Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ	91/417
Тема 11.Диференційна діагностика суглобового синдрому у дітей.	Цапок А.А.

1. Актуальністьтеми

Суглобовий синдром (СС) - неспецифічне поняття, що включає будь-які можливі відхилення (біль, скутість, хрускіт, зміна форми, обмеження обсягу рухів) з боку суглобів. Будучи однією з найбільш частих причин звернення пацієнтів за медичною допомогою, СС може бути обумовлений вродженими аномаліями, травмами та різноманітними причинами, що включають як патологію власне тканин суглоба (запальну або дегенеративну), ураження періартікулярних тканин (зв'язок, сухожиль, бурс), так і прояви соматичних і нервових захворювань. Від вчасно поставленого діагнозу залежить напрямок терапії, яка може кардинально розрізнятись, залежно від ґенезу СС, що впливає на прогноз щодо видужання та життя пациента.

2. Метазаняття:

Використавши набуті в ході навчання на 4-5 курсах знання та вміння, вміти побудувати діагностичний алгоритм патологій, котрі супроводжуються СС, вміти провести диференціальну діагностику і визначити тип ураження, провести необхідне обстеження, правильно призначити лікування та диспансерне спостереження.

Студент повинен знати:

- фізіологічні та патофізіологічні аспекти імунної, генетичної системи дитини та суглобового апарату.

-методики дослідження стану імунної системи у дітей та м’язовосуглобової системи.

-основні нозологічні одиниці, які проявляються СС.

-принципи проведення диференціального діагнозу.

-принципи проведення обстеження в залежності від імовірного захворювання.

-основні принципи лікування дітей з запальними проявами СС та захворюваннями сполучної тканини.

-характеристику основних препаратів, що застосовуються для лікування ревматичних захворювань, системних захворювань сполучної тканини та атипової флори при інфекції.

-корекція лікування з врахуванням супутньої патології.

Студент повинен вміти:

- зібрати анамнез і провести об'єктивне обстеження дитини з СС; - призначити додаткові клінічні, біохімічні, імунологічні і інструментальні методи обстеження;

-оцінити результати лабораторноінструментальних досліджень, біохімічних досліджень крові, імунологічних досліджень;

-провести оцінку функціонального стану серцево-судинної, дихальної, гепатобіліарної, кістковосуглобової систем, шлунково-кишкового тракту дитини;

-призначити дієтотерапію, медикаментозне лікування в залежності від стану дитини;

-призначити фізіотерапевтичне, відновне та реабілітаційне лікування в залежності від форми та важкості захворювання.

Короткий виклад матеріалу.

Травматичні ушкодження, аномалії розвитку суглобового апарату виключаються в першу чергу і є подальшою увагою травматологів та ортопедів. Диференційна діагностика запальних артритів та дегенеративних артропатій у дітей є наступним кроком для постановки діагнозу при СС, яким займається педіатр та ревматолог.

Дегенеративні зміни - механічний ритм болю, зв'язаний з навантаженням і відсутністю в періоди спокою. Біль нерідко зберігається в другу половину дня і першу половину ночі. «Стартові» болі - при перших кроках після періоду спокою - нічного сну, тривалого сидіння.

Запальний ритм болю – біль в суглобах у стані спокою, максимум в другу половину ночі і до прокидання. Рухи, «ходіння» полегшує стан як периферичних суглобів, так і хребта. Диференціація за допомогою НПЗП.

Відсутність ефекту від призначення НПЗП в адекватній дозі (збереження больових відчуттів в тому ж обсязі) вірогідна ознака незапального генезу больового синдрому. До незапальних артропатій відносятся: синдром первинної та вторинної фиброміалгії, артралгія в рамках гіпермобільного синдрому, болі при остеоартрозі, зумовлені підвищенням внутрішньокісткового тиску і механічними причинами, суглобові болі при асептичних некрозах епіфізів трубчастих кісток, болі,

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

92/417

обумовлені травматичними ушкодженнями (остеопоретичні переломи, ушкодження зв'язок, меніскопатія), відображені болю при захворюваннях соматичних органів.

Зменшення болю після призначення НПЗП, при наявних клінічних ознаках артриту, може свідчити про запальний компонент при СС і вимагає провести диференційну діагностику серед великої групи артритів.

Реактивний артрит.

Реактивні артрити належать до асоційованих з інфекціями артритів, що об’єднують параінфекційні (в основному вірусні), інфекційні, як правило септичні, та постінфекційні (реактивні) артрити. Реактивний артрит (РеА) – це запальне ураження суглобів, хронологічно пов’язане із інфекцією, при якій у суглобовій рідині не виявляють мікроорганізмів чи їх антитіл. Термін запропонований у 1969 році Р.Ahvonen, K.Sievers на позначення асептичного запалення у суглобах для артритів, які розвивалися після перенесеного єрсиніозного ентероколіту. Епідеміологія. Реактивний артрит – найчастіше ревматологічне захворювання дитячого віку. Частота РеА, за даними літератури, становить 30-40 випадків на 100 000 населення.

