Педіатрія посібник УМСА+ДДМА

Етіологія захворювання досі не встановлена. Нерідко вдається виявити родинно-спадкову схильність до кровоточивості.

Патогенез. Провідне місце займають зниження кількості тромбоцитів і зміни судинної стінки. У ґенезі ТП основне має значення порушення кістково-мозкового тромбоцитопоезу з розладом процесу тромбоутворення і підвищенням проникності судиної стінки. Часто зустрічаються симптоматичні ТП при інфекційних захворюваннях, хворобах крові, внаслідок дії хімічних факторів, лікарських препаратів.

Класифікація тромбоцитопатій (за Н.П. Шабаловим, 1982)

Перебіг	Клінічна карти-	Імунологічні	Період		Ускладнення
	на	тести
Гострий (до 6 міс.)	Волога пурпура	Позитивні	Загострення		Постгеморагічна
Хронічний:	(шкірний син-		(криз);		анемія;
1. З рідкими реци-	дром і кровотечі);	Негативні	Клінічна ремісія;		Постгеморагічна
дивами;	Суха пурпура		Клініко-		енцефалопатія
2. З частими реци-	(шкірний син-		гематологічна
дивами;	дром)		ремісія
3.Безупинно реци-
дивуючий
Клініка. Геморагічний синдром: шкірні крововиливи – екхімози,				петехії; кровотечі зі

слизових оболонок, гематурія, кровохаркання, кровотечі із ШКТ; гепатомегалія, рідко – спле-

номегалія, лімфаденопатія, артралгія.

Діагностика.

–загальний аналіз крові – зниження числа тромбоцитів, нормальна кількість плазмених факторів крові, збільшення розмірів тромбоцитів, пойкілоцитоз, рідко постгеморагічна анемія, лейкоцитоз, еозинофілія;

–аналіз кісткового мозку – збільшення кількості мегакаріоцитів, наявність молодих форм,

іноді подразнення червоного паростка;

–дослідження селезінки – гіперплазія лімфоїдної тканини, розширення зародкових центрів фолікулів, поява широкої перифолікулярної зони з молодих лімфатичних елементів;

–у тромбоцитах знижується кількість глікогену, ЛДГ, Г-6-ФДГ, активність кислої фосфата-

зи;

–час згортання крові по Д’юке подовжено, ретракція кров’яного згустку зменшена, час згор-

тання крові нормальний;

–виявлення антитромбоцитарних антитіл за допомогою методу Діксона;

–позитивний ефект від кортикостероїдної терапії.

94

Диференціальна діагностика проводиться з синдромами та захворюваннями, які супро-

воджуються кровоточивостю.

Лікування. 1. Ліквідація геморагічного синдрому: режим постільний у період кризу;

гіпоалергенна дієта, стіл №1 при кишкових кровотечах;

Призначення засобів, що зменшують проникність судин:

–дицинон, етамзилат натрію - в/в чи в/м по 1-4 мл, 1-2 рази на день, після - по ½-1 таб. 2-3

рази в день 1-3 тижні;

–андроксон, карбазохром в/м чи підшкірно: немовлятам 0,5-1 мл 1 раз на добу, дітям стар-

шого віку – по 1-2 мл 2-4 рази на день;

–рутин по 1 табл. 2-3 рази на день разом з аскорбіновою кислотою, 2-3 рази на день - 2-4

тижня;

–глюконат кальцію по ½-1 таб. 3 рази на день перед їжею, курс 1-2 тижні;

–настої кропиви, деревію, кровохльобки по 1 ст.л. 2-3 рази на день, курс 2-3 тижня;

–засоби, що стимулюють агрегацію і адгезію тромбоцитів (серотоніну адипінат в/в крапель-

но 30 крап/хв. У 100-150 мл 0,9% р-ну натрію хлориду; протипоказання – бронхіальна аст-

ма, гіпертонічна хвороба; амінокапронова кислота (порошок, гранули 60 г) по 0,5-2 г, 3-5

разів на день - 6-8 днів.

2.Імунокорекція:

–преднізолон 2-5 мг/кг/добу за 1-2 введення, в/в 2-3 дня, потім - всередину 1-2 мг/кг протя-

гом 1-3 міс. з поступовим зниженням дози;

–імунодепресанти – при імунних формах;

–імуноглобуліни – пентаглобін по 3-5 мл/кг крапельно - 3 дні.

