Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

81/417

мегаколон, пролапс прямої кишки і знижена рухомість аноректальної зони доволі часто трапляються при хронічному перебігу захворювання. Первинне залучення гепатобіліарної системи є рідкісним, однак у 16% пацієнтів із КРЕСТ-синдромом і 9% осіб з дифузною системною склеродермією виявляють первинний біліарний цироз. Більшість пацієнтів з первинним біліарним цирозом і КРЕСТ-синдромом мають антицентромерні і антимітохондріальні антитіла.

Залучення у процес легень характеризується прогресуючим дифузним інтерстиціальним фіброзом, який уражує переважно нижні дві третини легеневих полів. Воно пов‘язане із підвищеним ризиком раку легень. Перебіг може варіювати від поступового до швидкого наростання симптоматики. Фіброз викликає рестриктивні зміни із зниженням дихального об'єму і погіршенням дифузійної здатності. З часом це зумовлює виникнення термінальної легеневої гіпертензії — головної причини смерті пацієнтів із КРЕСТ-синдромом.

Доволі рідкісне ураження нирок у пацієнтів із системною склеродермією поєднується з поганим прогнозом. Класична форма характеризується нирковою недостатністю, корчами і швидким настанням летального кінця.

Залучення серця, яке трапляється в 5070% пацієнтів із системною склеродермією, гістологічне характеризується вогнищевим фіброзом міокарда і некрозом. Склеродермоїдні зміни у волокнах провідної системи можуть зумовлювати аритмії, тоді як ураження перикарда призводитиме до появи випоту в серцевій сумці, рестриктивного перикардиту або, можливо, навіть тампонади серця. Стимулятором фіброзу міокарда може стати вазоспазм дрібних коронарних судин при наявності Рейно-подібного міокардіального феномену.

Артральгії і міальгії трапляються при системній склеродермії і можуть навіть імітувати ревматоїдний артрит. Унаслідок фіброзу навколосуглобових ділянок шкіри виникають суглобові контрактури, трапляються періартикулярні підшкірні кальцифікації. Синдром псевдо-карпального тунелю може виникати внаслідок нейропатії "стискання" через фіброзні зміни сухожильних оболонок. Більшість пацієнтів із тривалим перебігом захворювання страждає від помірної міопатії з слабкістю проксимальних м'язів і патологічними даними електроміограми з підвищеним рівнем м'язових ферментів або без нього.

Наявність антинуклеарних антитіл (які пов'язують також з іншими колагенозами й автоімунними хворобами) у майже 90% пацієнтів із системною склеродермією свідчить про роль цих антитіл у патогенезі захворювання. 25-75% пацієнтів із прогресуючою системною склеродермією мають антитіла до Scl-70.

Scl-70 — нуклеарний ензим 1 типу топоізомерази

Діагностичні критерії

1.Склеродермічні ураження шкіри

2.Синдром Рейно, дигітальні виразочки/рубці

3.Суглобово-м'язевий синдром ( з контрактурами)

4.Остеоліз

5.Кальциноз

6.Базальний пневмофіброз

7.Кардіосклероз ( великі вогнища)

8.Ураження травної системи (дисфагія або рефлюксезофагіт )

9.Склеродермічна нефропатія

10.Телеангіектазії

11.Антицентромерні або антитопоізомеразні анти-Scl-70 антитіла

Діагноз вимагає наявності будь-яких трьох критеріїв.

Але відсутність перших двох потребує виключення змішаного захворювання сполучної тканини (синдрому Шарпа).

Лікування включає

-вплив на метаболізм сполучної тканини

-протизапальна

-вазоактивна

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

82/417

D-пеніцилінамін як анти фіброзний засіб є найважливішим у базисній терапії. Доза 300-600-900 мг на добу впродовж кількох місяців з переходом на підтримуючу дозу 300 мг на добу, яка продовжується роками. Ефективність лікування зростає при комбінації із глюкокортикоїдами у дозі 20 мг на добу.

Протизапальна – вплив на системну природу патології. Кортикостероїди показані в гострій стадії, коли виражені артралгії, міальгії, обширні ураження шкіри. Доза 20-30 мг на добу з поступовим зниженням до підтримуючої дози 15-10-5 мг на добу).

Імунодепресанти використовують дуже рідко. Тільки у випадку неефективності гормонотерапії або проти показах до її призначення.

