вони синтезуються у гепатоцитах. Знижений потенціал коагуляції сприяє виникненню кровотеч і крововиливів.

Клінічні ознаки

Рання форма хвороби: кровотечі зі слизових оболонок, шкірні геморагії у вигляді петехій, екхімозів, рідше гематом (кефалогематома), пупкові, інтраабдомінальні, інтраторакальні, інтракраніальні кровотечі, виникають в 1-ий день життя, обумовлені материнськими чинниками.

Класична форма: кровотечі з пупкової культі, носові, постін’єкційні, крововиливи у шкіру, мозок, мелена; виникають на 2- 5-й днем життя. Мелена – це кишкова кровотеча, яка може повторюватися декілька разів. У важких випадках – профузна шлункова кровотеча, повторна блювота кров’ю. За відсутності замінної терапії може швидко призвести до розвитку шоку і смерті.

Пізня форма: кровотечі виникають у період від 2-го тижня до 6 міс життя у дітей, які не отримали адекватної профілактики вітаміном К₁, знаходяться на виключно грудному вигодовуванні, мають затяжну жовтяницю, особливо з ознаками холестазу, отримували антибіотики або за наявності дефіциту альфа-1-антитирипсину. У клінічній картині домінують внутрішньочерепні крововиливи.

Найбільш несприятливий прогноз у випадках крововиливів у внутрішні органи – мозок, печінку, надниркові залози.

Дефіцит К-вітамінозалежних факторів зсідання крові виникає у разі механічної жовтяниці. Причиною механічної жовтяниці можуть бути вади розвитку жовчовивідної системи, синдром згущення жовчі. У зв’язку з відсутнім надходженням жовчі у кишки порушується всмоктування вітаміну К, що зумовлює зниження концентрації в крові факторів ІІ, VІІ, ІХ, Х. Геморагічні прояви виникають через 7-10 днів після розвитку жовтяниці. Клінічно спостерігаються шкірні геморагії, носові, кровотечі з ясен.

Ускладнення: важка анемія, гіповолемія, кома, шок, гостра ниркова недостатність. У разі відсутності ускладнень – стан середньої важкості.

Діагностика

1. дані анамнезу, протромбіновий тест (тестує активність II, VII і X факторів зсідання) – основа лабораторної діагностики; мікрокоагуляційний тест або парціальний тромбопластиновий час (тестує активність IX фактора). Вміст тромбоцитів і тромбіновий час (ТЧ) завжди нормальні.

42. тест Апта використовують, щоб диференціювати кров матері і новонародженого (дитина може заковтнути материнську кров під час пологів або смоктання з грудей): 5 мл рожевої рідини (1 частина матеріалу: 4 частини води) центрифугуваннянадосадова рідина (4 мл) + 1 мл 1% NaOHкоричневий колірHbA₂ (той самий колірHbFe – висновок – кров новонародженого).

43. диференціальний діагноз (табл. 16): найважливіша ознака – стан новонародженого (не порушений або мінімально порушений у випадку геморагічної хвороби).

Таблиця 16