3.Місцева гемостатична терапія:

–при носовій кровотечі – передня чи задня тампонада носових ходів на 48 годин, обробка тампонів розчинами дицінону, андроксона чи тромбіну;

–при кровотечі з лунки вилученого зуба – тампонада із застосуванням розчину дицінона, ан-

дроксона, тромбіну, гемостатичної губки;

–при кишкових кровотечах – настій кровохльобки всередину по 1 ст.л. 3-4 рази на день.

4. Стабілізація гемопоезу і функціональних властивостей тромбоцитів:

–кальцію пантотенат дітям 1-3 років по 0,05-0,1 г 2 рази на день; 3-14 років по 0,1-0,2 г 2 ра-

зи на день, курс - 2 тижні;

–літію карбонат 10-14 років 0,015 г - 2 рази на день, курс - 2 тижні;

–окис магнію по 0,1-0,2 г, 2 рази на день, курс - 4 тижні;

–натрію аденозинофосфат по 1 мл в/м, на курс - 20-30;

–піридоксину гідрохлорид по 0,005-0,02 г, 2 рази на день, курс - 4 тижні.

95

–Показаннями до проведення спленектомії є кровотеча, що загрожує життю хворого; гос-

трий перебіг тромбоцитопенічної пурпури; неефективність консервативної терапії; при хронічному перебігу пурпури.

Профілактика. Запобігання гострих інфекційних захворювань, травм, зловживання лікарськими і шкідливими для організму речовинами.

Прогноз: благоприємний за умов своєчасної діагностики, адекватного лікування та диспан-

серного нагляду.

Питання для самопідготовки.

1.Клініко-лабораторна характеристика, класифікація гострої ревматичної лихоманки у дітей.

2.Етіопатогенез та клінічні особливості неревматичного кардиту у дітей.

3.Гемодинаміка при основних ВВС (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок, коарктація аорти, тетрада Фалло).

4.Диференціальна діагностика гострої ревматичної лихоманки, неревматичного кардиту,

ВВС у дітей.

5.Принципи діагностики та лікування гострої ревматичної лихоманки в дитячому віці.

6.Профілактика гострої ревматичної лихоманки та неревматичного кардиту у дітей. Роль лікаря-стоматолога в проведенні профілактики.

7.Гемофілія у дітей. Клінічні прояви, диференційний діагноз гемофілії. Принципи лікування.

Антигемофільні препарати. Замісна терапія.

8.Тромбоцитопенії у дітей. Етіопатогенез. Клінінчі особливості. Диференційний діагноз.

Принципи лікування.

9.Етіопатогенетичні та клінічні особливості геморагічного васкуліту у дітей. Діагностика,

принципи лікування, профілактики.

10.Особливості тактики стоматологічної допомоги при підвищеній кровоточивості у дітей.

Невідкладна допомога при кровотечах у дітей.

Тести.

1.При якій ВВС спостерігається нормальний легеневий кровоток?

A.Дефект міжшлуночкової перегородки

B.Коарктація аорти

C.Тетрада Фалло

D.Стеноз легеневої артерії

E.Відкрита артеріальна протока

2.Для якої вади серця характерний систоло-діастолічний шум?

A.Відкрита артеріальна протока

96

B.Коарктація аорти

C.Аномальний дренаж легеневих вен

D.Гіпоплазія аорти

E.Тетрада Фалло

3.При огляді дитини 7 років з носовою кровотечею виявлена петехіальна висипка на шкірі ту-

луба та кінцівок. Змін з боку інших органів і систем не виявлено. В аналізі крові: еритр. -

4,0х109/л, Нв-115 г/л, лейк.-6,8х1012/л, п.-4%, с.-58%, л.-36%, м.-2%, ШЗЕ-6 мм/год, тромбоцити

- 62х109/л. Час кровотечі за Лі-Уайтом - 8 хв. Яке найбільш вірогідне захворювання у дитини?

A. ДВЗ-синдром

B. Гемофілія

C. Тромбоцитопатія

D. Геморагічний васкуліт

E. Тромбоцитопенічна пурпура

4.Яка вада серця на рентгенограмі ОГК дає тінь серця у вигляді «дерев'яного чобітка» ?

A.Дефект міжшлуночкової перегородки

B.Стеноз гирла аорти

C.Відкрита артеріальна протока

D.Тетрада Фалло

E.Коарктація аорти

5.При якому перебігу гострої ревматичної лихоманки частіше розвиваються набуті вади серця?