Хінолінові препарати призначають у всіх випадках при будь-якому перебігу хвороби. Дози делагілу 025 г або плаквенілу ) 0,4г впродовж 2-3 років.

Вазоактивна – особливо актуальна для пацієнтів із феноменом Рейно. Нікотинова кислота і діпірідамол ефективні лише у ранніх стадіях хвороби. Блокатори кальцієвих канальців (ніфедипін і верапаміл) є основою вазоактивної терапії. Перевага надається ніфедипіну. Дози ніфедипіну 10-20 мг тричі на день. Побічна дія – зниження моторики дистального відділу стравоходу. Особливе місце посідає каптоприл – інгібітор ангіотензинперетворюючого фактору. Доза 50-250 мг на добу 6- 12 місяців. При розвитку склеродермічної нефропатії його призначають в комбінації з ніфедипіном. Вазодилятатори доцільно поєднувати із дезагрегантами.

Дерматоміозит

Патогенез Причина дерматоміозиту. Гіпотези про автоімунні механізми ґрунтуються головним чином на тих

самих клінічних, патологічних і серологічних ознаках, що вказують на цей патогенез при інших колагенозах.

Медикаменти є поширеною причиною виникнення дифузної міопатії, однак тільки деякі з них викликають справжній міозит. Немає остаточних доказів, які б вказували на етіологічну роль певних ліків як причини дерматоміозиту.

Поєднання дерматоміозиту з раком, особливо яйників, шлунка і товстої кишки, дало підставу для припущень про роль пухлинної імуногенності і втрату толерантності до автоантигенів у патогенезі таких випадків.

Критерії діагностики

1.Симетрична слабкість м‘язів проксимальних відділів кінцівок ( симптом Говера)

2.Підвищення вмісту в крові м‘язевих ферментів (креатинінкинази, лактатдегідрогенази, аспартаттрансамінази і/або альдолази)

3.Патологічні зміни на електроміограмі (підвищена активність включення, незвичні високочастотні розряди)

4.Ознаки запалення і/або некрозу при дослідженні біопунктату м‘яза

5.Характерний висип на шкірі Якщо у пацієнта є висип на шкірі та наявні будь-які три інші перераховані ознаки, то діагноз

«овенільний дерматоміозит» можна ставити без сумнівів. Якщо є висип і дві характерні ознаки, то діагноз «можливий».

Якщо немає висипу, то немає дерматоміозиту. В таких випадках необхідна тільки біопсія м‘яза для підтвердження діагнозу «поліміозит».

Клініка Прогресуюча м‘язева слабкість проксимальних відділів кінцівок виникає у 53-96% пацієнтів з

дерматоміозитом. Але частіше вони скаржаться не стільки на слабкість скільки на втому (важко підняти руки над головою, зачесатися, встати з крісла). Атрофія м‘язів є лише при тривалому перебігу захворювання. Паралельно із появою м‘язевої слабкості з‘являється ураження шкіри і воно є патогномонічним для дерматоміозиту. Макуляра (точкова) або папулярна(вузликова) еритема, що вкриває кісткові виспути ліктів, колін і дрібних суглобів, дуже специфічна і трапляпляється у 70% усіх випадків. Ці вузликові ураження називають "вузликами (папулами) Готтрона” за автором, який першим їх описав. З часом ці зони депігментуються, атрофуються і часто виглядають дещо еритематозними. За відсутності чітких папул їх називають "знаками Готтрона". Іншим шкірним

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

83/417

маркером дерматоміозиту, хоча й не таким явним, є еритемні плями навколо очей. Термін "геліотропна еритема" застосовують для опису цієї блідо-лілової висипки, яка виникає у 60% пацієнтів з дерматоміозитом. У дітей і деяких дорослих вона може бути єдиним шкірним проявом дерматоміозиту. Інтенсивність цього симптому може коливатися протягом дня.

Близько третини пацієнтів мають, особливо на відкритих ділянках тіла, плямисту еритему. Вона може переходити в подібне на пойкілодерматоз ураження тулуба або в хронічну еритему на вилицях. Телеангіектазії проксимальних ділянок нігтів трапляються при дерматоміозиті і поліміозиті так само часто, як і при ураженні сполучної тканини перехресними синдромами.

