Диференціальний діагноз геморагічної хвороби новонароджених

Діагностичні критерії	Геморагічна хвороба	Несправжня мелена	ДВЗ-синдром
Анамнез	Провокуючі чинники	Без особливостей	«Септичний»
Порушена гемодинаміка	-	-	+
Геморагічний синдром	+	-	+
Тромбоцити	В нормі	В нормі	Тромбоцитопенія
Протромбіновий час	Подовжений	В нормі	Подовжений
Тромбіновий час	В нормі	В нормі	Подовжений

Стан дитини після народження

• Задовільний, середньої тяжкості геморагічна хвороба новонароджених, тромбоцитопенічна пурпура, спадкова коагулопатія.

• Важкий, дуже важкий ДВЗ-синдром, інфекції, ураження і захворювання печінки тощо.

• Об’єктивне обстеження (тип геморагічного синдрому)

• Генералізовані петехії, екхімози, кровотечі зі слизових тромбоцитопенія (судинно-тромбоцитарний тип геморагічного синдрому).

• Великі екхімози, гематоми, шлунково-кишкові кровотечі, кровотечі з пупкової ранки, з кількох місць відразу дефіцит протромбінового комплексу, ДВЗ-синдром, захворювання печінки (коагуляційний [гематомний] типгеморагічного синдрому).

Лікування

1) спокій;

2) годування охолодженим до кімнатної температури зцідженим грудним молоком;

3) вітамін К₁ (1-2 мг);

4) мікстура з тромбіном (ампула тромбіну, ампула андроксону + 50 мл амінокапронової кислоти) – 1 чайна ложка 3-4 рази на добу;

5) свіжозаморожена плазма, свіжа кров, дицинон; у разі профузної кровотечі – кріопреципітат.

Профілактика

• одноразове введення вітаміну К₁ всім дітям після народження - 1 мг внутрішньом’язово.

4. Тромбоцитопенічні пурпури

Ізоімунна (алоімунна) неонатальна тромбоцитопенічна пурпура

• тромбоцити плода відрізняються від тромбоцитів матері за антигенною структурою – містять антиген PL₁ і здатні сенсибілізувати організм матері (так само, як у випадку АВ0-несумісності);

• на відміну від гемолітичної хвороби новонароджених за Rh-системою не має значення порядковий номер вагітності;

• клінічні симптоми виникають через кілька годин після народження дитини на фоні тромбоцитопенії. На шкірі та слизових – петехії, поверхневі екхімози, кровотечі з травного каналу та інших слизових. Високий ризик крововиливу у мозок. Як правило, стан дитини задовільний.

Діагностика. У здорової матері народжується клінічно здорова дитина. Лабораторно спостерігаються значна тромбоцитопенія – 30-50 х 10⁹/л; позитивна реакція тромбаглютинації сироватки матері з тромбоцитами дитини. Характерна позитивна клінічна та лабораторна динаміка з 4-ї доби життя. Необхідно провести нейросонографічне дослідження.

Лікування. Кортикостероїди або внутрішньовенний імуноглобулін. Переливання тромбоцитарної маси від матері (підтримувати рівень > 30 х 10⁹/л, розрахунок: 0,1-0,2 О/кг  50-100 х 10⁹/л).

Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура

• Дитина народжується від матері з автоімунною тромбоцитопенією. Захворювання викликається антитілами, що потрапили у плідну циркуляцію через плаценту. Розвивається протягом 2-3 днів після народження. Перебіг сприятливий. Можливі петехіальна висипка, екхімози, рідко – кровотечі зі слизових, дуже рідко – крововиливи у мозок. Загальний стан дитини також переважно задовільний.

Лабораторна діагностика: тромбоцитопенія.

Лікуванняу більшості випадків не потрібно.

1) переливання тромбоцитарної маси;

2) кортикостероїди і/або внутрішньовенний імуноглобулін.

Інші тромбоцитопенії

1. пов’язані з підвищеним руйнуванням тромбоцитів:

• системний червоний вовчак у матері;

• вживання матір’ю тромбоцитотоксичних медикаментів.

пов’язані зі зниженою продукцією тромбоцитів:

• спадкова тромбоцитопенія (синдром Віскота-Олдріча). Рецесивний, поєднаний зі статтю тип успадкування. Хворіють хлопчики: тромбоцитопенія, імунодефіцит, екзема.

• анемія Фанконі.

• тромбоцитопенія у поєднанні з природженою відсутністю променевої кістки (TAR-синдром).

• трисомії 13 і 18.

3. вторинні:

• некротичний ентероколіт.

• сепсис новонароджених.

• ДВЗ-синдром.

• синдром Kasabach-Merritt

Якісні аномалії тромбоцитів (тромбоцитопатії) не супроводжуються геморагічним синдромом у дітей 1-го місяця життя і звичайно діагностуються у старшому віці.

5. Природжені коагулопатії

Гемофілія. Дуже рідко клінічні ознаки з’являються у періоді новонародженості. Можливі різноманітні прояви геморагічного синдрому (особливо гематомного типу, кровотечі після відпадіння пуповини). Складно диференціювати з геморагічною хворобою.Діагностика: хлопчик (гемофілії А і В), сімейний анамнез, значно подовжений парціальний тромбопластиновий час, нормальний час кровотечі.

Хвороба Віллєбрандау періоді новонародженості клінічно виявляється вкрай рідко (фізіологічноáвмістFvW).

6. ДВЗ-синдром

Найважча форма порушення гемостазу. Розвиток цього синдрому може супроводжувати всі основні захворювання неонатального періоду: сепсис, внутрішньоутробні і перинатальні інфекції, пологову травму, РДС, асфіксію, гемолітичну хворобу новонароджених, метаболічні захворювання тощо. Найчастіше супроводжує розвиток важких інфекційних захворювань. Додаткові чинники ризику: раннє відшарування плаценти, прееклампсія, тривала внутрішньоутробна гіпоксія, діабет у матері, ацидоз; шок, використання судинних катетерів.

Відокремлення окремих стадій розвитку синдрому, до певної міри, є штучним і теоретичним. У реальній клінічній ситуації вони можуть поєднуватись і швидко змінюватись.