Етіологія. РеА належить до групи запальних неінфекційних серонегативних спондило-артропатій , які розвиваються внаслідок імунних змін на тлі перенесених кишкової та урогенітальної інфекцій, викликаних деякими з нижчеперелічених інфекційних чинників: Yersinia, Salmonella, Shigella, Campylobаcter, Chlamydia. Найчастішим збудником урогенних РеА є хламідія – Chlamydia trachomatis.

Діагностичні критерії

Діагноз РеА встановлюють на підставі діагностичних критеріїв, прийнятих 1996 р. у Берліні на ІІІ

Міжнародній нараді, присвяченій проблемам РеА:

1.Периферичний артрит (переважне ураження суглобів ніг): а) асиметричний; б) олігоартрит.

2.Інфекційні прояви (термін появи – за 2-4 тижні до артриту): а) діарея; б) уретрит.

3.Лабораторне підтвердження інфекції: Виявлення специфічних мікробних агентів ( метод прямої імунофлюорисценції (ІФ), імуноферментний аналіз (ІФА) з використанням моноклональних антитіл до поверхневих антигенів. Виявлення антитіл до хламідій або мікоплазми ( за допомогою ІФА, полімеразної ланцюгової реакції). Часто у генотипі пацієнтів є ген гістосумісності HLA - В27, який погіршує прогноз щодо видужання.

а) необов’язкове за наявності типових клінічних проявів інфекції; б) обов’язкове за відсутності типових клінічних проявів інфекції.

4.Критерії виключення – встановлення причини моно- і олігоартриту:

а) спондилоартрит; б) септичний артрит; в) хвороба Лайма;

г) стрептококовий артрит; д) кристалічний артрит.

Клініка РеА. Переважно запалюються суглоби нижніх кінцівок, несиметрично. Крім артиру, є ентезопатія ( ураження сухожилля в місцях кріплення кісток). Іноді є позасуглобові прояви:

-ураження шкіри (псоріатоподібний висип)

-ураження слизових рота ( ерозії)

-ураження зовнішніх статевих органів (баланопостит, вагініт)

-ураження очей ( кон’юнктивіт)

-ураження серця ( міокардит, перикардит)

-ураження периферійної нервової системи (неврит).

При поєднанні уретриту, кон’юнктивіту та артриту діагностують синдром Рейтера, який характеризується поєднанням асиметричного артриту, уретриту/цервіциту, пошкодження очей, ураження шкіри/слизових оболонок (баланіт, виразки слизової оболонки ротової порожнини або кератодерма).

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

93/417

Варіанти перебігу: гострий регресує безслідно через 3-6 місяців, рецидивуючий – повторне запалення (реінфекування). Приблизно у 30% хворих артрит набуває хронічного перебігу за типом серонегативного неерозивного артриту великих і середніх суглобів і/або повільно прогресуючого сакроілеїту. Ювенільний сакроілеїт може розвиватися внаслідок хронічного перебігу РеА переважно у HLA-В27-позитивних осіб. Основною діагностичною ознакою ювенільного спондилоартриту є рентгенологічне підтвердження сакроілеїту.

Диференційна діагностика

Диференційну діагностику РеА слід проводити з іншими ювенільними артритами. Постстрептококовий артрит: поява артриту через 1-2 тиж після перенесеної стрептококової інфекції носоглотки, пошкодження великих суглобів, недостатня ефективність нестероїдних протизапальних засобів та виявлення підвищеного титру антистрептококових антитіл. Вірусний артрит. До вірусів, які можуть бути причиною розвитку параінфекційного артриту,

належать вірус червоної висипки, парвовірус В19, аденовіруси, вірус гепатиту В і С, віруси герпесу різних типів, вірус епідемічного паротиту, ентеровіруси, вірус Коксакі. Артрит, асоційований з вірусною інфекцією, розвивається під час цієї інфекції. Тривалість вірусного артриту становить кілька днів або тижнів. Лише окремі віруси, зокрема вірус червоної висипки або парвовірус В19, можуть ставати причиною хронічного перебігу артриту. У дітей віком 3-10 років часто спостерігають гострий транзиторний артрит кульшових суглобів, що, найімовірніше, має вірусне походження та розвивається після перенесених інфекцій верхніх дихальних шляхів. Транзиторний коксит має сприятливий прогноз та закінчується швидким одужанням дитини.

Хвороба Лайма діагностують у хворих, які мали зміни на шкірі у вигляді мігруючої еритеми, пошкодження нервової системи з ознаками лімфоцитарного менінгіту та артриту.

Бореліоз ґрунтується на даних анамнезу про перебування пацієнта в ендемічній зоні та наявність укусу кліща. Діагноз підтверджують результатами серологічних досліджень із виявленням антитіл до Borrelia burgdorferi.

Гнійний артрит. Необхідно терміново виключати гнійний артрит, оскільки вчасно розпочата антибактеріальна терапія дозволяє запобігти розвиткові незворотних змін у пошкодженому суглобі. Остаточний діагноз септичного артриту встановлюють після дослідження синовіальної рідини з мікробіологічною ідентифікацією збудника.