Неприємним пізнім ускладненням ювенільного дерматоміозиту є загальний кальциноз, при якому кальцій відкладається у фасціях шкіри і м'язів. Залучення шлунково-кишкового каналу. Дисфагія при дерматоміозиті виникає у 12-45% випадків. Вона насамперед зумовлена запальним ураженням поперечно-смугастих м'язів дистальної третини стравоходу.

Симптоми ураження м'язової системи і скелета. Артральгія є типовим раннім симптомом у третини пацієнтів з дерматоміозитом. Важкість артральгії зменшується у міру прогресування слабості м‘язів у пацієнта, крім випадків перехресних синдромів сполучної тканини, при яких можливе прогресування артриту. Додатковими ознаками перехресних синдромів сполучної тканини при дерматоміозиті є синдром сухості і феномен Рейно.

Серцево-судинна симптоматика. Частота ураження міокарда є різною. Патологічну ЕКГ виявляють у 40% пацієнтів з ідіопатичними міопатіями запального генезу, однак аритмії виникають рідко.

Ураження легеневої системи. Серйозним ускладненням дерматоміозиту є прогресуючий легеневий фіброз, який уражує приблизно 10% усіх пацієнтів. Симптомами є задишка і непродуктивний кашель, хоча може виникати й небезпечна для життя гіпоксія, особливо в пацієнтів з важким міозитом дихальних м'язів. Більшість смертей є наслідком дихальної недостатності і кардіоміопатії. Легеневий фіброз, пов'язаний із запальними міопатіями, важко відрізнити від інших типів ідіопатичного легеневого фіброзу, однак він тісно пов'язаний з анти-Jо-1-антитілами.

Діагностика Рівень ферментів. Найпоширенішим і найнадійнішим діагностичним тестом при дерматоміозиті є

визначення рівня креатинкінази (КК) в сироватці. Більшість пацієнтів мають підвищені показники КК на момент звернення, понад 95% хворих мають підвищені показники КК у певні моменти перебігу захворювання. Головним різновидом КК є ММ-ізотип, який віддзеркалює залучення поперечно-смугастої мускулатури. Однак у пацієнтів з хронічною формою захворювання близько 20% КК може належати до серцевого МВ-ізотипу.

Як додаткові засоби для моніторування міозиту застосовують визначення ферментів лактатдегідрогенази, альдолази і аспартаттрансамінази. Рівень альдолази в сироватці, як звичайно, є менш чутливим індикатором, ніж рівень КК в сироватці, однак більш специфічним.

Електроміографія. При тестуванні ураженого м'яза в пацієнтів із дерматоміозитом дані електроміографії (ЕМГ), як звичайно, є патологічними.

Біопсія м'язів. Результати біопсії м'язів часто є помилковими внаслідок похибки при заборі взірця для дослідження, крім тих випадків, коли отримано великі зразки тканин для вивчення. Крім того, біопсії є здебільшого корисними для встановлення діагнозу тільки в активній фазі захворювання. Втім, вони можуть бути корисними для виключення інших причин міозиту, а саме виявлення паразитів, токсоплазмозу і саркоідозу. Ядерно-магнітний резонанс може виявити зони активного запалення при поліміозиті/дерматоміозиті і допомогти в технічно правильному виконанні голкової біопсії.

Рівень автоантитіл. З дерматоміозитом пов'язані численні автоантитіла, специфічні для запального ураження м'язів (табл. 3). Наявність одного з цих автоантитіл у сироватці суттєво підвищує імовірність діагнозу дерматоміозиту або поліміозиту, однак ці тести мають низьку чутливість.

ЛІКУВАННЯ Медикаментозне лікування. Основою терапії дерматоміозиту є системні кортикостероїди,

наприклад, преднізон у разовій добовій дозі 1-2 мг/кг ваги. Порекомендуйте пацієнтам уникати надмірних фізичних навантажень протягом перших кількох тижнів лікування, поки рівні м'язових ензимів у сироватці не почнуть знижуватися. У випадках ювенільного дерматоміозиту дайте змогу

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

84/417

дітям максимально дотримуватися їхнього звичайного режиму дня, однак обмежте участь у змаганнях з елементом суперництва, обов'язковим є дотримання режиму сну і відпочинку.

Стан шкірної висипки при дерматоміозиті, як звичайно, поліпшується під впливом лікування глюкокортикоїдами. З огляду на виражену фотосенсибілізацію таких пацієнтів рекомендують адекватне застосування сонцезахисних кремів з індексом захисту понад 25 одиниць.