A.Гострому

B.Підгострому

C.Затяжно-кволому

D.Безперервно рецидивуючому

E.Латентному

6.Висип при геморагічному васкуліті частіше всього:

A.Плямисто-папульозний

B.Везикульозний

C.Петехіальний

D.Пустульозний

E.Везикуло-пустульозний

7.Дефіцит якого з чинників згортання визначається в крові у хворих гемофілією А?

A.VIII

B.IX

C.X

97

D. VIII, IX

E.X, XI

8.Хлопчик 5 років, після видалення зуба тривалий час кровотеча з лунки. При обстеженні:

колінні суглоби дещо деформовані; в аналізі крові - еритроцити - 3,7х109/л, Нв – 117 г/л, тром-

боцити – 310 х 109/л, тривалість кровотечі по Дюке - 3' 20'', симптом Кончаловського (-). Який імовірний діагноз?

A. Анемія

В. Тромбоцитопатія

C.Геморагічний васкуліт

D.Гемофілія

Е.Тромбоцитопенічна пурпура

9.При гострій серцево-судинній недостатності у дітей препаратом вибору є:

A.Строфантин

B.Корглікон

C.Каптопріл

D.Дофамін

E.Кордарон

10.Для підтвердження порушень ритму при неревматичному кардиті у дітей найбільш інформативним є:

A.ЕКГ

B.ФКГ

C.ЕХО КС

D.Ритмограма

E.Добовий Холтер-моніторинг

11.У дівчинки 5 років при аускультації виявлений виражений систолічний шум у 4-му

міжребір'ї зліва від груднини, акцент ІІ-го тону над легеневою артерією. ЧСС - 102 за хв., Пер-

куторно – розширення меж серця. АТ - 100/55 мм.рт.ст. Діагностована вроджена вада серця.

Яке з перерахованих далі досліджень має найбільше значення при постановці діагнозу?

A.Фонокардіографія

B.Велоергометрія

C.УЗД серця

D.Електрокардіографія

E. Коронарографія

12. Після перенесеної ангіни у дитини з’явилися болі в суглобах, емоційна лабільність,

мимовільні гримаси та рухи кінцівок. При огляді плаксива, м’язова гіпотонія. Тони серця дещо

98

приглушені, систолічний шум в I и V точках. Ваш діагноз?

A. Менінгоенцефаліт

B.Гостра ревматична лихоманка

C.Енцефаліт

D.Невроз

E.Астеноневротичний синдром

13.У хлопчика, хворого на гемофілію, спостерігаються підвищення температури тіла до 39°С

на фоні ГРВІ. Який засіб є протипоказаним цьому хворому?

A.Піпольфен

B.Анальгін

C.Ібупрофен

D.Парацетамол

E.Аспірин

14.Вкажіть метод терапії дитини з гемофілією А, у якої після видалення зуба виникла масивна кровотеча з лунки.

A.Введення кріопреципітата

B.Вікасол

C.Переливання свіжозамороженої плазми

D.Дицинон

E.Переливання еритроцитарної маси

15.Який препарат доцільно призначити для профілактики вторинного ревматизму ?

A. Цефподоксім

B.Біцилін – 1

C.Еритроміцин

D.Ампіцилін

E.Біцилін – 5

Ситуаційні задачі.

Задача 1. До педіатра на прийом звернулася дівчинка 12 років зі скаргами на біль в області серця, задишку при фізичному навантаженні, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, слабкість. В анамнезі - у 2 роки вітряна віспа. При огляді блідість шкіри, розширення меж серця при перкусії вліво, звучність тонів знижена, тахікардія до 120 за 1 хв., екстрасистолія, шум систолічний над всією ділянкою серця. Печінка +2,5см. Діурез знижений, АТ 90/60 мм рт. ст. В

аналізі крові: лейкоцитоз 8,5x109/л, ШОЕ-28 мм/ч.

Завдання:

1. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз.

99

2.Призначте додаткове обстеження.

3.Призначте терапію.

4.Визначте прогноз.

Задача 2. Дитина 3-х місяців. При огляді у поліклініці дільничним педіатром зафіксована недостатня прибавка в масі тіла, блідість шкіри, задишка з ЧД – 56/хв. Межі відносної серцевої тупості зміщені вліво, ЧСС – 148/хв. Шум над ділянкою серця практично не вислуховується, але його добре чути на спині, в міжлолпатковій ділянці. Печінка +2 см від краю реберної дуги.

Завдання:

1.Поставте попередній діагноз.

2.Які методи дослідження підтверджують діагноз.

3.Яке лікування необхідне.