Туберкульозний артрит спостерігають дуже рідко. Він розвивається внаслідок ранньої генералізації або пізньої реактивації легеневого туберкульозу. Туберкульозний артрит реєструють у пацієнтів різних груп ризику: імуноскомпрометованих, хворих на СНІД і под. Можливі випадки моноартриту великих суглобів без ознак легеневого туберкульозу та з відсутніми факторами ризику цієї хвороби. У таких випадках спостерігають артрит одного суглоба нижньої кінцівки, для якого характерними є гострий початок з гарячкою, позитивні гострофазові показники, а також позитивна реакція Манту. Діагноз підтверджують виявленням мікобактерій у синовіальній рідині мікробіологічним методом або шляхом полімеразної ланцюгової реакції.

Ювенільний ревматоїдний артрит(ЮРА) – найскладніший в диференціації, коли перебігає з ознаками олігоартриту нижніх кінцівок у дівчаток дошкільного віку та може супроводжуватися пошкодженням очей. Діагноз ЮРА встановлюють на підставі прогресуючого перебігу артриту, виявлення антинуклеарних антитіл та характерних генетичних маркерів цього варіанта хвороби

(HLA-A2, -DR5, -DR8).

Лікування.

Показанням для проведення антибактеріальної терапії є лише достовірне виявлення інфекційного чинника. Лише при хламідійасоційованому РеА можна очікувати позитивного ефекту від застосування антибіотикотерапії. При виявленні хламідій в урогенітальному тракті проводять 10- 14-денне антибактеріальне лікування. Не доведеним є профілактичний вплив на розвиток РеА антибіотикотерапії в пацієнтів із гастроінтестинальною інфекцією та артритом у хронічній фазі. Усі хворі на РеА повинні отримувати нестероїдні протизапальні засоби, такі як диклофенак, напроксен, ібупрофен. Системне застосування кортикостероїдів не рекомендоване. Ефективним є внутрішньосуглобове введення цих лікарських засобів. Якщо не досягнуто ефекту від лікування впродовж 6 міс або перебіг артриту є рецидивуючим, доцільно застосовувати базові лікарські засоби, зокрема сульфасалазин. При хронічному перебігу РеА призначають метотрексат або азатіоприн.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

94/417

1.Санація вогнищ інфекції, які індукують РА:

-антибіотикотерапія (тетрацикліни, макроліди, фторхінолони, півсинтетичні пеніциліни, цефалоспорини, аміноглікозиди )

-при гельмінтозах - антигельмінтні препарати

-при урогенітальній інфекції - антибіотики + уросептики

-препарати інтерферону, ізопринозин при хламідіозі .

2.Нормалізація власної мікрофлори – пробіотики

3.Протизапальна терапія – НПЗП (диклофенак, напроксен, ібупрофен)

4.Базисне лікування – сульфасалазин, метотрексат або азатіоприн при хронічному РеА.

ЮРА – це хронічне запалення суглобів неясної етіології з складними, переважно аутоімуним патогенезом, котре призводить до поступової деструкції суглобів і поєднується у частини пацієнтів із позасуглобовими проявами.

Епідеміологія. За результатами різних досліджень, поширеність ЮРА становить від 2 до 19 випадків в рік на 100 000 населення, причому частота захворювання варіює у різних етнічних групах, у зв'язку з ніж у етіології даної патології передбачається генетична схильність, і

навіть вплив оточуючих чинників, як-от кліматичні і географічні умови. Поширеність ЮРА по Україні складає біля 40, а первинна захворюваність – 7 на 100000 дитячого населення.

Етіологія та патогенез. ЮРА належить до мультифакторного, полігенно успадкованого захворювання, у розвитку якого мають значення фактори середовища, інфекційні агенти, спадкові чинники, в тому числі імуногенетичні. Виявлено асоціацію ЮРА із наявними антигенами гістосумісності сиcтеми HLA – A1, A10, A28, B27, DR5. Велика кількість імуногенетичних асоціацій свідчить про тісний зв’язок із вірусною та бактерійно-вірусною інфекціями.

Патогенетичною основою є імунопатологічні реакції (аутоімунні, імунокомплексні), викликані дисбалансом клітинної та гуморальної ланок імунітету, гіперпродукцією антитіл, аутоантитіл, зокрема до Fc фрагменту агресивного Ig G (ревматоїдний фактор), колагену 1 та 2 типів. Плацдармом для цих імунопатологічних реакцій стає синовіальна оболонка суглобів, суглобовий хрящ та стінки судин (переважно дрібних).

Згідно з класифікацією з точки зору системності уражень виділяють переважно суглобову, суглобово-вісцеральну та комбіновану (поєднану з іншими захворюваннями) форми ЮРА. 60-75% - суглобова форма 20-25% – суглобово-вісцеральна.

Поєднаний перебіг з іншими системними захворюваннями буває дуже рідко.

За вмістом у сиворотці крові і/або синовіальній рідині ревматоїдного фактору (РФ) ЮРА поділяють на серопозитивний та серонегативний.