Рівні КК у сироватці переважно починають знижуватися протягом перших 2— З тижнів лікування. Щоб досягнути зменшення рівня КК на 50%, як звичайно, потрібно 6-8 тижнів терапії. Після досягнення цього рівня можна поступово зменшувати дозу преднізону. Коли його дозування знижується до 20-30 мг на день, можна перейти на призначення препарату через день. Для досягнення повної ремісії можуть необхідними 3-6 місяців лікування.

Відновлення фізичної спроможності здебільшого відстає в часі на кілька тижнів від поліпшення показників КК в сироватці. Зниження дози кортикостероїдів ліпше орієнтувати по рівню КК у сироватці, а не по клінічній оцінці сили м'язів. Це пов'язано з можливістю виникнення вираженої кортикостероїдної міопатії, яка спотворює клінічну картину.

У10-15% пацієнтів не вдається нормалізувати рівень м'язових ензимів. Навпаки, вони можуть залишатися у 2-5 разів вищими від норми. Стан таких пацієнтів, як звичайно, продовжує поліпшуватися і часто суттєво поновлюється м'язова маса. Через 6 місяців рекомендують зробити повторну біопсію м'язів. За відсутності міозиту продовжують знижувати дозу кортикостероїдів.

Ублизько 30% пацієнтів не вдається відновити фізичну спроможність, утримуються підвищені рівні КК у сироватці або виникають рецидиви під час процесу зниження дозування. Можна застосувати високі дози або пульс-терапію метил-преднізолоном. Особливого ефекту можна очікувати у випадках ювенільного дерматоміозиту. Зважте можливість застосування азатіоприну як додаткового засобу до терапії глюкокортикоїдами.

Метотрексат у дозі 40-50 мг раз на тиждень був ефективним у дорослих пацієнтів з рефрактерністю до глюкокортикоїдів. Втім, його не рекомендують у випадках ювенільного дерматоміозиту. При резистентності до кортикостероїдів обміркуйте можливість призначення внутрішньовенного гаммаглобуліну або протималярійних засобів у дозах, що застосовують при системному червоному вовчаку (наприклад, хлорохін 250-500 мг на день або гідроксихінорохін 200-400 мг на день). Однак ефективність протималярійних засобів починає проявлятися тільки після 4-8 тижнів застосування.

Удеяких важких випадках іноді можуть бути корисними плазмафорез і циклоспорин.

Фізіотерапія. Обов'язковим є відновлення сили і функції м'язів. Немає свідчень, що таке лікування є шкідливим, навіть, якщо його починають на ранній стадії захворювання. Заохочуйте пацієнтів до консультування з фізіотерапевтами, як тільки суттєве поліпшення м'язової сили стає очевидним.

Інші методи лікування. Під час активної фази хвороби ретельно контролюйте стан важких пацієнтів щодо ознак дихальної недостатності, яка б потребувала вентиляції легень, і системної інфекції, яка може призводити до судинного колапсу. У найважчих випадках обидва ці ускладнення можуть спричинити смерть хворого.

Немає жодного ефективного лікування загального кальцинозу, який виникає у деяких дітей у період одужання. У пацієнтів з порушеннями функції варто вдатися до хірургічного лікування.

Системний червоний вовчак

Характеризується надзвичайним поліморфізмом клінічної картини. Дебют – у віці 13-15 років. Частіше хворіють дівчатка. Найчастіші синдроми:

-суглобовий

-шкірний

-ушкодження серозних оболонок ( полісерозит)

Це класична діагностична тріада – дерматит,артрит, полісерозит

-ураження серцево-судиннної системи

-ураження легень

-ураження шлунково-кишкового каналу

-ураження нирок

-ураження ретикулогістіоцитарної системи

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

85/417

-ураження печінки

-ураження нервово-психічної сфери Ушкодження суглобів

80-90% пацієнтів мають мігруючі артралгії або артрити, стійкий больовий синдром, міальгії та міозити. Ушкоджуються переважно дрібні суглоби.

Шкірні прояви Еритематозний висип на лиці ( „метелик”). Різновиди „метелика”:

1) судинний (васкуліт ний) „метелик”- нестійке, розлите почервоніння з ціанотичним віддінком в середній зоні лиця, котре помилюється при дія зовнішніх чинників (інсоляція, вітер, холод) або хвилювання; 2) „метелик” у вигляді еритеми.