Задача 3. Хлопчик 11 років скаржиться на біль і припухлість колінних суглобів,

підвищення температури тіла до 38°С. Захворів гостро, після переохолодження і перенесеної ангіни 2 тижні тому. В анамнезі – хронічний декомпенсований тонзиліт.

Об'єктивно: стан млявий, температура тіла 38°С. Колінні суглоби припухлі, рухи в них обмежені. Межі серця перкуторно зміщені вліво на +1,5см, тахіаритмія, шум систолічний лівого краю грудини. В аналізі крові – лейкоцитоз, прискорення ШОЕ до 42 мм/ч, СРБ - 2

мм.

Завдання:

1.Поставте клінічний діагноз.

2.Про яке ускладнення необхідно думати.

3.Назвіть додаткові методи дослідження.

4.Назвіть перебіг захворювання.

5.Призначте лікування.

100

Тема 5. Інфекційні захворювання дитячого віку. Імунопрофілактика дитячих інфекційних захворювань

Актуальність. Інфекційні хвороби є однією з основних причин інвалідності та смертності населення в усьому світі. Підвищення рівня інфекційної захворюваності, на думку експертів ВООЗ, пов'язане зі збільшенням кількості населення майже до 7 млрд. чоловік, а також з екологічними катастрофами, соціально-економічними кризами, військовими конфліктами,

зовнішньою та внутрішньою міграцією, а також появою нових нозологічних форм хвороб.

Важливою ланкою епідеміологічного нагляду за зниженням рівня захворюваності та смертності населення є імунопрофілактика, її ефективність залежить від ступеня охоплення на-

селення щепленням та якості імунобіологічних препаратів. Важливим аспектом є також пропа-

ганда заходів специфічної імунопрофілактики як у середовищі лікарів, так і серед населення.

Для лікарів-стоматологів необхідно знати ранні прояви найбільш поширених інфекційних захворювань у дітей та використовувати ці знання при визначенні тактики надання стоматологічної допомоги.

Інфекція – сукупність біологічних процесів в організмі, що відбуваються при попаданні в нього патогенних інфекційних чинників з реалізацією явного або прихованого захворювання,

чи призводять до короткочасного носійства.

Інфекційний процес – взаємодія сприйнятливого організму та патогенного чинника в пев-

них умовах зовнішнього і соціального середовища з виникненням явного чи прихованого патологічного процесу.

Інфекційна хвороба – крайній ступень прояву інфекційного процесу.

Дитячі інфекційні захворювання з синдромом нашкірного висипу.

КІР – гостре інфекційне захворювання, що викликається Morbillivirus, характеризується наявністю плямисто-папульозного висипу, запальних змін слизової оболонки порожнини рота,

верхніх дихальних шляхів, кон’юнктиви та порушенням загального стану.

Епідеміологія. Частіше хворіють на кір діти у віці від 1 до 4-5 років, до 6 місяців на кір хворіють рідко. Захворюваність на кір не має сезонності. Контагіозний індекс - 95-96%. Джере-

ло інфекції – хворий, який контагіозний в катаральний період і в перший день появи висипки,

після 4-го дня хворий вважається незаразним. Передача інфекції відбувається повітряно-

крапельним шляхом. Після хвороби створюється стійкий імунітет.

Етіологія. Збудник – РНК-вірус роду морбіллівірусів, сімейства параміксовірусів.

Патогенез. Вірус потрапляє через слизові оболонки верхніх дихальних шляхів. Первин-

не розмноження вірусу відбувається в епітеліальних клітинах і в регіонарних лімфатичних вуз-

лах. Потрапляючи в кров (первинна вірусемія), вірус осідає в клітинах ретикулоендотеліальної системи, де відбувається його вторинне накопичення. Далі настає новий прорив вірусу в кров,

101

що обумовлює другу хвилю вірусемії. Вірус вражає шкірні покриви, слизову верхніх дихальних шляхів і кон'юнктив.

Клініка. Інкубаційний період триває 9-21 день. Катаральний період характеризується гострим початком: підвищення температури тіла до 38-39°С, катаральні явища на слизових оболонках верхніх дихальних шляхів (нежить, сухий кашель, сиплий голос), порожнини рота

(плямиста енантема на м`якому та твердому піднебіннях), ураження очей (світлобоязнь,

кон`юнктивіт, склерит, блефароспазм). Тривалість даного періоду 4-5 днів. Патогномонічною ознакою є плями Філатова-Бельського-Копліка (дрібні, білуватого кольору), що з’являються на слизовій оболонці щік проти премолярів або яснах.