Основні діагностичні критерії ЮРА

А.	Клінічні ознаки
1.	Артрит тривалістю 3 місяці та довше
2.	Артрит другого суглоба, який з‘являється через 3 місяці чи пізніше після ураження першого

суглоба

3.Симетричне ушкодження дрібних суглобів

4.Випіт у порожнину суглоба

5.Контрактура суглоба

6.Тендосиновіїт або бурсит

7.М‘язева атрофія (частіше регіональна)

8.Ранкова скутість

9.Ревматоїдне ушкодження очей (увеїт, ірит, іридоцикліт)

10.Ревматоїдні вузлики

Б. Рентгенологічні ознаки

11.Остеопороз, дрібнозерниста перебудова кісткової структури епіфізів

12.Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів

13.Порушення росту кісток

14.Ураження шийного відділу хребта

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

95/417

В. Лабораторні ознаки

15.Позитивний ревматоїдний фактор

16.Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки Діагноз „класичний” - 8 ознак „визначений” - 4 ознаки „вірогідний” - 3 ознаки

Синдром Стілла – це системний варіант ЮРА. Зустрічається переважно у дітей дошкільного віку. Характеризується гострим, маніфестним початком із ураженням майже всіх суглобів, високою гарячкою 39-40 С, тривалістю кілька тижнів. Висип (дрібноточковий, нагадує скарлатину) супроводжує гарячку та зникає разом із нормалізацією температури. Різко збільшуються лімфатичні вузли, печінка, селезінка. Ушкодження серця - міокардит, перикардит, можливо аортит. Лабораторно: висока ШОЕ ( понад 60 мм/год), наростає гіпохромна анемія, частіше лейкопенія, підвищення всіх класів імуноглобулінів (більше IgG).

Алергосептичний синдром ( синдром Віслера-Фанконі) – подібний за клінікою із синдромом Стілла, рідше дає гепатоспленомегалію та супроводжується високим лейкоцитозом. Клінічна подібність до сепсису стала причиною такої назви синдрому.

Олігоартрит (персистуючий)

При олігоартриті уражаються трохи більше 4 суглобів (зазвичай променевозап'ястний, колінний і гомілковостопний). У цьому типі хвороби, особливо в дівчаток, часто виявляються антиядерні антитіла та увеіт. Загальний стан, зазвичай, не страждає; у зв'язку з раннім віком, діти ще неспроможні точно визначити локалізацію болю. Ввиявляються лабільність

настрою, апетиту власної поведінки дитини. Найчастіше ШОЕ не змінено. Рентгенологічні зміни мінімальні, часто без ерозій, без розвитку анкілозу при комплексній послідовній терапії, що включає обов’язкову лікувальну фізкультуру.

Прогноз даної форми ЮРА сприятливий, ремісія настає через 4-5 років.

Олігоартрит (поширений)

На початку захворювання уражається трохи більше 4 суглобів, однак протягом першого року хвороби число уражених суглобів збільшується. Найчастіше ШОЕ підвищується разом з появою ранніх клінічних ознак - тугорухомості суглобів; пізніше приєднуються набряк і локальне сфероподібне збільшення форми суглобів. Рентгенологічна картина різноманітна, може бути без грубих ерозій та розвитку анкілозу, що важко спрогнозувати.

Поліартрит

ЮРА з поліартритом, зазвичай зустрічається у підлітків і нагадує перебіг ревматоїдного артриту у дорослих. У хворих цієї групи відзначаються переважно

скутість і контрактури суглобів. У багатьох випадків ревматоїдний фактор (РФ) відсутній. Рентгенологічно присутні всі етапи ураження суглобів, з можливою відстрочкою в часі, залежно від перебігу запального процесу, наявних імуногенетичних маркерів та ефективних реабілітаційних заходів.

Лікування та профілактика. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) та базисна терапія (препарати тривалої дії). НПЗП – ацетилсаліцилова кислота (аспірин), індометацин, диклофенак натрію, ібупрофен, Золотим стандартом в ревматології вважають диклофенак натрію. Разом з лікувальною фізкультурою є основою лікування олігоартриту Базисна терапія:

–амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) рекомендовано при неважких формах ЮРА;

–цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при при поширеному олігоартриті, поліартриті у підлітків та інших важких формах ЮРА як найкращі імуносупресанти;

–глюкокортикоїди ( преднізолон, метіпред, солюмедрол) – протизапальна та імуносупресивна дія

–призначають при системних формах ЮРА;

–внутрівенний людський імуноглобулін ( сандоглобулін) – при системних формах ЮРА з гострим початком;

–антицитокінова терапія (новий напрям лікування): антитіла до протизапальних цитокінів ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-8 та антитіла до фактору некрозу пухлин –альфа (ФНП-α) – препарат ремікейд.

–місцева терапія – внутрісуглобово глюкокортикоїди, ультразвук на суглоби при олігоартриті.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

96/417

– Лікувальна фізкультура, при суглобових формах ЮРА, є головним фактором в комплексній терапії, що запобігає інвалідизації.