Ушкодження серозних оболонок Класична діагностична тріада – дерматит,артрит, полісерозит. Спостерігається майже у 90% пацієнтів.

Ураження серцево-судиннної системи Спостерігається у різні періоди захворювання практично у всіх пацієнтів. Ушкодження нирок

Класичний імунокомплексний нефрит зустрічається у 50% пацієнтів із СЧВ в період генералізації процесу. Цінним діагностичним критерієм „люпус-нефриту” є біопсія нирок. Характерним є ушкодження кубочкової, проміжної тканин та канальцевого апарата. В пунктатах наявні гематоксилінові тільця.

Лабораторна активність є дуже високою. Патогномонічним є виявлення в крові LЕ-клітин та антинуклеарного фактору. Також типовим є ознаки гемолітичної анемії, тромбоцитопенії, лейко-та лімфопенії.

Диференціальний діагноз з:

1. субсис Віслера-Фанконі (легше піддається лікуванню) 2. ревматизм (типовий анамнез)

3. вузликовий періартериїд (частіше уражається ШКТ)

4. СЧВ – подібний синдром при прийомі деяких лікарських препаратів (фенобарбітал, сульфаніламіди, тетрациклін, антидепресанти, гіпотензивні) При цьому всі ознаки зникають при відміні препаратів.

Лікування:

Починаєтся з нестероїдних протизапальних. Препаратори виборуглюкокортикоїди.

7. Матеріали методичного забезпечення

А. Питання контролю вихідного рівня знань.

1.Сучасні класифікації СЗСТ у дітей.

2.Підходи до етіології СЗСТ та патогенезу.

3.Основні клінічні прояви.

4.Основні діагностичні критерії.

5.Диференційна діагностика окремих патологій з групи СЗСТ.

6.Прояви СЗСТ зі сторони різних внутрішніх органів.

7.Основні підходи до лікування СЗСТ.

8.Відмінсості у лікування окремих нозологій.

9.Принципи диспансерного спостереження дітей із СЗСТ.

10.Прогноз.

Тестові завдання

1. У хлопчика 7 років з'явилась субфебрильна температура, біль у шийному відділі хребта і симетричне ураження мілких суглобів кистів рук веретено образної конфігурації. Ця

симптоматика спостерігалась на протязі місяця. При обстеженні:дитина пониженого харчування, поліаденопатія. Змін із сторони внутрішніх органів немає. В ділянці суглобів пальпуються ущільнення у вигляді вузлів. В аналізі крові : прояви залізодефіцитної анемії, нейтрофільоз,

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

86/417

рагоцити, прискорення РОЕ, гіпергамоглобулінемія,нормальний рівень титру антистрептолізину-О. Встановіть діагноз:

A.*ЮРА

B.Ревматизм

C.Артралгія

D.Системний червоний вовчак E.Інфекційно-алергічний поліартрит

Ситуаційна задача

Дівчинка 12 років поступила в лікарню зі скаргами на болі та припухлість міжфалангових суглобів кистей обох рук. Хворіє майже 5 міс. Спочатку болі виникали при рухах пальців, потім у спокою. З”явилося скутість рук зранку, яка триває до 1 год. Уражені суглоби припухлі, тістоватої консистенції з локальним підвищенням температури, помірно болючі. За час хвороби дитина схудла. Відмічалися підйоми t до субфебрильних цифр.

1.Попередній діагноз?

2.Складіть план обстеження.

3.Призначте лікування.

Список літератури:

1.Медицина дитинства /Під ред. П.С.Мощича. - Київ:Здоров"я, 1994р.

2.Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного. К.:Здоров’я, 1999. – 734 с. 3.Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. – Вінниця. – 3 вид. - „Нова Книга”, 2009. – 1136 с.

4.Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. - Питер-Ком, С. - Пб.,2002.-1080с.

5.Детская ревматология: Руководство для врачей /Под ред.А.А.Баранова, Л.К. Баженовой.-

М.:Медицина, 2002 – 336с.

Тема 10. Диференційна діагностика системних васкулитів у дітей. Дедишин Л.П.