У період висипу: з`являється плямисто-папульозний висип на незміненій шкірі, який мо-

же бути зливним. Спочатку елементи виявляються за вухами, на обличчі, на 2-й день – на тулубі, на 3-й день – на кінцівках. Загальний стан у цей період погіршується; температура тіла зазвичай підвищується до 39-40°С.

Період пігментації характеризується появою пігментних плям на місці висипу. Загаль-

ний стан поліпшується, зникають катаральні явища.

Класифікація кору.

Перебіг	Тяжкість перебігу
1.Типовий	Легка
2. Атиповий	Середня
а) литигірований;	Тяжка
б) геморагічний;
в) диспнойний (злоякісний)
г) у щеплених

Діагностика. Діагноз ставиться на підставі клініко-діагностичних критеріїв, у випадках труднощів діагностики використовують додаткові методи обстеження.

Загальний аналіз крові – лімфоцитоз, лейкопенія, еозинофілія, тромбоцитопенія;

цитологічне дослідження мазків-відбитків з ротоглотки – виявлення гігантських багатоядерних клітин, типових для кору. Імуноферментний аналіз (ІФА): у гострий період – наявність Ig M (антитіл до вірусу кору); підвищення титру Ig G в 4 рази і більше свідчить про перенесену хво-

робу. РТГА та РПГА – збільшення титру антитіл в динаміці в 4 і більше разів.

Диференціальна діагностика проводиться з краснухою, скарлатиною, алергічною ви-

сипкою.

Лікування здійснюється переважно в домашніх умовах. Діти грудного віку, хворі з тяжким перебігом кору, при наявності ускладнень та за епідемічними показаннями – проводять госпіталізацію. Легкий неускладнений перебіг, середньотяжкий кір та атипові форми кору не

102

потребують специфічного лікування. На період лихоманки хворим призначають ліжковий ре-

жим, догляд за ротовою порожниною. Дієта молочно-рослинна, легкозасвоювана, у рідкому або напіврідкому вигляді. При нежиті призначають судиннозвужуючі препарати; муколітичні пре-

парати – при кашлі; ретинолу ацетат внутрішньо.

Карантинні заходи. Хворі ізолюються на строк, не менше 4 діб від появи висипки;

контактні – на 17 діб від моменту контакту; дітям, яким вводився імуноглобулін – на 21 добу.

Профілактика специфічна поділяється на пасивну – введення гамма-глобуліну (прово-

диться контактним дітям до 4 років) та активну імунізацію – живою корьовою вакциною (одно-

разово дітям у віці 15-18 місяців).

КРАСНУХА – інфекційне захворювання, що характеризується геніралізованою лімфаденопатією і дрібноплямистою экзантематозною висипкою.

Етіологія. збудником краснухи є РНК-геномний вірус рода Rubivirus.

Епідеміологія. Джерело інфекції – хворий, який виділяє вірус у зовнішнє середовище за

1 тиждень до появи висипу та протягом 5-7 днів після появи висипань. Передача збудника відбувається повітряно-краплинний шляхом, також трансплацентарно – плоду від вагітної з клінічно вираженою або безсимптомною формою хвороби. Контактний шлях передачі краснухи можливий через наявність вірусу в крові (інфікування при контакті з кров’ю), сечі та випорож-

неннях.

Патогенез. Вхідні ворота інфекції – верхні дихальні шляхи (іноді – безпосередньо кров);

надалі вірус проникає в реґіонарні лімфатичні вузли, що супроводжується розвитком лімфаденопатії. Після виникає вірусемія з гематогенною дисемінацією по всьому організму.

При розвитку краснухи у вагітних, збудник з кров'ю долає плацентарний бар'єр і уражує ендотелій кровоносних судин плаценти з порушенням живлення плоду. Пошкоджуючи гене-

тичний апарат клітин, вірус вибірково пригнічує мітотичну активність окремих клітинних популяцій ембріона що призводить до сповільнення росту, порушення нормального формуван-

ня органів плоду з подальшим розвитком вроджених вад.

Класифікація:

Форма	Тяжкість хвороби	Перебіг
І. Типова	– Легка	Гладкий
ІІ. Атипова:	– Середньої тяжкості	Ускладнений
а) без висипу;	– Тяжка
б) безсимптомна.	– Ускладнена

Клініка. Інкубаційний період 11-24 дні. Гострий початок хвороби з підвищення темпе-

ратури тіла до 37,5-38С, або може бути продромальний період, який триває декілька годин.

При огляді у частини хворих виявляють кон'юнктивіт і фарингіт. Характерно збільшення і

103