Санація хронічних вогнищ інфекції є неспецифічним методом профілактики, як первинна так і рецидивів ЮРА. Зниження або виключення всіх видів імунногенного навантаження (щеплення, інсоляція, переохолодження, електрофізіотерапія, стресові навантаження) є важливим фактором запобігання рецидивів та прогресування хронічного артриту. Комплексне лікування ЮРА забезпечується діями ревматолога, фізіотерапевта разом з методистом по ЛФК, фахівцями з трудотерапії, дитячими і сімейними психологами та шкільними вчителями.

Тестові завдання

1. У хлопчика 7 років з'явилась субфебрильна температура, біль у шийному відділі хребта і симетричне ураження мілких суглобів кистів рук веретено образної конфігурації. Ця

симптоматика спостерігалась на протязі місяця. При обстеженні:дитина пониженого харчування, поліаденопатія. Змін із сторони внутрішніх органів немає. В ділянці суглобів пальпуються ущільнення у вигляді вузлів. В аналізі крові : прояви залізодефіцитної анемії, нейтрофільоз, рагоцити, прискорення РОЕ, гіпергамоглобулінемія,нормальний рівень титру антистрептолізину-О. Встановіть діагноз:

A.*ЮРА

B.Ревматизм

C.Артралгія

D.Системний червоний вовчак

E.Інфекційно-алергічний поліартрит

Ситуаційні задачі 1. Дівчинка 12 років поступила в лікарню зі скаргами на болі та припухлість міжфалангових

суглобів кистей обох рук. Хворіє майже 5 міс. Спочатку болі виникали при рухах пальців, потім у спокою. З”явилося скутість рук зранку, яка триває до 1 год. Уражені суглоби припухлі, тістоватої консистенції з локальним підвищенням температури, помірно болючі. За час хвороби дитина схудла. Відмічалися підйоми t до субфебрильних цифр.

4.Попередній діагноз?

5.Складіть план обстеження.

1.ЮРА, переважно суглобова форма, поліартрит, І-ІІ ст. активності? з мінімальним порушенням функції суглобів 2.-Загальний ан.крові:

-кров на СРП, сіалові кислоти, протеінограму, -кров на ревматоїдний фактор, АСЛ «О», -кров на ЦІК, рівень імуноглобулінів,

- кров на виявлення антигенів гістосумісності сиcтеми HLA – A1, A10, A28, B27, DR5, -Rg-графія суглобів кистей.

Література:

6.Медицина дитинства /Під ред. П.С.Мощича. - Київ:Здоров"я, 1994р.

7.Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного. К.:Здоров’я, 1999. – 734 с.

8.Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. – Вінниця. – 3 вид. - „Нова Книга”, 2009. – 1136 с.

9.Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. - Питер-Ком, С. - Пб.,2002.-1080с.

10.Детская ревматология: Руководство для врачей /Под ред.А.А.Баранова, Л.К. Баженовой.-

М.:Медицина, 2002 – 336с.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

97/417

Тема 12.Диференційна діагностика синдрому артеріальної гіпота гіпертензії. Дедишин Л.П. 1. Актуальністьтеми

Кардіоваскулярна патологія, яка посідає провідне місце у причинах смертності дорослого населення, формується у дитячому та підлітковому віці. Саме вчасна діагностика та правильна тактика лікувальна у дитячому віці визначають формування діагнозу та ускладнення у дорослому віці щодо кардіальної патології.

2. Метазаняття:

Використавши набуті в ході навчання на 4-5 курсах знання та вміння, вміти побудувати діагностичний алгоритм патологій, котрі супроводжуються змінами артеріального тиску, провести необхідне обстеження, правильно призначити лікування та диспансерного спостереження.

Студент повинен знати:

-фізіологічні та патофізіологічні аспекти регуляції АТ у дитини.

-методики дослідження вегетативного тонусу

-основні критерії діагностики артеріальної гіпогіпертонії у дітей

-принципи проведення диференціального діагнозу.

-принципи проведення обстеження в залежності від імовірного захворювання.

-основні принципи лікування та надання невідкладної допомоги при кризах

-характеристику основних препаратів, що застосовуються для лікування гіпота гіпертензії.

Студент повинен вміти:

-зібрати анамнез і провести об'єктивне обстеження дитини з підозрою на зміни АТ;

-призначити додаткові клінічні, біохімічні, інструментальні методи обстеження;

- оцінити результати лабораторноінструментальних досліджень, біохімічних досліджень крові

-провести оцінку функціонального стану серцево-судинної, вегетативної НС у дитини;

-призначити дієтотерапію, медикаментозне лікування в залежності від стану дитини;

-призначити фізіотерапевтичне, відновне та реабілітаційне лікування в залежності від форми та важкості захворювання

-надати невідкладну допомогу при симпато-адреналовій та гіпертонічній кризі.

Артеріальна гіпотонія - це симптом, при якому знижується артеріальний тиск. Класифікація (оптимальна для практичного лікаря) Н.С. Молчанова (1962), яка передбачає два варіанти гіпотонії.