Провідні клінічні симптоми та синдроми при геморагічному васкуліті, хворобі Кавасакі, вузликовому поліартеріїті та інших системних васкулітах у дітей. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних васкулітів у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при системних васкулітах у дітей. Диференційна діагностика системних васкулітів у дітей. Тактика ведення дітей із системними васкулітами у дітей.

1. Актуальністьтеми

Системні васкуліти у МКХ подавалися у різних рубриках: серцево-судинні захворювання, хвороби крові, опорно-рухового апарату. Ушкодження судин різного калібру, поліетіологічность утруднюють діагностику, відрізняють підходи до лікування. За МКХ Х перегляду ( Женева, 1995) системні васкуліти увійшли в рубрику ХII «Системні захворювання сполучної тканини» ( М 30-М 36).

2. Метазаняття:

Використавши набуті в ході навчання на 4-5 курсах знання та вміння, вміти побудувати діагностичний алгоритм патологій, котрі супроводжуються ушкодженням судин різного калібру, вміти провести диференціальну діагностику і визначити тип ураження, провести необхідне обстеження, правильно призначити лікування та диспансерного спостереження.

Студент повинен знати:

-фізіологічні та патофізіологічні аспекти системи гемостазу дитини.

-методики дослідження стану судин, імунологічні, коагуляцій ні компоненти.

-основні нозологічні одиниці, які відносяться до системних захворювань сполучної тканини.

-принципи проведення диференціального діагнозу.

-принципи проведення обстеження в залежності від імовірного захворювання.

-основні принципи лікування дітей з системними васкулітами: спільність та відмінності

-характеристику основних препаратів, що застосовуються для лікування системних васкулітів

-корекція лікування з врахуванням супутньої патології.

Студент повинен вміти:

- зібрати анамнез і провести об'єктивне обстеження дитини з підозрою на системні васукліти;

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

87/417

-призначити додаткові клінічні, біохімічні, імунологічні та інструментальні методи обстеження;

-оцінити результати лабораторноінструментальних досліджень, біохімічних досліджень крові, імунологічних досліджень;

-провести оцінку функціонального стану серцево-судинної, дихальної, гепатобіліарної, кістковосуглобової систем, шлунково-кишкового тракту дитини;

-призначити дієтотерапію, медикаментозне лікування в залежності від стану дитини;

-призначити фізіотерапевтичне, відновне та реабілітаційне лікування в залежності від форми та важкості захворювання.

3. Короткий виклад матеріалу.

Системні васкуліти (СВ) – це група захворювання, при яких ішемія та некроз тканин виникають внаслідок запалення кров‘яних судин (первинного чи вторинного характеру). Об‘єднує СВ деструктивно-проліферативний характер ушкодження стінки судин. Клінічні прояви васкулітів залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також активності запального процесу.

Етіологія невідома. Вважається, що будь-який інфекційний агент може стаи причиною запуску системного запалення. Проте, іноді, можна чітко прослідкувати зв‘язок початку СВ із певними інфекціями. такими як вірус гепатиту В (у 80% при класичному вузликовому периартериіті), вірус гепатиту С ( при ессенціальному кріоглобулінемічному васкуліті). В цих випадках можна проводити первинну профілактику шляхом запобігання інфікуванню.

Патогенетичні механізми:

1)утворення патогенних імунних комплексів і їх відкладення на стінках судин;

2)утворення аутоантитіл, таких як антитіла до цитоплазми нейтрофілів та антитіла до клітин ендотелію;

3)клітинна і молекулярна імунна відповідь, внаслідок чого утворюються цитокіни та молекули адгезії

4)утворення гранульом

5) ушкодження і порушення функцій ендотеліальних клітин мікроорганізмами, пухлинними клітинами чи токсинами.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

88/417

Нова класифікація та діагностичні критерії васкулітів у дітей (консенсус EULAR/PReS)

Діагностичні критерії дитячих васкулітів Пурпура Шейнляйн-Геноха

Диференціальна діагностика проводиться із ревматичною гарячкою, захворюваннями травного каналу, алергічними васкулітами, коагулопатіями, порушенням тромбоцитарної ланки гемостазу.

Хвороба Кавасакі

Клінічно виділяють три стадії: гостру гарячкову, підгостру та одужання.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

89/417

У 50% виникає реактивний артрит, рідше є ознаки ушкодження нирок, печінки, діарея. На ЕКГ ознаки ішемії чи інфаркту міокарда. Часто розвивається аневризми коронарних артерій.