1.Фізіологічна гіпотонія, при якій відсутні суб'єктивні скарги та немає симптомів вегетативної дистонії:

- гіпотонія як індивідуальний варіант норми; - гіпотонія підвищеної тренованості (у спортсменів);

- адаптивна компенсаторна гіпотонія жителів високогір'я.

2.Патологічна гіпотонія (первинна і вторинна).

Первинна артеріальна гіпотонія розвивається на фоні синдрому вегетативної дистонії (ВД), при цьому маніфестація клінічних симптомів спостерігається на фоні підвищеного парасимпатичного тонусу ВНС. Перебіг можу бути нестійкий або з вираженою стійкою гіпотонією ( гіпотонічна хвороба). У випадку гіпотонічної хвороби АТ стійко знижений, супроводжується запамороченням, болями голови, ортостатичною дизрегуляцією. У педіатричні практиці такий діагноз не ставлять, оскільки зниження АТ у дітей часто має зворотній характер та нормалізується з віком.

Вторинна (симптоматична) артеріальна гіпотонія є наслідком органічної патології серцевосудинної системи (кардити, кардіоміопатії, порушення сердечного ритму), нервової ( пухлини, гідроцефалія, пост коматозні стани тощо), екдокринних захворювань (гіпотиреоз, гіпофункція кори наднирникових залоз, цукровий діабет), гематологічній патології ((анемії різного ґенезу), хронічній інтоксикації, побічній дії медикаментів ( антигіпертензивних, проти аритмічних, антигістамінних). У випадку вегетативної дисфункції артеріальну гіпотонію теж слід розглядати, як вторинну.

Механізми розвитку артеріальної гіпотонії складні та залишаються недостатньо вивченими. Доведено, що при гіпотонії спостерігається порушення механізму ауторегуляції центральної геодинаміки, що проявляється невідповідністю між серцевим викидом та загальним периферичним опором судин ( за рахунок зниження останнього), особливо у дітей та підлітків. Важливе значення при гіпотонії різних біологічних сполук (окис азоту, простагландини, тацрин, натрійуретичні пептиди, серотонін, кініни тощо).

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

98/417

Відомо, що найважливішою функцією ВНС є вазомоторна регуляція. За відсутності вегетативного дисбалансу взаємодія симпатичного та парасимпатичного відділів ВНС визначає адекватність вегетативного впливу на різні функціональні системи організму, передусім на діяльність серця та судин. При ВД, залежно від ступеня порушень стають видимими клінічні симптоми. Низька активність симпато-адреналової системи зменшує тонус капілярів-артеріол, що є провідним геодинамічним чинником зниженого АТ. У дітей з перинатальною патологією ЦНС, травмами головного мозку в анамнезі, психоемоційними навантаженнями часто спостерігається порушення нейрогенної регуляції АТ, як наслідок втрата рівноваги між процесами збудження та гальмування в переважанням останнього в корі, стовбурових структурах, вегетативних центрах. Розвивається дисфункція ендотелію із зниженням опору периферичних судин.

Клінічні прояви.

Різноманітні, лабільні, транзиторні та визначаються особливостями ВД. Критерії важкої артеріальної гіпотонії:

-стабільний характер зниження рівня АТ;

-інтенсивні цефалгії;

-наявність вегетативного кризу;

-ортостатична дизрегуляция (запаморочення), непритомність;

-ступінь дезадаптації (фізичною і психоемоційною).

Зомління (синкопальні стани) є найчастішим симптомом важкого артеріальної гіпотонії. Проявляються раптовою короткотривалою втратою свідомості з різким зниженням м‘язевого тонусу внаслідок транзиторного порушення мозкового кровоплину. Завданням лікаря є у кожному конкретному випадку з‘ясувати причину зомління, провести дифдіагностику із неврологічною патологією, соматичними захворюваннями, які можуть супроводжуватися зомлінням.

Вегетативні кризи ( пароксизми, синдром панічної атаки) при артеріальній гіпотонії має, переважно, ваготонічний характер. При цьому спостерігаються: адинамія, надмірне потовиділення, гіпотермія, брадикардія, слабкий пульс, падіння АТ, аж до втрати свідомості, можуть бути болі в животі, нудота, блювання, біль голови, можливо спазм трахеї, утруднене дихання.

Класичні кризи у дітей зустрічаються рідко, абортивні, малосимптомні – часто до 50% у дітей з ВД. На фоні парасимпатикотонії часто буває раптове відчуття нестачі повітря, перебої в роботі серця. Раптова поява цих симптомів на фоні психоемоційного напруження швидко закінчується. Правильна оцінка симтомів дозволить лікарю провести адекватну терапевтину корекцію вегетативного розладу та попередити розвиток ускладнень.

Діагностика базується на правильному вимірюванні АТ з врахуванням віку, статі, росту. Артеріальною гіпотонією за центильним методом вважається значення АТ нижче 10-го центиля. Схильність до гіпотонії - АТ нижче 25-го центиля.

Добовий моніторинг дозволяє виявити початкові відхилення в добовому ритмі та величину

АТ.

Важливо при оцінці часового індексу (час зниження АТ впродовж доби) знати, що показник вище 25% свідчить про патологію:

-при лабільній гіпотонії індекс коливається в діапазоні 25-50%

-при стабільній – вище 50%.

Для підтвердження вегетативного генезу артеріальної гіпотонії необхідно провести комплексне обстеження дитини.

1.Аналіз клініко-анамнестичних даних.

2.Збір генеалогічного анамнезу.

3.Оцінка рівня фізичної активності ( гіподинамія, чи надмірні навантаження).

4.Аналіз частоти та характеру психотравмуючих ситуацій.

5.Психологічне тестування ( за показами).

6.Клінічний та біохімічний (цекор, протеінограма, холестерин, електроліти тощо) аналізи

крові

7.ЕКГ ( в спокої та при навантаженні)

8.Ехо-КГ

9.ЕЕГ

10.Оцінка вегетативного тонусу, КІГ, кліно-ортостатична проба

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

99/417

11.Консультації: кардіолога, психоневролога, окуліста, ендокринолога

Лікування артеріальної гіпотонії призначається лише після встановлення причиини. Очевидно, що при вторинній гіпотонії усувається основна причина, а з нею і симптом артеріальної гіпотонії.

При нейровегетативному генезі гіпотонії необхідно проводити корекцію вегетативного дисбалансу паралельно з корекцією гіпотонії.

Основою є:

1.Вплив на вищі вегетативні центри та периферичні відділи ВНС ( парасимпатичний та симпатичний).

2.Мінімізація чи усунення негативних впливів оточуючого середовища та асоціальної поведінки підлітків ( куріння, вживання алкоголю, наркотиків).

При лабільній артеріальній гіпотонії, помірному вегетативному дисбалансі дітям проводять не медикаментозну корекцію. При тривалій, стійкій гіпотонії та вираженому вегетативному дисбалансі – поєднання немедикаментозних впливів та медикаментозних препаратів.

- різні форми психотерапії ( індивідуально підібрані) - нормалізація режиму дня, повноцінний нічний сон - раціональне харчування

- вітамінотерапія ( з врахуванням віку дитини), поєднання вітамінів з мікроелементами - лікувальний масаж шийно-комірцевої зони, м'язів нижніх та верхніх кінцівок

-водолікування ( гідротерапія)

-рефлексотерапія

-аромотерапія

При відсутності ефекту – медикаментозна корекція. Адаптогени, які стимулюють ЦНС та симпатичний відділ ВНС. При апатії, млявості, головокружіннях, цефалгіях, зомлінях – адаптогени рослинного походження: лимонник, аралія, женьшень, левзея, радіола рожева (золотий корінь), елеутерокок, заманиха татарник, листя та кора ліщини, заяча капуста. Ідеальни адаптогеном для

дітей є корінь солодки.

Тривалість курсу лікування 3 тижні. Адаптогени призначають обережно

при порушеннях серцевого ритму.

Для окремих з них є вівові

обмеження та ппротипокази:

–

для

женьшеню

–

підвищена

кровоточивість

(

вік

з

12

років);

–

для лимонника –

підвищений

внутрічерепний

тиск,

наявність

судомної

готовності;

–

для

аралії

–

гіперкінези,

неспокійний

поверхневий

сон.

Антихолінергічні препарати мають одночасно адрено– і холінолітичну активність, призначаються при гіпотонії, яка супроводжується роздратованістю, поверхневим нічним сном, дисфункцією синусового вузла нейровегетативного генезу. Ноотропні препарати показані дітям та підліткам з вираженою клінікою вегетативної дистонії. В анамнезі таких дітей є перинатальна енцефалопатія, резидуально–органічні зміни в ЦНС. Призначення ноотропних препаратів патогенетично обгрунтоване, оскільки вони мають стимулюючий вплив на недостатньо сформовані психічні сфери у даних дітей (увага, пам'ять, мова, контроль психічної діяльності). Ці препарати позитивно впливають на обмінні процеси в ЦНС, сприяє дозріванню гальмівних регуляторних систем мозку В педіатричній практиці добре відомі

наступні препарати:	пірацетам,	гліцин,	ГАМК-ергічні препарати.		Цереброваскулярні препарати
покращують мозкову гемодинаміку та			мікроциркуляцію у дітей після травми головного мозку,
перинатальної	патології	з		подальшою	клінікою	гіпотонії.
Курсами призначають цинаризин. Актовегін,				генкобілова, оксибрал мають комбіновану дію
(нейромедіаторний	ефект	та		покращення	мозкового	кровоплину).

Антиоксидантна терапія призначається з метою зниження інтенсифікації перекисного окислення ліпідів, наслідком якого є стабілізація клітинних мембран, відновлення їх проникності, підвищення енергозабезпечення клітин. До цієї групи препаратів відносяться препарати рослинного походження, жиророзчиннні вітаміни А, Е; янтарна кислота в комплексі з лимонною, убіхінон тощо.

Антидепресанти, анксиолітики, великі транквілізатори в педіатричній практиці призначаються суворо індивідуально, після консультації та за рекомендацією психоневролога.