Через 7-14 днів (після гарячкового періоду) нормалізується температура, зникають зміни на слизових та шкірі, Поступово ( через 6-10 тижнів) стан нормалізується.

Дифдіагноз: з дитячими інфекціями (скарлатина, кір), менінгококцемія, вірусні інфекції, стафілококова стрептодермія, сепсис, медикаментозна хвороба, псевдотуберкульоз.

Вузликовий поліартеріїт у дітей

Згідно з даними педіатрів за останні 10 років діагностувати вузликовий поліатеріїт (ВПА) у дітей за допомогою критеріїв, прийнятих для дорослих, стало досить важко. В дитинстві поширеною причиною цієї хвороби є стрептококова інфекція.

Дифдіагноз: з сепсисом, ревматоїдним артритом, дерматоміозитом, СЧВ, хв.. кавасакі, аортоаретиітом. У випадку підвищення артеріального тиску диференціюють із феохромоцитомою, фібромускулярним стенозом ниркових артерії, гломерулонефритом, піелоенфритом.

Гранулематоз Вегенера

Артеріїт Такаясу

Принципи терапії СВ.

1.Пригнічення імунного запалення: глюкокортикоїди (ГК), цитостатики.

2.Вияв та знешкодження антигена: внутрівенні імуноглобуліни (ВВІГ), плазмаферез.

3.Корекція гемостаза: антикоагулянти, антиагреганти.

4.Симптоматична терапія.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

90/417

При геморагічному васкуліті базовою терапією преднізолон ( до 1мг/кг) та гепарин ( 200300Од/кг/добу з переходом на непрямі антикоагулянти. Преднізолон без гепарину посилює гіперкоагуляцію.Ефективними є ангіопротектори, антимедіаторна терапія.

Хвороба Кавасакі – імуноглобулін в одноразовій дозі 200-400-2000 мг/кг, тривалість курсу 5 днів, або одноразово 2г/кг. Аспірин 30-40мг/кг/добу до зниження температури, пізніше 3-5 мг/кг/добу впродовж 6 тижнів.

Вузликовий периартериіт – базова терапія ГК та цитостатики. Преднізолон – 1-2 мг/кг/доба ( від 2 тижнів до 1 місяця) з наступним поступовим зниженням. Якщо висока АГ – не призначають ГК, а лише цитостатики – циклофосфамід 2-3 мг/кг на 1 місяць із наступним зниженням дози.

7. Матеріали методичного забезпечення

А. Питання контролю вихідного рівня знань.

1.Сучасна класифікації СВ у дітей.

2.Підходи до етіології СВ та патогенезу.

3.Основні клінічні прояви різних варіантів СВ.

4.Основні діагностичні критерії.

5.Диференційна діагностика окремих патологій з групи СВ.

6.Основні підходи до лікування СВ.

8.Відмінсості у лікування окремих нозологій.

9.Принципи диспансерного спостереження дітей із СВ.

10.Прогноз.

Тестові завдання
У хлопчика 7 років через 2 тижні	після ангіни підвищилася температура тіла, з’явився
симетричний плямисто-папульозний	геморагічний висип на ногах. Був діагностований

геморагічний васкуліт. Через 2 дні дитина почала скаржитися на біль у животі, нудоту.Тест на приховану кров у калі дав позитивний результат. Які препарати базисної терапії не слід використовувати у цьому випадку?

А. Кортикостероїди. В. Антикоагулянти. С. Дезагреганти.

Д. Вазопротектори. Е. Ентеросорбенти.*

Ситуаціна задача

У дитини 10 років виявлені пятнисто-папульозні геморагічні висипи на кінцівках та сідницях, симетрично розповсюджені, місцями зливні, болі у животі преймоподібного характеру, нудота, блювота, відмова від їди.

1.Поставте клінічний діагноз

2.Проведіть дифдіагностику.

3.Назвіть метод профілактики вториного гломерулонефриту у дитини.

Список літератури:

1.Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. – Вінниця. – 3 вид. - „Нова Книга”, 2009. – 1136 с.

2.	Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. - Питер-Ком,
С. - Пб.,2002.-1080с.
3. Детская ревматология:	Руководство для врачей /Под ред.А.А.Баранова, Л.К. Баженовой.-
М.:Медицина, 2002 –