Визначення поняття артеріальної гіпертензії. Нормальним артеріальним тиском (АТ) вважається систолічний (АТс) і діастолічний (АТд) АТ, рівень якого є нижчим за 90-й процентиль кривої розподілу АТ в популяції для відповідного віку, статі, зросту.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

100/417

Якщо рівень АТс і/або АТд ≥ 90-му але ≤ 95-му процентилю, його вважали високим нормальним АТ, однак з урахуванням рекомендацій JNC7 відбулась заміна поняття «високий нормальний тиск» на «передгіпертензія», причому якщо АТ перевищує 120/80 мм рт.ст., навіть якщо < 90-го процентилю, даний стан вважається передгіпертензією . Якщо рівень АТс і/або АТд і 95-му процентилю згідно зі статтю, віком, зростом визначається під час трьох або більше вимірювань, можна говорити про наявність у дитини артеріальної гіпертензії. Артеріальна гіпертензія І ступеня — рівень АТс і/або АТд під час трьох або більше вимірювань вищий від значень 95-го процентилю, але нижчий від значення 95-го процентилю + 10 мм рт.ст., артеріальна гіпертензія ІІ ступеня — під час трьох або більше вимірювань визначається середній АТс і/або АТд вищий на 10 мм рт.ст. від значень 95-го процентилю згідно зі статтю, віком, зростом.

АГ може бути первинною (есенціальною) або вторинною (симптоматичною). Первинна АГ — самостійне захворювання, при якому основним клінічним симптомом є підвищення АТс і/або АТд з невідомих причин. Краще користуватись терміном «первинна», а не «есенціальна АГ», тому що «есенціальна» означає, що високий АТ є обов’язковим для життя хворого.

Вторинна, або симптоматична, АГ — підвищення АТ, обумовлене відомими причинами — патологічними процесами в різних органах і системах.

Лабільна артеріальна гіпертензія (ЛАГ) — клініко-патогенетична форма первинної АГ, що характеризується нестійким підвищенням АТс в денний час. При цьому згідно з разовими вимірюваннями АТ періодично реєструється АТс вищий за 95-й процентиль, періодично — нормальний тиск.

Стабільна артеріальна гіпертензія (САГ) — клініко-патогенетична форма первинної АГ, для якої характерне стійке підвищення АТс, інколи і АТд, у денний, а часто і в нічний час.

Гіпертензія «білого халата» (white coat hypertension) — рівень АТс і/або АТд і 95-му процентилю на прийомі в лікаря або в клініці, але при вимірюванні АТ в іншому місці він перебуває в межах норми.

Гіпертонічна хвороба у дітей — захворювання, що характеризується періодичним або стійким підвищенням АТс, інколи АТд, виникає на фоні надмірної активності симпатоадреналової і/або ренін-ангіотензин-альдостеронової систем, ендотеліальної дисфункції і призводить до гіпертензивного ураження органів-мішеней (серця, нирок, судин головного мозку та сітківки). Діагноз гіпертонічної хвороби встановлюють у підлітків віком 16 років і старших у випадку, коли первинна АГ зберігається протягом 1 року і більше або раніше (у віці до 16 років) — за наявності ураження органів-мішеней. Поняття «гіпертонічна хвороба» є також синонімом «первинної АГ» і використовується традиційно в Росії і Україні, оскільки краще підкреслює хронічний перебіг захворювання і вказує на необхідність комплексної терапії.

При аналізі даних ДМАТ найбільш інформативними для діагностики АГ у дітей та підлітків є такі групи параметрів: середні значення АТ (систолічного, діастолічного, пульсового й середнього гемодинамічного) за добу, день і ніч; максимальні та мінімальні значення АТ в різні періоди доби; показники «навантаження тиском» (індекс часу гіпертензії, індекс площі гіпертензії) за добу, день і ніч; варіабельність АТ; добовий індекс АТс і АТд. 95-й процентиль визначають за допомогою номограм або центильних таблиць згідно з віком, статтю та зростом дитини. В ході оцінки ДМАТ користуються таким алгоритмом:

1.Якщо у хворого перевищений хоча б 1 з 4 значень коефіцієнта варіації АТ, його включають до групи осіб із нестабільним АТ (АТнест.). Виділення даного типу добового профілю АТ має велике значення, оскільки підвищена варіабельність АТ асоціюється з ураженням органів-мішеней (гіпертензивна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, нефропатія та ін.).

2.Якщо індекс часу АТс у денний час вищий за 25 %, але нижчий за 60 %, підвищена варіабельність АТ, такі зміни добового профілю АТ відповідають лабільній АГ.

3.При стабільній АГ середньодобовий і/або середньоденний АТс перевищує значення 95-го процентилю; індекс часу АТс переважно в денний час — 60–100 %.

Лікування

Основною метою лікування АГ у дітей є досягнення цільового рівня АТ, що повинен бути нижчим від значень 90-го процентилю для даного віку, статі, росту і нижчим за 120/80 мм рт.ст. Крім того, у результаті лікування має покращитися якість життя хворих, а також необхідно проводити